Kawasaki

1.Tiêu chuẩn chẩn đoán

2. Triệu chứng

1. Hồng ban: đa dạng (không điển hình 1 loại ban nào)
2. Viêm kết mạc 2 bên, không xuất tiết, không mủ
3. Môi đỏ, khô, nứt; Lưỡi dâu: nhú gai sưng lên
4. Lòng bàn tay – bàn chân sưng – đỏ hoặc phù đầu chi – GĐ muộn bong tróc da đầu chi (tróc từ ngoài vào – thường từ GD bán cấp khoảng tuần thứ 2 trở đi)
5. Hạch cổ 1-1,5 cm trở lên ( thường 1 bên)

• Triệu chứng có thể xuất hiện xen kẽ, có thể triệu chứng này hết rồi triệu chứng kia mới xuất hiện chứ không phải lúc nào cũng cùng 1 lúc có đầy đủ => do đó nếu cắt 1 thời điểm ra để nhìn, sẽ dễ gặp Kawasaki thể incomplete hơn
  

3/ KHUYẾN CÁO ĐIỀU TRỊ MỚI

• GIÚP
  • Giảm nhanh phản ứng viêm
  • Rút ngắn thời gian sốt
  • Giảm tỉ ệ biến chứng mạch vành

*Nhóm có nguy cơ cao là nhóm nào ?

*HC Hoạt hóa Đại thực bào

Ravelli Criteria

4/Khi nào cần siêu âm tim sớm

1. Chưa loại trừ Kawasaki thể atypical => do nhóm này có nguy cơ dãn mạch vành còn cao hơn nhóm điển hình
2. BN có shcok không giải thích được nguyên nhân, do nếu Kawasaki có shock
   1. Tỉ lệ giảm chức năng thất (T)
   2. Hở 2 là
   3. Bất thường mạch vành

• Cao hơn nhóm không có sốc
• 

1. BN có HC hoạt hóa đại thực bào không giải thích được nguyên nhân

• Kawasaki vẫn có thể là nguyên nhân hoạt hóa HC thực bào

5/ Kawasaki theo định nghĩa là tổn thương mạch máu vừa => sao lại có tổn thương Đm dưới đòn (mạch máu lớn) ?

Chẩn đoán Kawasaki là một chẩn đoán hội chứng, dựa vào tiêu chuẩn chẩn đoán

Ngày nay sau khi chụp cộng hưởng từ bệnh thấy tổn thương không chỉ ở mạch máu vừa nữa mà có thể ảnh hưởng mạch máu toàn thân (nhưng chủ yếu vẫn là mạch máu vừa)

-Phân loại mạch máu: Nhỏ – trung bình – lớn hầu như chỉ tương đối và các bệnh lý tự miễn thường ít khi tổn thương khu trú

-Ngày nay quan tâm nhiều nhất là việc dãn ĐM tạo thành túi phình ở ĐM vành do đó là mạch máu nuôi tim, Còn các mạch máu khác thường có tuần hoàn bàng hệ, nếu mạch máu có vấn đề thì các tuần hoàn bàng hệ đó cũng có thể gánh đỡ chức năng => không gây nhiều triệu chứng nặng nề cho bệnh nhân

6/ Làm sao phân biệt NTH với Kawasaki

 

Cả hai đều có sốt cao, marker viêm tăng => thường sẽ điều trị theo hướng NTH trước, nhưng sau khi dùng kháng sinh phù hợp rồi tình trạng vẫn không cải thiện, đặc biệt là sốt (sau 7 ngày)

• Nghi ngờ Kawasaki => xét lại tiêu chuẩn Kawasaki thể không hoàn toàn (đặc biệt là siêu âm tim hoặc tróc đầu chi)
• Dùng IvIg kết hợp kháng sinh do nhiễm trùng cũng có thể là 1 nguyên nhân thúc đẩy Kawasaki

*Phân biệt

Kawasaki	NTH
1.Sốt 2.Vẻ mặt tươi – tổng trạng thường tốt 3.Bong da đầu chi 4. Có thể sốt 5-7-10 ngày, nhưng tổng trạng vẫn tốt, chỉ hơi bứt rứt khi sốt	1.Sốt 2.Vẻ mặt nhiễm trùng 3. Điều trị đến 5-7 ngày mà không đáp ứng KS thì tổng trậng sẽ rất xấu => có thể vào sốc nhiễm trùng

• Truyền IVIG
  • Truyền trước ngày 10, vì sau đó hiệu quả sẽ rất thấp (?%)
  • Nếu đúng à Kawa thì 80-90% đáp ứng rất tốt, sau 36-48h truyền, Bn sẽ cắt sốt, giảm triệu chứng

7/ Khi nào dùng thuật ngữ nào ?

• Kawasaki Incomplete => Kawasaki biểu hiện triệu chứng lâm sàng không đầy đủ ở 1 thời điểm đánh giá
• Kawasaki Atypical => hoàn toàn không có triệu chứng lâm sàng gì gợi ý Kawasaki, nhưng cận lâm sàng lại gợi ý kawasaki
  • Phát hiện tình cờ khi siêu âm thấy dãn mạch vành kèm sốt
  • Đi lầm ở khoa ngoại, mổ nội soi viêm tui mật cấp, viêm phúc mạc túi mật thấy mạch máu túi mật dãn to

8/Dùng Cortticoid nào

• Glucocorticoid 30mg/kg/ngày trong 3 ngày sau đó giảm liều chuyển sang liều uống
• Methylprednisone 2mg/kg/ngày giảm liều trong 15 ngày
• Giảm liều dựa theo triệu chứng lầm sàng và kết quả cận lâm sàng và các yếu tố nặng khác
  • Trẻ < 6 tháng
  • Dãn mạch vành trên siêu âm tim

9/ Dùng IvIg tác dụng phụ sợ gì?

*Sốc phản vệ

• Khi truyền phải nằm ở phòng cấp cứu, truyền chậm trong 10 giờ
• Phản ứng thường xảy ra sớm trong vài giờ đầu nên ban đầu truyền thật chậm

*Quá tải dịch.

=> Ở những trẻ nhỏ thì chưa sao, nhưng trẻ lớn, nặng kí thì mỗi lần truyền khối lượng dịch rất lớn (lọ IvIg 2,5g/50ml). Trẻ Kawasaki đều có nguy cơ viêm cơ tim, sức co bóp cơ tim cũng bị ảnh hưởng => 2 yếu tố này gộp lại làm tăng nguy cơ qus tải dịch khi truyền IvIg => phù phổi

10/Phân biệt Kawasaki và MIS-C

	Kawasaki	MIS-C
		triệu chứng lâm sàng nổi bật là Thần Kinh, Tiêu Hóa
Phản ứng viêm		tăng rất cao
Tiểu cầu	thường tiểu cầu giảm trong các trường hợp có sốc. Còn thể điển hình thì sau ngày 7 sẽ tăng	giảm nặng
Lympho	Thường tăng	Giảm

*Tại sao cần phân biệt

-Kawasaki chẩn đoán lầm MIS-C thể kawasaki => dùng IvIg và cort sớm ( thậm chí từ ngày 3), rồi xuất viện

=> Bệnh chỉ lui 1 phần => ngày 7 -10 bắt đầu bùng lại triệu chứng của Kawasaki => dãn mạch vành

11/ Dùng Aspirin => tác dụng kháng viêm và chống kết tập tiểu cầu

-Giai đoạn cấp: dùng liều kháng viêm 80-100mg/kg/ngày

-Giai đoạn hết viêm: dùng liều chống kết tập tiểu cầu 3-5mg/kg/ngày => giảm nguy cơ tạo huyết khối mạch vành và NMCT

=> nếu BN uống Aspirin bị ói nhiều ( td phụ đường tiêu hóa) => chia nhỏ liều ra thành 4 cử/ngày hoặc liều giảm xuống

12/Tiêu chuẩn đề kháng IvIg

*Ngoài ra, ở Nhật cũng có các nguy cơ khác nghiên cứu ở Nhật

3.

4.

13/ Vấn đề bong da

-Kawasaki thường xuất hiện bong da đầu chi ở GĐ bán cấp từ tuần thứ 2 trở đi => giờ tỉ lệ 68 – 98% ( theo Uptodate)

-Cơ chế: xuất hiện sau 1 quá trình viêm phù đầu chi => nếu ban dầu BN viêm phù mô đầu chi không nhiều => sau này bong da cũng không rõ hoặc không có luôn

-Các bệnh khác cũng có bong da

-Viêm, nhọt da có kèm sưng phù đầu chi

14/ Kawasaki điển hình vào ngày 5, nhưng qua ngày 6 thì hết sốt => có dùng IvIg không ?

• Kiểm tra chắc chắn hết sốt thật sự không hay chỉ giảm nhiệt độ ? ai đo ? cách đo ?
• Loại trừ yếu tố nhiễu

Theo hướng dẫn AHA 2017, điều trị ngay khi đủ tiêu chuẩn chẩn đoán Kawasaki, tốt nhất là trước ngày 10 vì sau ngày 10 nguy cơ biến chứng trên mạch vành

-Không truyền trước ngày 5 vì hiệu quả không cao. Mặt khác, theo tiêu chuẩn Kobeyashi về nguy cơ kháng IvIg thì nếu truyền IvIg sớm trước ngày 5, đặc biệt là trước ngày 4 thì đó là 1 yếu tố nguy cơ của đề kháng IvIg và dãn mạch vành

• Kể cả sau ngày 10, nhưng BN vẫn còn sốt, phản ứng viêm vẫn tiến triển thì người ta vẫn khuyến khích truyền

Trường hợp này nên tìm thêm các yếu tố nguy cơ bệnh diễn tiến để thuyết phục người nhà

-Marker viêm

-Siêu âm tim

….. (tìm thêm)