TÓM LƯỢC BÀI GIẢNG HEMOPHIA

HEMOPHILIA A

I. Đại cương

– Do thiếu yếu tố VIII => RLĐM con đường nội sinh

– Di truyền lặn NST X => Chỉ gặp ở trẻ nam

– Tiền căn GĐ: nam bên họ ngoại mắc bệnh

II. LS: XH do RLĐM huyết tương

– Khởi phát sau va chạm

– Dạng: mảng, khối máu tụ

– Vị trí: khớp, cơ, nội tạng

– Phải can thiệp để cầm máu (tại chỗ, toàn thân)

– XH tái phát nhiều lần

III. CLS:

– TCK kéo dài

– Định lượng: yếu tố VIII giảm

IV. Phân độ:

A) Nhẹ

– YTĐM: 5-40%

– XH sau chấn thương lớn, PT

B) TB

– YTĐM: 1-5%

– XH tự nhiên, sau chấn thương nhỏ

C) Nặng

– YTĐM < 1%

– XH tự nhiên thường ở khớp, cơ

V. Điều trị

A) Nguyên tắc

– Điều trị sớm tránh di chứng

– NV ngay khi có chấn thương

– Mục tiêu nâng YTĐM:

+ XH nhẹ: >30%

+ PT: 100%

B) Cụ thể

1) Tại chỗ: RICE

– Rest: nghỉ ngơi

– Ice: chườm đá

– Compression: băng ép

– Elevation: kê cao chi

2) Toàn thân: bù YTĐM

a) Lượng bù:

– XH cơ, khớp: 20 UI/kg

– XN não: 50 UI/kg

b) Yếu tố VIII

– t_1/2 = 8-12h

– 1 UI/kg nâng YTĐM thêm 2%

c) Chế phẩm

– Kết tủa lạnh 50ml điều chế từ 1000ml máu toàn phần

+ Yếu tố VIII: 1ml = 2 UI

+ Yếu tố XIII

+ Fibrinogen

+ vWF

– Huyết tương tươi đông lạnh:

+ Yếu tố VIII: 1ml = 1 UI

+ Các YTĐM khác

+ Albumin, Globulin

– Máu toàn phần:

+ Yếu tố VIII: 1ml = 0.5 UI

+ Các YTĐM khác

+ Albumin, Globulin

+ TB máu

– Yếu tố VIII đông khô: 1ml = 25 UI

– Yếu tố VIII tái tổ hợp

– Yếu tố VIIa

d) Tốc độ truyền: 3 ml/kg/h = 60 giọt/kg/h = 1 giọt/kg/phút

VI. Tiên lượng phụ thuộc:

– Mức độ thiếu yếu tố VIII

– XH tái phát hay lần đầu

– Biến chứng truyền máu:

+ Lây bệnh HIV, HBV, CMV, SR

+ KT kháng yếu tố VIII

VII. Phòng ngừa

– Chủng ngừa HAV, HBV

– Cấp thẻ Hemophilia

– Tránh TB, chọc hút, dùng Aspirin

– Tránh hoạt động dễ va chạm