BÀI GIẢNG LÂM SÀNG NHI KHOA: VIÊM CẦU THẬN CẤP CBL

VIÊM CẦU THẬN CẤP

I. Đại cương

Là 1 trong 3 bệnh thận hay gặp ở trẻ em (cùng với HCTH và NTT)

A) ĐN: Là HCLS cấp tính với tiểu máu, tiểu ít, phù, THA, tiểu đạm, có thể tăng ure máu

B) NN

1) NT:

a) VCT cấp hậu nhiễm liên cầu trùng (thường gặp nhất)

b) NT khác:

– VK: thương hàn, giang mai, phế cầu, não mô cầu, VNTM NT, viêm thận do shunt

– Siêu vi: HBV, CMV, EBV, VZV, quai bị, sởi

– KST: sốt rét, toxoplasma, trypanosoma, giun chỉ

– Nấm: Coccidioides immitis

– Rickettsia: sốt ve mò (Rickettsia tsutsugamushi)

2) Bệnh hệ thống: SLE, HSP

3) Bệnh cầu thận nguyên phát: VCT tăng sinh màng, bệnh Berger (bệnh thận IgA)

4) Khác: HC Guillain-Barre, bệnh huyết thanh, sau chích ngừa DTC

C) CLS

– Nước tiểu:

+ Tiểu máu từ cầu thận:

* HC dysmorphic > 80%

* Acanthocyte > 5%

* Trụ HC

+ Tiểu đạm dưới ngưỡng thận hư, tuy nhiên cũng có thể tiểu đạm ngưỡng thận hư nhưng các XN sinh hoá máu không phù hợp với HCTH

– Bằng chứng nhiễm liên cầu

II. VCT cấp hậu nhiễm liên cầu

A. Dịch tễ

– Tuổi: 2-14t (đỉnh điểm là trước khi đi học và những năm đầu đi học)

– Giới tính:

+ Có biểu hiện LS: nam gấp 2 nữ

+ Không TCLS: nam = nữ

– Có thể tản mác hoặc thành dịch

B. Các tiêu chuẩn của bệnh căn NT:

– Có mối tương quan thời gian với bệnh (sau NT họng 1-2w, sau NT da 2-3w)

– Phân lập được tác nhân đặc hiệu

– Đáp ứng huyết thanh học: hiệu giá KT tăng

– Xác định được KN hoặc KT trong cầu thận

– Không còn hình ảnh bệnh học khi loại trừ tác nhân gây nhiễm

– Hình ảnh bệnh học có thể tái tạo ở động vật thí nghiệm

C. NN

– Xảy ra ở 15% trẻ sau nhiễm liên cầu tiêu huyết β nhóm A dòng độc thận M type (M là protein của thành TB): 1, 2, 4, 12, 18, 25, 49 (nguy cơ sau viêm da mủ là 25%), 55, 57, 60

– Vị trí: hầu họng (sau 1-2w) hoặc da (sau 2-3w)

D. Bệnh sinh: là bệnh lý miễn dịch

– KN zymogene và glyceraldehyde phosphate dehydrogenase (GAPDH) trong liên cầu độc thận: dính vào cầu thận, kích thích tạo KT

– Lắng đọng nốt IgG và C3 ở màng đáy cầu thận

– Giảm C3, tiền hoạt chất C3, bổ thể tiêu huyết toàn phần và properdin => Hoạt hoá bổ thể theo đường tắt

– MD TB: CD4, lymphocyte, monocyte

E. GPB

1) KHV quang học:

– Cầu thận lớn, tăng sinh TB nội mạch (gây THA, suy thận), TB gian mao mạch hay TB trung mô (gây tiểu máu)

– Tẩm nhuận Neutrophil

– Nặng: thể lưỡi liềm, viêm mô kẽ

2) IF: lắng đọng IgG và C3 ở màng đáy và TB trung mô

3) KHV điện tử: lắng đọng ở dưới lớp TB biểu bì

F. LS

1) Phù:

– Thường gặp nhất (85%)

– Phù mềm, ấn lõm

– Đột ngột, kín đáo, nhẹ vào buổi sáng thức dậy

– Phù mí mắt, mặt, sau lan ra toàn thân

2) Tiểu máu đại thể (30-50%)

3) Tiểu ít

4) THA (50-90%)

– HA cao cả SBP và DBP

– Có thể tới 200/120 mmHg

– Cơ chế:

+ Tăng V nội mạch

+ Renin huyết thanh thay đổi => Không phải cơ chế chính

+ Cytokines gây co mạch => Cơ chế chính

– Có thể dẫn đến biến chứng:

+ HF cấp/OAP:

* Khó thở, tím tái

* Tim to, gan to, gallop, THA

* XQ: tim to, phổi sung huyết, OAP

+ Bệnh não do THA (5%): nhức đầu, ói,co giật, lơ mơ, hôn mê

+ AKI: tiểu ít, tăng Ure, Creatinin máu

G. CLS

1) Nước tiểu

– Tiểu máu cầu thận:

+ Tiểu máu toàn dòng, không cục máu đông (do cầu thận và ống thận có urokinase và chất kích hoạt plasminogen)

+ Thường không đau, không rối loạn đi tiểu

+ Có nhiều HC dysmorphic (> 80%), HC hình nhẫn (acanthocyte) > 5%: xuất hiện sớm nhất và là dấu ấn bệnh thận, hình gai (spike cell), hình giọt nước

+ Kèm trụ HC

+ MCV HC nước tiểu <72 fL

– Ít đạm, một số tiểu đạm ngưỡng thận hư (2-5%)

2) Bằng chứng nhiễm liên cầu:

a) Phết họng hay da có liên cầu

b) KT liên cầu trong máu:

+ Viêm họng: ASO (Anti Streptolysin-O) >200 đv, Ahase (Antihyaluronidase), ASKase (Antistreptokinase), Anti-NADase (Anti Nicotinamide adenine dinucleotidase), Anti DNAse B

+ Viêm da: Anti DNAse B, Ahase

3) Bổ thể:

– Giảm C3 (trở lại BT sau 8w, nếu giảm kéo dài nghi VCT tăng sinh màng), CH50

– C4 BT

4) XN máu:

– CTM BT, có thể hơi tăng BC

– CN thận: AKI trước thận

+ Ure, Creatinin máu có thể tăng

+ CN tái hấp thu Na⁺ BT: FeNa < 1%

+ CN thải Creatinin BT: Creatinin niệu/máu >40

+ RFI (Na⁺ niệu x Creatinin niệu/Creatinin máu) <1

5) Sinh thiết thận: CĐ

– Không có bằng chứng nhiễm Streptococcus trước

– Bằng chứng của bệnh hệ thống

– LS: tiến triển nhanh hoặc chậm lui bệnh

– Bổ thể BT trong GĐ cấp hoặc giảm kéo dài > 8w

– CN thận giảm > 50%

H. Diễn tiến

1) Khỏi hoàn toàn: đa số

– Sau 1-2w: hết phù, tiểu nhiều, HA về BT, Ure, Creatinin máu giảm

– Sau 2-3w: hết tiểu máu đại thể

– Sau 6-8w: C3 về BT

– Sau 3-6m: hết tiểu đạm

– Sau 1y: hết tiểu máu vi thể => Theo dõi tối thiểu trong vòng 1y

2) Về lâu dài

a) Suy thận:

– 1-2%: suy thận tiến triển nhanh

– < 1%: suy thận mạn

b) Tái nhiễm

– Đa số BN miễn nhiễm suốt đời

– 0.7-7% tái nhiễm: do dùng KS sớm nên hệ MD bị ức chế, không tạo KT kháng protein NAPlr (Nephritis-associated Plasmin Receptor) của TB trung mô hay màng đáy cầu thận

I. Tiêu chuẩn chẩn đoán

1) LS

2) Bằng chứng nhiễm liên cầu

3) Bổ thể

4) Diễn tiến sau 1-2w: hết đa số TCLS

5) Diễn tiến sau 2-3w: hết tiểu máu đại thể

J. Chẩn đoán phân biệt

1) Bệnh thận IgA (bệnh Berger)

– Tiểu máu đại thể đi ngay sau NT HH

– Thường không phù, không THA (nếu có THA tiên lượng xấu)

– Bổ thể BT (giống HC Henoch Scholein = Bệnh thận IgA + viêm mạch toàn thân)

– IF: lắng đọng IgA mạnh ở trung mô

2) VCT tăng sinh màng

– Nước tiểu bất thường kéo dài

– C3 giảm kéo dài

– CN thận giảm nhiều

3) Viêm thận Lupus

– Thoả tiêu chuẩn Lupus

– C3, C4 đều giảm

K. Điều trị

1) Nguyên tắc

– Chưa có điều trị đặc hiệu

– Chủ yếu điều trị hạ áp

2) CĐ NV: VCT cấp có biến chứng

3) Cụ thể

a) Quá tải dịch:

– Ăn lạt, hạn chế dịch (không truyền dịch) nếu BN tiểu ít cho đến khi hết phù

– Lợi tiểu quai (Furosemide, Torsemide, Bumetanide)

b) THA

– THA vừa (95-99^th + 5 mmHg)

+ Lợi tiểu (ưu tiên): Furosemide 1-3 mg/kg/d chia 2 lần

+ CCB: Nifedipine (chậm) 0.25-0.5 mg/kg/liều x 2

+ ACEI

– THA nặng (> 99^th + 5 mmHg):

+ Gồm: THA CC (có tổn thương CQ đích: tim, não, thận) và THA khẩn cấp (chưa tổn thương CQ đích)

+ Mục tiêu hạ HA: ≤ 25%/3-4h

+ Thuốc:

* BB: Labetalol 0.3-3 mg/kg/h truyền TM

* CCB: Nicardipine 1-3 μg/kg/phút truyền TM

* Hydralazine: 0.1-0.3 mg/kg/liều TM

* Nitroprusside: 0.5-10 μg/kg/phút truyền TM

c) Tăng K⁺ máu

– Hạn chế K⁺ trong thức ăn

– Các thuốc CC:

+ Bảo vệ cơ tim: Calci gluconate

+ Chuyển K⁺ vào nội bào: Insulin, NaHCO₃, đồng vận β₂

+ Thải K⁺ ra khỏi cơ thể: Lợi tiểu, Resin, lọc máu

d) KS

– Mục đích: diệt liên cầu còn sót lại

– CĐ:

+ Khi đang có bằng chứng NT (sốt, họng đỏ, có giả mạc, NT da, BC tăng)

+ ASO tăng rất cao

– Thời gian: 10d

– Loại: PNC V hoặc Erythromycin

e) VCT tiến triển nhanh

– Chẩn đoán:

+ VCT cấp

+ Giảm CN thận

+ GPB: viêm thận liềm (50%), tăng sinh nội bì, giao mao mạch (giống VCT hậu nhiễm), viêm thận kẽ

– Điều trị:

+ Corticoid (MPS)

+ Có thể phải dùng độc tế bào

4) Theo dõi

– M, HA, V nước tiểu, lượng dịch xuất nhập

– Tái khám ở thời điểm 1m, 2m (lần quan trọng nhất để xem diễn tiến bổ thể), 4m, 6m, 12m

L. Phòng ngừa

– Vệ sinh tốt: nâng cao mức sống, cải thiện MT sống

– Nâng cao thể trạng

– Điều trị viêm họng, viêm da sớm bằng KS

– Theo dõi tại YTĐP để phòng ngừa và điều trị biến chứng

III. VCT do NN thứ phát khác

A. SLE

1) Chẩn đoán khi tiêu chuẩn SLICC 2012 (+):

– ≥4 tiêu chuẩn (≥1 LS + ≥1 CLS) HOẶC

– GPB viêm thận Lupus + ANA/Anti DNA (+)

a) 11 Tiêu chuẩn LS:

– Sang thương da cấp/bán cấp do Lupus: hồng ban cánh bướm, bóng nước, hoại tử thượng bì nhiễm độc, sẩn hồng ban, hồng ban nhạy cảm ánh sáng

– Sang thương da mạn do Lupus: hồng ban dạng đĩa, phì đại, viêm lớp mỡ dưới da do lupus, cước, lichen phẳng

– Loét miệng (khẩu cái, má, lưỡi) hoặc mũi

– Rụng tóc

– Viêm hoạt dịch (sưng, tràn dịch) hoặc đau, cứng khớp buổi sáng ≥2 khớp

– Viêm thanh mạc:

+ Viêm màng phổi điển hình > 1d hoặc TDMP hoặc tiếng cọ màng phổi

+ Đau điển hình của VMNT (giảm khi ngồi cúi người về trước) > 1d hoặc TDMNT hoặc tiếng cọ màng tim hoặc VMNT phát hiện trên ECG

– Thận:

+ Đạm niệu >500 mg/24h HOẶC

+ Có trụ HC

– TK:

+ Động kinh, loạn thần, lú lẫn

+ Viêm đơn dây TK đa ổ, viêm tuỷ, bệnh TK sọ hoặc ngoại biên

– Thiếu máu tán huyết

– Giảm BC <4 K/mm³ hoặc NEU <1 K/mm³

– Giảm TC <100 K/mm³

b) 6 tiêu chuẩn MD học:

– ANA (+)

– Anti ds-DNA (+)

– Anti-Sm (+)

– Anti-phospholipid (+):

+ Kháng đông Lupus (+)

+ RPR giang mai (+) giả

+ Hiệu giá KT kháng cardiolipin cao

+ Anti-2-glycoprotein I (+)

– Bổ thể giảm: C3, C4, CH50

– Coombs trực tiếp (+) (nếu không thoả tiêu chuẩn thiếu máu tán huyết)

2) Điều trị: phác đồ NIH phối hợp Corticoid + Cyclophosphamide

a) MPS

– 3d đầu: 1g/d

Y lệnh: (Solumedrol 500mg 2A + NaCl 0.9% 100ml) TTM XXX g/ph

– Sau đó chuyển uống 0.5-1 mg/kg/d

Y lệnh: Medrol 16mg 1/2v (u)

b) Cyclophosphamide TTM 0.5-1 g/m² da q1m trong 6m, sau đó q3m trong 2y

Y lệnh: (Endoxan 200mg 4lọ + NaCl 0.9% 100ml) TTM XV g/ph

B. HSP

1) Tiêu chuẩn chẩn đoán:

a) Sang thương da điển hình (bắt buộc)

– Ban đầu là dát hồng ban -> sẩn hồng ban

– Phân bố đều 2 bên, chủ yếu ở mông, mặt ngoài đùi, cẳng chân

– Sau khi sang thương lần đầu lặn đi, sang thương tái phát có thể xuất hiện sau 1-3m và kéo dài hơn

b) Kèm ≥1/4:

– Đau bụng lan toả

– Viêm khớp/đau khớp

– Thận: tiểu máu/tiểu đạm

– Sinh thiết thận:

+ Hình ảnh: lắng đọng IgA ở trung mô

+ CĐ: BN nặng

* Giảm CN thận

* Tiểu đạm >1 g/m²/d kéo dài >1m HOẶC <1 g/m²/d kéo dài >3m (HCTH thường là chỉ điểm HSP nặng hơn VCT cấp)

+ Phân độ tổn thương thận:

* I: Sang thương tối thiểu

* II: Tăng sinh trung mô

* III: Sang thương liềm hoặc từng vùng (xơ hoá, dính, huyết khối, hoại tử) <50% số cầu thận

* IV: Sang thương liềm hoặc từng vùng (xơ hoá, dính, huyết khối, hoại tử) 50-75% số cầu thận

* V: Sang thương liềm hoặc từng vùng (xơ hoá, dính, huyết khối, hoại tử) >75% số cầu thận

* VI: Sang thương giống tăng sinh màng

2) Điều trị:

a) CĐ:

– Tổn thương thận

-Tổn thương ngoài thận nặng

b) Cụ thể:

– Prednisone 1-2 mg/kg/d x 14d

– Có thể thêm Cyclosphosphamide, CsA

– RASI để hạn chế tiểu đạm

3) Theo dõi

– Đo HA lần đầu và mỗi lần tái khám

– TPTNT:

+ BT: q6m

+ Nếu có tiểu máu/tiểu đạm: làm thêm BUN/Creatinin