HẸP VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI

BSCK1. Hoàng Quốc Tưởng – TS. BS. Đỗ Nguyên Tín

MỤC TIÊU HỌC TẬP

1. Hiểu về phôi thai học của bệnh lý hẹp van động mạch phổi
2. Trình bày được hình thái học và sinh bệnh học của bệnh hẹp van động mạch phổi
3. Chẩn đoán được bệnh hẹp van động mạch phổi
4. Trình bày được nguyên tắc điều trị của bệnh hẹp van động mạch phổi
5. Trình bày được diễn tiến và các biến chứng thường gặp của bệnh hẹp van động mạch phổi
6. Đại cương

Hẹp phổi là tổn thương bẩm sinh cấu trúc đường thoát của thất phải, vị trí tổn thương có thể là dưới van, tại van và trên van dọc theo các nhánh ngoại biên của động mạch phổi (ĐMP). Hẹp ĐMP đơn thuần chiếm 8 -12 % tim bẩm sinh và kèm với các tật tim bẩm sinh khác chiếm 50 %. Hẹp van ĐMP chiếm 0.6 – 0.8/ 1000 trẻ sơ sinh sống, chiếm 80 -90% hẹp đường thoát thất phải [1],[2].

Hình 1: các vị trí hẹp ĐM phổi

(1): hẹp tại van ĐM phổi, (2) hẹp dưới van ĐM phổi, (3) hẹp trên van và các nhánh xa

Nguồn: Vũ Minh Phúc. Bệnh tim bẩm sinh. 2006

1. Phôi thai học

Ở phôi người, có 5 cung động mạch chủ, mỗi cung nối ĐM chủ bụng với ĐM chủ lưng cùng bên và những cung này không phát triển đồng thời. Cung 1 phát triển thành động mạch (ĐM) hàm trong. Cung 2 phát triển thành ĐM xương móng và ĐM xương bàn đạp. Cung 3 phát triển thành các ĐM cảnh. Cung trái 4 tạo cung ĐM chủ, cung phải tạo ĐM dưới đòn. Cung 6 bên trái đoạn gần tạo ĐM phổi, đoạn xa cung này nối với ĐM chủ lưng tạo thành ống ĐM. Cung 6 bên phải đoạn gần tạo ĐM phổi phải.

Van ĐMP gồm 3 lá hình tổ chim như van ĐM chủ. Lá trước của van phổi và lá không vành của động mạch chủ xuất phát từ gối nội mạc của thân chung động mạch. Hai lá sau của van phổi và 2 lá còn lại của van chủ xuất phát từ gối thân chung lớn. Sau đó chúng liên kết với nhau tạo nên vách thân chung.

Cơ chế chính xác gây nên bất thường này chưa thống nhất. Keith nghĩ rằng do sự kém phát triển của phần xa hành tim (bulbus cordis), Brock lại cho rằng có thể do bất thường phần xa của hành tim, Oka lại cho rằng do viêm nội tâm mạc bào thai hơn là kém phát triển bào thai đơn thuần. Ngoài ra yếu tố gen cũng đóng góp vai trò quan trọng vì hẹp phổi có thể kèm theo bất thường cơ thể khác [1],[3],[4].

1. Giải phẫu và bệnh lý [1],[2]

Hẹp tại van: lá van dày, lỗ van nhỏ, mép van dính nhau, hoặc không có khe giữa các lá van. Thiểu sản lá van, vòng van nhỏ hay gặp trong HC Noonan. Thân ĐMP sau chỗ hẹp có thể giãn to. Kích thước thất phải bình thường hoặc thiểu sản nếu hẹp quá nặng.

Hẹp dưới van: bất thường lớp cơ, gây hẹp đường thoát thất phải. Chia 2 nhóm bệnh lý. Nhóm 1 lớp xơ cơ vùng phễu dày lên gây hẹp phễu. Nhóm 2 thất phải hai buồng thứ phát sau bất thường ở bó cơ.

Hẹp trên van hoặc các nhánh xa: thường kèm các hội chứng bẩm sinh như Rubella, William, Noonan, Alagille, Ehler-Danlos, Silver-Russell.

1. Sinh lý bệnh

Sinh lý bệnh chính là tăng áp lực thất phải do hậu quả của hẹp van, điều này gây ra phì đại thất phải. Ở người lớn thì phì đại nhưng ít tăng sinh, nhưng trẻ em thì phì đại sẽ kèm theo tăng sinh số lượng mao mạch và tế bào cơ tim. Vì thế ở cùng một mức độ hẹp, trẻ em có khả năng dung nạp tốt hơn người lớn. Trên lâm sàng suy tim phải với giãn thất phải xảy ra trên hai nhóm bệnh nhân: nhóm sơ sinh có hẹp ĐMP nặng và trong trường hợp hiếm hơn là bệnh nhân hẹp ĐMP nặng mà không được phát hiện trong một thời gian dài. Lưu lượng máu lên phổi có thể bình thường hoặc giảm tuỳ vào mức độ hẹp. Tuy nhiên nhu cầu oxy vẫn được bảo đảm lúc nghỉ ngơi, tuy vậy khi gắng sức có thể bị suy tim.

Tím có thể xảy ra do thứ phát sau giảm cung lượng tim đáng kể và gia tăng cung cấp oxy ở mức mao mạch hoặc do hậu quả của shunt P-T qua lỗ bầu dục hay thông liên nhĩ. Shunt P-T này tuỳ thuộc vào áp lực nhĩ phải thường là do tăng áp lực đổ đầy cuối tâm trương và giảm độ đàn hồi của thất phải [1].

Hở van 3 lá xảy ra khi hẹp van ĐMP nặng. Đánh giá độ nặng của hẹp phổi có nhiều cách. Có thể dựa vào độ chênh áp qua van ĐMP bằng siêu âm Doppler hay chụp mạch máu và so sánh áp lực buồng thất phải và áp lực hệ thống.

Bảng 1: Phân độ mức độ hẹp van ĐM phổi [2]

Mức độ hẹp	Theo chênh áp thất phải/ĐM phổi (mmHg)
Nhẹ	35- 40 mmHg
Trung bình	40 – 70 mmHg
Nặng	> 70 mmHg

1. Chẩn đoán [1],[2],[3],[5].
   1. Lâm sàng

Tùy theo thể lâm sàng nặng hay nhẹ, có tổn thương cơ thể học đơn thuần hay phức tạp mà triệu chứng lâm sàng thay đổi, khác nhau.

Triệu chứng cơ năng

Hẹp nhẹ thường không có triệu chứng. Hẹp vừa – nặng có thể mệt khó thở khi gắng sức. Suy tim, đau ngực, ngất và đột tử có thể xảy ra do thiếu máu cơ tim hay rối loạn nhịp thất. Hẹp nặng ở trẻ sơ sinh biểu hiện lâm sàng có tím nặng, bú kém và thở nhanh. Đa số bệnh nhân hẹp phổi phát triển thể chất bình thường.

Triệu chứng thực thể

• Khuôn mặt dị hình trong một số hội chứng như Allagille, hội chứng Rubella, hội chứng Ehler – Danlos, hội chứng William, hay hội chứng Noonan, hội chứng Silver – Russell.
• Khám thấy ổ đập bất thường kèm miêu tâm thu ở KGS II, III trái và có thể ở hố thượng ức.
• Âm thổi tâm thu dạng phụt, ở KGS II, III trái, lan ra sau lưng. Âm thổi thay đổi về cường độ và thời gian tuỳ theo mức độ hẹp, nhưng thường chấm dứt trước T2 (A2). Mức độ hẹp càng nặng, âm thổi càng lớn và càng dài.
• T2 thường bình thường và có thể tách đôi rộng, mức độ tách đôi tỉ lệ thuận với mức độ hẹp. Có tỉ lệ nghịch giữa cường độ T2 và mức độ hẹp. Tức là mức độ hẹp càng nặng tiếng T2 càng mờ.
• Click phun tâm thu ở KGS II, III trái, xảy ra sớm trong thì tâm thu, có thể nhầm với T1 tách đôi, phân biệt bởi âm sắc, vị trí, và thì hô hấp. Cơ chế là do mở đột ngột lá van hình vòm dày. Khoảng cách giữa T1 và click phụt tỉ lệ nghịch với mức độ hẹp. Hẹp càng nặng khoảng cách càng ngắn.
• Có thể nghe âm thổi của hở van 3 lá trong trường hợp hẹp nặng. Thỉnh thoảng nghe âm thổi liên tục ở phế trường. Nếu suy tim phải nghe tiếng S4 và khám thấy gan to.

Hình 2: âm thổi của hẹp van ĐM phổi

Nguồn: My Yung Park, Pediatric cardiology for Practitioners, 6^th Ed

• Thể nặng ở trẻ sơ sinh bệnh cảnh giống không lỗ van ĐMP vách liên thất nguyên vẹn, trẻ tím rất sớm, có dấu hiệu của suy tim, âm thổi dạng phụt có thể bị che lấp bởi âm thổi dạng tràn của hở 3 lá hoặc âm thổi liên tục của còn ống động mạch hay tuần hoàn bàng hệ. Đây là bệnh cảnh cần xử trí cấp cứu.
  1. Cận lâm sàng

X-quang tim phổi

Bóng tim bình thường, cung ĐMP có thể phồng do giãn sau hẹp. Bóng tim to nếu suy tim. Tuần hoàn phổi bình thường hoặc giảm nếu hẹp nặng. Sơ sinh hẹp ĐMP nặng tim to, phế trường sáng do giảm lưu lượng máu lên phổi.

Điện tâm đồ

Hẹp nhẹ ECG bình thường.

Hẹp vừa trục QRS lệch phải, dày thất phải. Mức độ dày thất phải tương ứng mức độ hẹp.

Hẹp nặng RV1 > 20 mm, ST chênh xuống, T âm ở V1-4, lớn nhĩ phải. Ở sơ sinh có thể có dày và lớn thất trái do thiểu sản thất phải.

Bảng 2: đặc điểm điện tâm đồ tuỳ theo mức độ hẹp phổi [3].

Đặc điểm	Nhẹ	Trung bình	Nặng
Trục điện tim	Bình thường	90 -130o	110 -150o
Tỉ lệ R:S	Bình thường	4:1 ở V1	Đảo ngược ở chuyển đạo bên trái
Biên độ R ở V1	Bình thường	mV	>28 mV
Lớn nhĩ phải	Bình thường	Có thể	Có

Siêu âm tim

Mục tiêu của siêu âm tim nhằm định vị nơi hẹp tại van, trên van, dưới van. Kích thước các buồng tim. Xác định mức độ hẹp và xác định sự hợp lưu ĐMP và các nhánh ĐMP. Đo đường kính van 3 lá, có hay không hở van 3 lá và tìm các tổn thương phối hợp.

Thông tim

Trước đây có vai trò quan trọng trong chẩn đoán, nhưng hiện tại có vai trò trong điều trị hơn.

1. Diễn tiến tự nhiên

Theo thời gian, mức độ hẹp ĐMP không tăng lên nếu ban đầu hẹp nhẹ, hơn 95% bệnh nhân có độ chênh áp thất phải/động mạch phổi < 25 mmHg lúc chẩn đoán không cần can thiệp sau trên 25 năm theo dõi. Tuy nhiên nếu ban đầu hẹp trung bình – nặng sẽ diễn tiến nặng lên theo tuổi. Suy tim nếu hẹp ĐMP nặng. Đôi khi có viêm nội tâm mạc nhiễm trùng hoặc đột tử khi gắng sức có thể gặp trong hẹp nặng. Sơ sinh hẹp ĐMP nặng, nếu không xử trí phù hợp hầu hết tử vong [2].

1. Điều trị [5],[6],[7],[8],[9]
   1. Nội khoa

Hẹp nhẹ chỉ theo dõi và không cần điều trị gì, theo dõi mỗi 1 năm đo lại ECG và siêu âm tim để đánh giá độ nặng, các biến chứng. Không cần hạn chế vận động và phòng ngừa viêm nội tâm mạc nhiễm trùng.

Trẻ sơ sinh hẹp nặng ĐMP truyền PGE1 0.01 -0.1 ug/kg/phút để giữ ống ĐM trong thời gian chờ can thiệp.

Phòng ngừa viêm nội tâm mạc nhiễm trùng và hạn chế gắng sức nếu hẹp nặng.

• 1. Nong van bằng bóng

Chỉ định: hẹp trung bình nặng nong chỗ hẹp bằng bóng khi chênh áp qua van trên 50 mmHg hoặc >30 mmHg mà có triệu chứng lâm sàng của rối loạn chức năng tim phải. Ở trẻ sơ sinh nong khi có rối loạn chức năng thất phải hoặc thiểu sản thất phải nhẹ hoặc có tím nặng [6],[7],[8].

Chống chỉ định những trường hợp hẹp dưới van ĐMP, hẹp nặng trên van ĐMP, thiểu sản nặng vòng van ĐMP, thiểu sản nặng lá van ĐMP, tuần hoàn mạch vành phụ thuộc thất phải, tật tim phối hợp khác cần phẫu thuật và nhiễm trùng huyết hay đang nhiễm trùng nặng.

85% nong thành công đối với hẹp tại van ĐMP, tỉ lệ nong lại do tái hẹp rất thấp. Hở phổi sau nong có thể gặp 10- 40%, nhưng đa số là hở nhẹ và tự dung nạp [2].

• 1. Ngoại khoa

Chỉ định trong trường hợp thiểu sản, hẹp van ĐMP thất bại với nong van hoặc hẹp dưới van ĐMP nặng.

Kỹ thuật xẻ mép van bị dính hoặc cắt bỏ van trong trường hợp thiểu sản nặng. Trong trường hợp hẹp dưới van cắt bỏ mô xơ và mở rộng buồng thoát thất phải. Nếu hẹp thân ĐMP mở rộng thân bằng patch. Có thể làm B-T shunt trong trường hợp thiểu sản nặng vùng phễu ĐMP.

Tỉ lệ tử vong 10% ở nhũ nhi và < 1% ở trẻ lớn hơn. Theo dõi sau phẫu thuật siêu âm định kỳ đánh giá chênh áp thất phải/ ĐMP, phòng ngừa viêm nội tâm mạc nhiễm trùng sau khi giảm bớt mức độ hẹp. Nếu còn tắc nghẽn và phì đại buồng tống cho propanolol uống.

1. Chăm sóc tiền sản

Nhờ sự tiến bộ của siêu âm tim thai, chúng ta có thể chẩn đoán được một số tim bẩm sinh trong đó có hẹp van ĐMP, giúp cho việc lập kế hoạch trước, trong và sau thai kỳ được tốt hơn. Nên thực hiện siêu âm tim thai vào tuần 18 – 20 của thai kỳ và tiếp tục siêu âm định kỳ mỗi 2 – 4 tuần sau đó đối với những thai kỳ có nguy cơ hẹp nặng van ĐMP để đo vận tốc qua van ĐMP, độ nặng của hở van 3 lá, có sự hiện diện của phổ ngược trong ống ĐM và sự thay đổi kích thước của van 3 lá và thất phải. Đối với trường hợp hẹp nặng van ĐMP thì việc sau sinh truyền prostagladin để giữ ống ĐM là điều bắt buộc vì đây thuộc nhóm tim bẩm sinh có tuần hoàn phổi phụ thuộc ống ĐM. Đối với trường hợp hẹp ĐMP nhẹ và trung bình, tiên lượng tốt hơn rất nhiều [10].

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Allen ML, Driscoll JD, Shaddy ER, et al. Pulmonary stenosis in Heart disease in infants, children, and adolescents. 8^th Ed. Lippincott William & Wilkins. 2013.1890 -1935.
2. Myung K. Park. Pulmonary stenosis in Pediatric cardiology for Practitioners. 6^th Ed. Elsevier. 2014. 321 – 326.
3. Aiello DV, Habshan AF, Anderson AP, et al. Pulmonary stenosis in Paediatric of cardiology, 3^th Ed. Elsevier. 2010. 895- 914.
4. Trần Công Toại. Sự hình thành hệ tim mạch. Phôi thai học. Nhà xuất bản Đại học quốc gia TPHCM. 2015. 85- 102.
5. Vũ Minh Phúc. Bệnh tim bẩm sinh. Bệnh học Nhi Khoa. Nhà xuất bản Y học. 2006.
6. Munoz AR, Morell OV, da Cruz ME, et al. Pulmonary stenosis in Critical care of children with heart disease. Springer. 2010. 231 – 240.
7. Working groups on management of congenital heart diseases in India. Consensus on timing of intervention for common congenital heart diseases. Indian Pediatrics. 2008; 45:117-126.
8. Đỗ Nguyên Tín. Nong van ĐM phổi bằng bóng. Phác đồ bệnh viện Nhi Đồng 1. 8^th Ed. Nhà xuất bản Y học. 2013.617- 619.
9. Vũ Minh Phúc. Hẹp van ĐM phổi. Phác đồ bệnh viện Nhi Đồng 1. 8^th Ed. Nhà xuất bản Y học. 2013. 578 -579.
10. Alfred Abuhamad, Rabih Chaoui. Pulmonary stenosis in A Practical Guide to Fetal Echocardiography. 2^th Ed Lippincott William & Wilkins. 2010..