Thiếu máu mạn mức độ trung bình nghĩ do beta-Thalassemia- HbE / Suy dinh dưỡng mạn nặng

BỆNH ÁN DINH DƯỠNG

I. HÀNH CHÍNH:

  • Họ và tên : Nguyễn Ngọc Khánh Vy
  • Sinh ngày : 22/7/2007 (12 tuổi) Giới tính: Nữ
  • Nghề nghiệp : học sinh
  • Địa chỉ : Bà Rịa Vũng Tàu
  • Khoa : Khoa Sốt Xuất Huyết Phòng: 304
  • Ngày nhập viện : 16h30 – 22/4/ 2019

II. LÝ DO NHẬP VIỆN: xanh xao

III. BỆNH SỬ:

  • Ba là người chăm sóc và khai bệnh.
  • 2 tuần gần đây thấy em xanh xao nhiều, nhanh mệt khi chơi 🡪 khám BV Nhi Đồng 1
  • Trong thời gian bệnh, không sụt cân, không ho, không khó thở, không ói, tiêu phân vàng, tiểu vàng trong , ăn ½ chén cơm mỗi bữa với ít thịt, không rau, không trái cây + 1 hộp sữa 180ml/3-4 ngày
  • Tình trạng NV: em tỉnh, niêm nhạt, chi ấm, mạch rõ
  • Mạch 110 lần/ph
  • HA 105/60 mmHg
  • T0 370C
  • Nhịp thở 23 lần/ph
  • Diễn tiến bệnh phòng: em còn xanh xao

IV. TIỀN CĂN:

  1. Cá nhân:
  • Sản khoa: Con thứ 2/2, PARA 2002. Sinh thường, đủ tháng 38 tuần, cân nặng lúc sinh 4.1kg, sau sinh khóc ngay, nằm với mẹ.
  • Bệnh lý
  • Chẩn đoán beta- Thalassemia/HbE lúc 3 tuổi ở NĐ1, làm điện di HbF 58%, HbA2/E: 48.5%, đang điều trị tại NĐ1
  • Truyền máu mỗi 4 tuần, nhóm máu B+, sau truyền máu sốt 1 lần khoảng 15 phút tự hết, không vàn da, không tiểu máu sau truyền máu
  • Đang điều trị thải sắt Deferiprone 1v * 3 (U), Feritin cách 1 tháng: 2000
  • Chưa cắt lách
  • Dinh dưỡng:
  • Bú mẹ hoàn toàn trong 4 tháng đầu, sau đó thêm sữa công thức đến 6 tháng tuổi. Từ 6 tháng, ăn dặm bột 2 cử + sữa công thức và sữa mẹ. Từ 9 tháng, ăn cháo loãng 🡪 đặc dần + sữa công thức. 1 tuổi ăn cơm + sữa công thức. Từ 1.5 tuổi ăn cơm. Chế độ ăn đủ 4 nhóm chất.
  • Thời gian khoảng 2-3 năm gần đây
  • Chế độ ăn:
  • Ăn cơm chung với gia đình
  • Khẩu phần ăn gồm:
    • Thích ăn: thịt heo, trứng, snack ,uống sữa
    • Ít ăn: gà, bò, rau ( trong canh, xào, luộc, sống), trái cây
    • Không ăn: cá, tôm ,cua, bơ, phô mai,
    • Uống nước 1L/ngày.
  • Lượng ăn hằng ngày: 1 chén cơm lưng/bữa x 3 bữa + ít đồ ăn ( thịt heo là chính) + canh rau + 1 hộp sữa 180ml + 1L nước
  • Hoạt động:
  • Đi học
  • Thời gian còn lại chơi đồ hàng, búp bê
  • Vận động rất ít ( vì bé hay mệt)
  • Ngủ 8-9 tiếng/ ngày
  • 2 tuần bệnh em ăn ½ chén cơm mỗi bữa với ít thịt, không rau, không trái cây + 1 hộp sữa 180ml/3-4 ngày
  • Mới sinh: CN 4.1kg, CC 50cm, VĐ 39cm
  • 1 tháng tuổi: CN 5.1kg, CC 53cm
  • Hiện tại (12 tuổi): CN 23kg, CC 132cm 🡪 BMI: 13.2 🡪 Dưới BPV 5th , -3SD

Chỉ số nhân trắc của ba mẹ:

  • Ba: CC 168cm, CN 60kg 🡪 BMI: 21,25 kg/m2 🡪 thể trạng trung bình/BMI Châu Á
  • Mẹ: CC 154cm, CN 52kg 🡪 BMI: 21.9 kg/m2 🡪 thể trạng trung bình/BMI Châu Á

Phát triển tâm vận: 12 tháng bé đi vững, biết nói 1-2 từ. Hiện bé 12t, học lớp 6, hòa đồng với bạn bè

Chủng ngừa: đầy đủ theo lịch TCMR

Dị ứng: không dị ứng thức ăn/thuốc

 

  1. Gia đình: bố và chị gái bị thassemia thể ẩn

V. LƯỢC CÁC CƠ QUAN (23/4/2019- 1 ngày sau NV)

– Tim mạch: không hồi hộp, không đau ngực, không tím, tiểu vàng trong 1L/ngày.

– Hô hấp: không ho, không khó thở.

– Tiêu hóa: không đau bụng, hết ói, không tiêu chảy.

– Thần kinh: tỉnh táo, hết sốt, không đau đầu, không hoa mắt chóng mặt.

 

VI. KHÁM LÂM SÀNG (23/4/2019 – 1 ngày sau NV)

1. Tổng trạng:

  • Bé tỉnh, tiếp xúc tốt
  • Sinh hiệu:
    • Mạch: 110 lần/ phút HA: 110/70mmHg
    • Thân nhiệt: 37oC Thở: 24 lần/phút
    • Nhân trắc:
      • Chiều cao: 132cm
      • Cân nặng : 23 kg 🡪 BMI = 13.2 kg/m2
  • Da mềm, ấm, không khô, đàn hồi, phân bố lông đều. Tóc đen, không rụng, không hói.
  • Da niêm nhạt, lòng bàn tay nhạt, móng nhạt, mất bóng.
  • Không xuất huyết dưới da, không phù
  • Không sờ thấy hạch nách, cổ, thượng đòn, bẹn

2. Đầu mặt cổ:

  • Kết mạc mắt hồng, củng mạc mắt không vàng.
  • Môi hồng nhạt.
  • Tóc thưa
  • Họng sạch, không loét
  • Tuyến giáp không to, khí quản không lệch.

3. Ngực:

  • Lồng ngực cân đối, di động theo nhịp thở, không thở co kéo.
  • Mỏm tim liên sườn V trên đường trung đòn trái, diện đập 1×1 cm.
  • Tim đều, rõ, tần số 110 lần/phút.
  • Phổi trong, rì rào phế nang êm dịu 2 phế trường.

4. Bụng:

  • Cân đối, di động đều theo nhịp thở.
  • Bụng mềm , ấn không đau
  • Gan to sưới bờ sườn 5 cm
  • Lách to độ 3

5. Tứ chi: không đau nhức các khớp, không yếu liệt chi

6. Thần kinh: cổ mềm, không dấu thần kinh khu trú

VII. TÓM TẮT BỆNH ÁN:

Bé gái, 12 tuổi, NV vì xanh xao, bệnh 2 tuần

– TCCN: xanh xao

– TCTT: da niêm nhạt, móng nhạt, mất bóng, gan lách to

– Dinh dưỡng: suy dinh dưỡng

VIII. ĐẶT VẤN ĐÈ:

  1. thiếu máu mạn
  2. suy dinh dưỡng nặng
  3. tiền căn beta thalassemia/HbE

IX. CHẨN ĐOÁN SƠ BỘ: Thiếu máu mạn mức độ trung bình nghĩ do beta-Thalassemia- HbE / Suy dinh dưỡng mạn nặng

PHÂN BIỆT: Thiếu máu mạn mức độ trung bình nghĩ do beta-Thalassemia- HbE và thiếu nguyên liệu hỗn hợp/ Suy dinh dưỡng mạn nặng

X. BIỆN LUẬN:

1. Hội chứng thiếu máu:

  • Em da xanh xao, da niêm nhạt, lòng bàn tay nhạt, móng nhạt mất bóng, tóc thưa 🡪 hội chứng thiếu máu
  • Bệnh diễn tiến trong 2 tuần mà không có tình trạng rối loạn huyết động, thay đổi tri giác, không xuất huyết, không tán huyết cấp 🡺 thiêu máu mạn
  • Da niêm nhạt, vận động tốt, thở êm 🡪 thiếu máu mức độ trung bình

🡪 đề nghị CTM

  • Nguyên nhân thiếu máu:
    • Xuất huyết: không thấy em có tình trạng xuất huyết nên không nghĩ
    • Tán huyết: em có tiền căn beta- Thalassemia/HbE + gan to dưới bờ sườn 5 cm, lách to độ 3: nghĩ nhiều tình trạng thiếu máu này là do bệnh Thalassemia
    • Rối loạn sản xuất:
      • Thiếu nguyên liệu: có nghĩ vì chế độ ăn trước giờ của em không đủ 4 nhóm chất, em ít ăn rau, cua, cá, trái cây chỉ ăn thịt heo là chính
      • Rối loạn hoạt động tủy xương : không nghĩ do em không có hội chứng xuất huyết, hội chứng nhiễm trùng, bệnh lý suy thận

2. Vấn đề suy dinh dưỡng mạn:

  • Chế độ ăn không đầy đủ 4 nhóm chất

  • Lâm sàng:
    • Móng nhạt, mất bóng
    • Tóc thưa
    • Da niêm nhạt, lòng bàn tay nhạt
  • Nhân trắc: CN 23kg, CC 132cm, 12 tuổi
    • CN/tuổi < BPV 5th 🡪 cấp/ mạn
    • CC/tuổi < BPV 5th 🡺 mạn
    • BMI/tuổi = -3 SD 🡪 cấp

🡪 Em suy dinh dưỡng mạn nặng (theo Z-score của WHO 2008)

– Sinh hóa: đề nghị: đếm lymphocyte máu, Hct, cholesterol TP, LDL-C, HDL-C

XI. CẬN LÂM SÀNG:

1. CLS bệnh TCM: CTM, đường huyết

2. CLS dinh dưỡng: CTM, cholesterol TP, LDL-C, HDL-C

XII. KẾT QUẢ CLS:

Kết quả Bình thường Đơn vị
WBC 5.8 4.00- 10.0 K/uL
NEU% 44.4 37-75 %
LYM% 45.2 10-58.5 %
HGB 6.5 12-18 g/dL
RBC 2.99 4-6.3 K/uL
HCT 19.4 35-50 %
MCV 64.8 80-97 fL
MCH 21.7 26-35 pg
MCHC 33.5 30-37 g/dl
RDW 39 11.5-14.5 %
PLT 242 140-440 K/uL
  • Kết quả:
    • BC, TC trong giới hạn bình thường
    • Hb giảm còn 6.5 🡪 thiếu máu mức độ trung bình. MCV, MCH giảm 🡪 thiếu máu hồng cầu nhỏ nhược sắc mức độ trung bình: ủng hộ việc thiếu máu do do bệnh beta- Thalassemia/HbE, hoặc do thiếu nguyên liệu

XIII. CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH: Thiếu máu mạn mức độ trung bình nghĩ do beta-Thalassemia- HbE và thiếu nguyên liệu hỗn hợp / Suy dinh dưỡng mạn nặng

XIV. ĐIỀU TRỊ:

  • Nguyên tắc điều trị
  • Điều trị bệnh thiếu máu nghĩ do beta-Thalassemia/HbE:
  • Điều trị suy dinh dưỡng mạn mức độ nặng
  • Cụ thể:
  • Nằm phòng thường
  • Thiếu máu:
    • Đăng ký 2 túi HCL từ 250 ml máu toàn phần nhóm máu B+. Khi có TTM XX giọt/ phút
    • Acid folic 5mg: 1v (u)
    • Deferiprone 0,5g: 1v *3 (u)
  • Suy dinh dưỡng: F75
    • Ăn 6 cữ/ ngày
    • Nhu cầu năng lượng 80- 100 kcal/kg/ ngày ( ~ 1840- 2300 kcal/ngày 🡪 1 cữ ~ 307 – 383 kcal )
    • Vitamin A: 200.000 đv( ngày 1,2 và 14)
  • Cơm cháo
  • CS3
  • Dặn dò người nhà theo dõi tình trạng sốt, đi tiểu của em sau truyền máu
  • Hướng dẫn chế độ ăn và sinh hoạt sau ra viện:
    • Ăn đủ 4 nhóm chất
    • Theo dõi cân nặng mỗi tháng

XIV. TIÊN LƯỢNG: em tỉnh, sinh hiệu ổn🡪 tiên lượng trung bình

XV. PHÒNG NGỪA:

–

 

Để lại một bình luận

Email của bạn sẽ không được hiển thị công khai. Các trường bắt buộc được đánh dấu *