CÒN ỐNG ĐỘNG MẠCH

CÒN ỐNG ĐỘNG MẠCH

BSCK1. Hoàng Quốc Tưởng – TS. BS. Đỗ Nguyên Tín

MỤC TIÊU HỌC TẬP

1. Hiểu về phôi thai học của ống động mạch
2. Trình bày được hình thái học và sinh bệnh học của bệnh còn ống động mạch
3. Chẩn đoán được bệnh còn ống động mạch
4. Trình bày được nguyên tắc điều trị của bệnh còn ống động mạch
5. Trình bày được diễn tiến và các biến chứng thường gặp của bệnh còn ống động mạch
6. Đại cương

Ống động mạch (ỐĐM) nối liền nơi phân nhánh của động mạch phổi và eo động mạch (ĐM) chủ. Ống này thông thương trong thời kỳ bào thai và đóng lại sau khi bé sinh ra đời. Chiếm 5-10% các bệnh tim bẩm sinh. Có sự chênh lệch về tỉ lệ mắc còn ống động mạch (CỐĐM) giữa nam và nữ, tỉ lệ Nam/Nữ=1:3 [1],[2].

Nguyên nhân của việc tồn tại ống động mạch có thể do bất thường thành mạch, thiếu oxy, hoặc do mẹ bị nhiễm Rubella trong thời gian mang thai. CỐĐM là tình trạng máu chảy bất thường xảy ra giữa 2 động mạch lớn là động mạch chủ và động mạch phổi. Người ta đã chứng minh được có sự tương quan giữa mức độ non tháng và cân nặng lúc sinh với tỉ suất mắc CỐĐM trong cộng đồng. Tuổi thai càng thấp thì nguy cơ mắc CỐĐM càng cao.

Một trẻ có CỐĐM gây tăng tần suất của viêm ruột hoại tử, bất thường tưới máu não, hội chứng suy hô hấp và các bệnh phổi mạn tính so với những trẻ không có CỐĐM.

1. Phôi thai học

Sự hình thành tim trải qua 3 giai đoạn lần lượt theo thứ tự: sự dài ra và gấp khúc của ống tim nguyên thủy, sự bành trướng không đều của các đoạn ống tim nguyên thủy và sự tạo ra các vách ngăn của tim. Trong quá trình phát triển của phôi thai thì ống động mạch (ỐĐM) xuất phát từ cung mang thứ 6 bên trái vào tuần thứ 6 của thai kì và nối liền giữa thân ĐM phổi và cung ĐM chủ xuống bên trái, đóng vai trò quan trọng về mặt sinh lí trong thời kì phôi thai.

Sự phân chia của các cung động mạch: (1): ĐM hàm trên; (2) ĐM móng và ĐM xương bàn đạp; (3) ĐM cảnh chung và đoạn đầu của ĐM cảnh trong; (4) bên trái: cung ĐMC từ ĐM cảnh chung trái → ĐM dưới đòn trái, bên phải: ĐM dưới đòn phải; (6) : bên trái: ĐM phổi T và ống ĐM, bên phải: ĐM phổi phải.

Đầu tiên thì ÔĐM nối với ĐM phổi với đoạn ngang ĐM chủ, cuối thời kỳ phôi thai nó di chuyển đến vùng eo, ĐM dưới đòn trái di chuyển ngược lên. Do vậy ÔĐM thường cách đoạn xa của ĐM dưới đòn trái khoảng 5 -10mm. Thường cung bên phải thoái triển, do đó cung ĐM chủ thường bên trái, nhưng một số ít trường hợp ngược lại. Trường hợp cung ĐM chủ bên phải, ÔĐM thường bên trái và nối đỉnh ĐM phổi với thân cánh tay đầu trái hoặc nếu nằm bên phải (hiếm và hay kết hợp với bất thường khác). Một số hiếm ÔĐM có thể hai bên [3],[4],[5].

1. Hình thái học

Phân loại hình dạng CỐĐM theo Krichenko có 5 type A, B, C, D, E. Trong đó type A là thường gặp nhất chiếm 65%, type B chiếm 18%, còn các type khác hiếm gặp hơn. Type A co thắt đầu phổi, type B co thắt đầu chủ, type C hình ống không co thắt, type D co thắt cả hai đầu, type E ngoằn ngoèo [4].

Hình 1: phân loại hình dạng của CÔĐM

Nguồn: Aiello DV et al, Paediatric of cardiology. 2010.

1. Sinh lý bệnh
   1. Trong thời kỳ phôi thai và sau sinh

Trong thời kì phôi thai: máu từ tĩnh mạch (TM) rốn theo tĩnh mạch chủ dưới về nhĩ phải một phần sẽ qua lỗ bầu dục chảy qua nhĩ trái xuống thất trái bơm lên động mạch chủ nuôi cơ thể. Tại nhĩ phải còn có sự pha trộn giữa máu đỏ ở tĩnh mạch chủ dưới với máu đen từ tĩnh mạch chủ trên, sau đó lượng máu trộn này sẽ đổ xuống thất phải và bơm lên động mạch phổi. Tuy nhiên trong thời kì phôi thai phổi ở thai nhi chưa hoạt động (phụ thuộc vào tuần hoàn nhau thai), kháng lực mạch máu phổi còn cao nên máu lên phổi rất ít, chiếm 6 -8% cung lượng tim. Sự tồn tại của ống động mạch trong thời kì phôi thai tạo nên sự thông thương máu giữa động mạch chủ và động mạch phổi. Máu sẽ chảy từ động mạch phổi qua động mạch chủ, chiếm 55 -60% cung lượng tim. Do đó máu đi nuôi phần dưới cơ thể sẽ có độ bão hòa oxy thấp hơn phần trên của cơ thể [6].

Sau sinh ÔĐM đóng về mặt cấu trúc và chức năng nên sẽ không còn tình trạng thông thương máu giữa ĐM chủ và ĐM phổi. Máu đi nuôi toàn cơ thể có độ bão hòa oxy như nhau. Đối với những trẻ có CỐĐM sẽ vẫn tồn tại sự thông thương máu giữa ĐM chủ và ĐM phổi, chiều của dòng máu sẽ phụ thuộc vào kích thước lỗ thông, tỉ lệ kháng lực giữa mạch máu phổi và mạch máu hệ thống.

Trước đây khi chưa có siêu âm, dựa trên việc nghe âm thổi người ta cho rằng ỐĐM đóng vào giờ thứ 12-15 sau sinh, nhưng âm thổi này có thể do nhiều nguyên nhân khác. Dựa trên siêu âm người ta xác định có shunt 2 chiều trong đa số các ca vài giờ sau sinh, ngoài ra còn có thể gặp shunt trái – phải. Giai đoạn đầu sau khi sinh áp lực ĐM phổi vẫn còn cao hơn động mạch chủ nên shunt phải – trái vẫn còn diễn ra trong thời kì tâm thu, nhưng trong thời kì tâm trương máu đi theo chiều ngược lại vì kháng lực mạch máu phổi thấp hơn mạch máu hệ thống. Sau khi trẻ tự hô hấp làm cho kháng lực mạch máu phổi giảm, đến một lúc nào đó sẽ thấp hơn kháng lực mạch máu hệ thống. Lúc này ta sẽ chỉ quan sát được shunt trái – phải. Lúc này ỐĐM đóng về chức năng, thường 48 giờ sau sinh đối với trẻ sinh hơn 36 tuần tuổi thai. Trong thời kì đóng chức năng ỐĐM vẫn còn đáp ứng với oxy. Vì vậy khi nồng độ Oxy hít vào thấp do bất kỳ nguyên nhân nào sẽ gây ra tình trạng tăng kháng lực mạch máu phổi và hậu quả là shunt phải – trái.

• 1. Các giai đoạn đóng của ống động mạch [6].

Bước qua giai đoạn 2 đó là đóng ỐĐM về mặt giải phẫu. Có 3 quá trình xảy ra trong giai đoạn này. Các quá trình này diễn ra song song và xen kẽ nhau bao gồm: co thắt cơ trơn gây hẹp lòng động mạch, mất sự đáp ứng với tình trạng giãn mạch gây ra bởi sự ức chế Prostaglandine và thay đổi cấu trúc giải phẫu dẫn đến sự đóng vĩnh viễn.

Khởi đầu là sự co thắt cơ trơn của thành ống động mạch gây ra những vùng thiếu oxy ở lớp cơ giữa dẫn đến sự chết tế bào cơ trơn tại chỗ đồng thời sản xuất ra yếu tố tăng trưởng tế bào nội mô mạch máu (VFGF) sẽ kích thích quá trình hóa sợi của ỐĐM gây đóng ống động mạch vĩnh viễn.

Các yếu tố giúp duy trì ống động mạch trong thai kì bao gồm PO2 thấp, Prosraglandine tại chỗ và toàn thân, NO tại chỗ, Adenosine tuần hoàn. Còn các yếu tố gây đóng ỐĐM sau sinh bao gồm PO2 cao, endothelin 1, noradrenaline, acetylcholine, bradykinin.

Oxygen: Đáp ứng của ỐĐM với PO2 phụ thuộc vào tuổi thai, cơ chế chưa được biết rõ nhưng có một số giả thiết đưa ra như sau:

• Cytochrome P450 nằm trên màng tế bào cơ trơn là thụ thể cho các đáp ứng với O2 gây ra sự khử cực màng 🡪 tăng Ca nội bào 🡪 gây co cơ.
• Kênh K+ nhạy cảm với O2: khử cực màng tế bào 🡪 hoạt hóa kênh Ca type L nhạy cảm điện thế 🡪 gây co cơ.
• O2 gây giải phóng Endothelin 1 🡪 gây co mạch

Prostaglandine: được tổng hợp từ axit arachidonic dưới xúc tác của COX enzyme. COX enzyme chia ra làm 2 loại: COX 1 có ở tất cả các mô vai trò chính là sản xuất prostaglandine và COX 2 liên quan nhiều đến đáp ứng viêm. Cả 2 đều liên quan đến việc sản xuất prostaglandine của ống ĐM, nếu ức chế 1 trong 2 đếu gây ra sự co thắt của ÔĐM. Cả 2 loại prostaglandine là PGE2 và PGI2 đều gây giãn cơ trơn ÔĐM mặc dù PGI2 sản xuất nhiều hơn PGE2 nhưng điều hòa hoạt động lại chủ yếu là do PGE2 vì nó có ái lực gấp 1000 lần so với PGI2. Sau sinh nồng độ PGE2 giảm nhanh và xấp xỉ ngưới lớn vào giờ thứ 3. PGE2 chuyển hóa ở phổi vậy nếu lưu lượng mạch máu phổi giảm thì PGE2 sẽ giảm chậm hơn, ảnh hưởng tới quá trình đóng ÔĐM. Ngoài ra PGE2 còn có thể bị ức chế bởi NSAID qua việc ức chế COX enzyme.

Adenosine gây giãn ÔĐM và ức chế đáp ứng co mạch với oxy. Nồng độ cao trong bào thai giúp duy trì ÔĐM nhưng giảm nhanh sau sinh gây co ÔĐM.

Các chất khác: acetylcholine, bradykinin, noradrenalin là những chất gây co mạch. Nhưng không chất nào kể trên cần cho sự co thắt của ÔĐM và ức chế các chất này cũng không ảnh hưởng tới sự co ÔĐM gây ra bởi oxy.

• 1. Hệ quả của sự tồn tại ống động mạch sau sinh

Thay đổi huyết động học trong CỐĐM sẽ phụ thuộc vào kích thước lỗ thông và kháng lực mạch máu phổi. Nếu ỐĐM nhỏ, lượng shunt trái – phải phụ thuộc vào đường kính. chiều dài, mức độ xoắn của ỐĐM. Nếu ỐĐM lượng và chiều luồng shunt phụ thuộc vào kháng lực mạch máu phổi. Nếu kháng lực mạch máu phổi nhỏ hơn kháng lực hệ thống sẽ dẫn đến shunt trái – phải qua ỐĐM. Kháng lực phổi càng thấp, shunt trái – phải càng nhiều. Nếu kháng lực mạch máu phổi lớn hơn kháng lực hệ thống sẽ dẫn đến shunt phải – trái qua ỐĐM gây ra hiện tượng tím chuyên biệt với chi trên hồng, chi dưới tím.

Trẻ mới sinh ra, kháng lực mạch máu phổi còn cao, shunt trái – phải qua ỐĐM không lớn, nhưng sau 2 tháng tuổi, khi kháng lực mạch máu phổi trở về bình thường, shunt trái – phải qua ỐĐM tăng lên, gây tăng lưu lượng máu lên phổi. Lúc này trẻ có thể xuất hiện triệu chứng của suy tim. Ở trẻ sinh non, kháng lực mạch máu phổi sẽ giảm nhanh hơn, vì thế triệu chứng của suy tim có thể xuất hiện sớm hơn.

Khi shunt trái – phải lớn sẽ làm tăng lưu lượng máu lên phổi. Tăng lưu lượng lên phổi kéo dài làm biến đổi cấu trúc mạch máu phổi qua 6 giai đoạn, dẫn đến tăng kháng lực mạch máu phổi 🡪 hạn chế lượng máu lên phổi 🡪 giảm lượng máu về tim trái. Kháng lực mạch máu phổi tăng dần dần cao hơn kháng lực hệ thống sẽ dẫn đến đảo shunt.

Ngoài ra shunt trái – phải qua ỐĐM còn làm giảm lưu lượng máu ra ngoại biên. Để bù trừ cơ thể sẽ gia tăng cung lượng tim bù trù, lưu lượng máu qua shunt là 33 %, cung lượng thất trái tăng 1,5 lần. Tương tự nếu lưu lượng máu qua shunt là 50 %, cung lượng thất trái tăng 2 lần. Nếu thất trái có thể tăng chức năng co bóp thì lưu lượng máu hệ thống được duy trì. Ở trẻ đủ tháng lưu lượng máu hệ thống có thể duy trì với shunt trái – phải khoảng 75% cung lượng thất. Nếu lưu lượng máu tới tuần hoàn ngoại biên không đủ thì sẽ gây ra các hệ quả [6],[7].

• Lưu lượng máu ngoại biên giảm (cơ, da, đường tiêu hóa…), quan trọng nhất là viêm ruột hoại tử. Sự đóng sớm ÔĐM làm giảm xuất độ.
• Giảm tưới máu thì tâm trương: cơ tim rất nhạy cảm với sự giảm huyết áp trong thời kì tâm trương vì máu cung cấp cho cơ tim chủ yếu trong thời kì này, đồng thời kết hợp với sự tăng áp lực cuối tâm trương thất trái.
• Sự gia tăng áp lực thất và nhĩ trái cuối tâm trương gây ứ máu lên hệ TM phổi, ở trẻ non tháng tính thấm màng mao mạch phổi cao hơn nên có thể gây phù phổi mặc dù áp lực TM phổi lúc này chưa tăng đáng kể, nồng độ albumin thấp làm giảm áp lực keo đồng thời kích thước giường mao mạch phổi chưa phát triển đầy đủ ở trẻ non tháng.

1. Chẩn đoán [1],[2],[3],[4],[7]
   1. Lâm sàng

Triệu chứng cơ năng

Trẻ có CỐĐM nhỏ thường không có triệu chứng. Trẻ có CỐĐM lớn hay bị nhiễm trùng hô hấp dưới, chậm tăng cân, sụt cân hoặc có triệu chứng của suy tim như thở nhanh, khó thở khi gắng sức, phù, tiểu ít, vả mồ hôi, bú ăn kém, quấy khóc.

Triệu chứng thực thể

Chú ý đến hình dạng trong một số hội chứng thường có kèm theo CỐĐM như Rubella.

Khám thấy dấu hiệu mạch nảy mạnh chìm nhanh (Mạch Corrigan).

Huyết áp tâm thu cao và huyết áp tâm trương thấp gây ra hiệu áp rộng.

Khám tim: tim to, thất trái tăng động, T2 đanh mạnh ở đáy tim khi có tăng áp phổi, có thể có T3 ở mỏm. Âm thổi liên tục, cường độ lớn, ở khoảng liên sườn II- III ngay dưới xương đòn trái, sờ có rung miêu tâm thu và tâm trương. Ngoài ra có thể nghe rù tâm trương do hẹp van 2 lá tương đối, âm thổi tâm thu ở mõm tim do hở van 2 lá cơ năng do giãn thất trái.

Khám phổi tìm dấu hiệu thở nhanh, phổi có ran.

Hình 2: Âm thổi trong còn ống động mạch

Nguồn: Myung K. Park. Pediatric cardiology for Practitioners, 2014.

• 1. Cận lâm sàng

Xquang ngực: phụ thuộc vào mức độ shunt trái – phải. CỐĐM nhỏ thường bình thường, CỐĐM trung bình – lớn có hình ảnh tăng lưu lượng máu lên phổi, lớn nhĩ trái và thất trái. Nếu CỐĐM đảo shunt có hình ảnh cắt cụt với cung ĐM phổi phồng, rốn phổi đậm và phế trường tăng sáng.

Điện tâm đồ: CỐĐM nhỏ ECG bình thường, CỐĐM trung bình có hình ảnh lớn thất trái, CỐĐM lớn có hình ảnh lớn hai thất, CỐĐM đảo shunt có hình ảnh lớn thất phải.

Siêu âm tim: xác định được vị trí, hình dạng, kích thước CỐĐM và chiều của luồng shunt, các tổn thương đi kèm, xác định kích thước buồng tim, chức năng tim và đánh giá áp lực động mạch phổi

1. Diễn tiến tự nhiên [2].

Không giống như trẻ non tháng, trẻ đủ tháng và trẻ lớn khả năng đóng CỐĐM thấp hơn do thường liên quan đến bất thường về cơ trơn hơn là sự giảm đáp ứng với oxy. Với CỐĐM có shunt trái – phải lớn thường có suy tim, viêm phổi tái phát.

Bệnh lí tắc nghẽn mạch máu phổi (hội chứng Eissenmenger) tiến triển nếu CỐĐM với một shunt trái – phải lớn kèm tăng áp phổi không được điều trị.

Phình ỐĐM, vỡ CỐĐM hiếm gặp hơn, thường gặp ở trẻ lớn.

1. Điều trị [2],[8],[9],[10],[11].
   1. Nội khoa

Trẻ non tháng

• Điều trị bảo tồn: hạn chế dịch, giữ Hct 35-40%, cung cấp đủ oxy và PEEP cao.
• Đóng ống động mạch bằng thuốc Indomethacin hoặc Ibuprofen. Indomethacin liều 0.1 – 0.2 mg/kg TTM x 3 liều cách nhau 12 giờ. Chống chỉ định trong trường hợp suy thận, TC < 20000 mm³, xuất huyết kể cả xuất huyết nội sọ, viêm ruột hoại tử,tăng bilirubin máu. Còn Ibuprofen dùng liều đầu 10mg/kg, , lặp lại 2 liều 5mg/kg sau 24 và 48h. Ưu điểm của Ibuprofen hơn Indomethacin ít gây thiểu niệu hơn và ít ảnh hưởng đến tưới máu não hơn. Gần đây có một số nghiên cứu về việc sử dụng Paracetamol trong đóng ỐĐM, tuy nhiên vẫn còn tranh cãi.

Trẻ đủ tháng và trẻ lớn

• Đóng ỐĐM bằng thuốc không hiệu quả cho trẻ đủ tháng và trẻ lớn.
• Không cần giới hạn hoạt động thể lực nếu trẻ không có tăng áp phổi kèm theo.
• Điều trị suy tim bằng digoxin, lợi tiểu và ức chế men chuyển tùy theo mức độ suy tim.
• Điều trị biến chứng và phòng ngừa viêm nội tâm mạc nhiễm trùng.
  1. Thông tim can thiệp

Trẻ non tháng: đóng dù bằng coil hoặc dù chỉ định khi ống động mạch có ảnh hưởng huyết động, khó cai máy, thất bại 2 lần với điều trị bằng thuốc, trẻ trên 1500 gr. Chống chỉ định khi có tật tim khác phụ thuộc ống động mạch hoặc đang trong tình trạng nhiễm trùng huyết nặng hay rối loạn đông máu.

Trẻ đủ tháng và trẻ lớn: chỉ định khi ống động mạch có kèm theo một hoặc nhiều triệu chứng sau: có giãn buồng tim trái, có tăng áp động mạch phổi, nhiễm trùng hô hấp nhiều lần, suy tim, có âm thổi và tiền căn viêm nội tâm mạc. Chống chỉ định khi có tật tim khác kèm theo cần phẫu thuật, kháng lực mạch máu phổi > 8 đơn vị Woods, nhiễm trùng huyết hoặc đang nhiễm trùng nặng hay rối loạn đông máu. Thời gian nên đóng CỐĐM là 3 -6 tháng đối với CỐĐM lớn, 6 tháng – 1 năm đối với CỐĐM trung bình, và 12 -18 tháng đối với CỐĐM nhỏ. Riêng CỐĐM im lặng không khuyến cáo đóng bằng dù.

Tỉ lệ thành công 95 -100%. Lợi điểm là không gây mê hoặc thời gian gây mê ngắn, thời gian nằm viện ngắn, tránh việc mở xương ức. Biến chứng có thể gặp là shunt tồn lưu, chảy máu, trôi dù vào ĐM phổi, huyết khối gây thuyên tắc, hẹp eo ĐM chủ hay ĐM phổi trái hay tắc nghẽn, tổn thương mạch máu đùi.

• 1. Phẫu thuật

Phẫu thuật cột ống động mạch trên những bệnh nhân chưa đảo shunt, thất bại với điều trị nội khoa và có chống chỉ định đóng bằng dụng cụ.

Tỉ lệ tử vong là 0%. Biến chứng sau phẫu thuật có thể là nhiễm trùng, xuất huyết, hội chứng sau cột ống động mạch, tràn dịch dưỡng trấp, liệt dây TK quặt ngược thanh quản, liệt cơ hoành trái.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Allen ML, Bishop PW, Blake K, et al. Patent Ductus Arteriosus in Nelson Textbook of Pediatrics. 19^th Ed. Elsevier. 2011.1559 -1561.
2. Myung K. Park. Patent Ductus Arteriosus in Pediatric cardiology for Practitioners. 6^th Ed. Elsevier. 2014. 296 – 304.
3. Allen ML, Driscoll JD, Shaddy ER, et al. Patent Ductus Arteriosus and Aortopulmonary Window in Heart disease in infants, children, and adolescents. 8^th Ed. Lippincott William & Wilkins. 2013. 1491 – 1537.
4. Aiello DV, Habshan AF, Anderson AP, et al. The Arterial Duct: Its persistence and its patency in Paediatric of cardiology, 3^th Ed. Elsevier. 2010. 875 – 893.
5. Trần Công Toại. Sự hình thành hệ tim mạch. Phôi thai học. Nhà xuất bản Đại học quốc gia TPHCM. 2015. 85- 102.
6. Rudolph MA, et al. The and persistent patency of the ductus arteriosus in congenital disease of the heart clinical – physiological considerations. 3^th Ed. Willey – Blackwell. 2009. 115 – 147.
7. Vũ Minh Phúc. Bệnh tim bẩm sinh. Bệnh học Nhi Khoa. Nhà xuất bản Y học. 2006.
8. Munoz AR, Morell OV, da Cruz ME, et al. Patent Ductus Arteriosus in Critical care of children with heart disease. Springer. 2010.145- 157.
9. Working groups on management of congenital heart diseases in India. Consensus on timing of intervention for common congenital heart diseases. Indian Pediatrics. 2008; 45:117-126.
10. Đỗ Nguyên Tín. Đóng ống động mạch bằng dụng cụ. Phác đồ bệnh viện Nhi Đồng 1. 8^th Ed. Nhà xuất bản Y học. 2013. 610 – 613.
11. Vũ Minh Phúc. Còn ống động mạch. Phác đồ bệnh viện Nhi Đồng 1. 8^th Ed. Nhà xuất bản Y học. 2013. 567 – 568.