BÀI GIẢNG LÂM SÀNG NHI KHOA – XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU MIỄN DỊCH CBL

XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU MIỄN DỊCH

I. LS:

– XH do Rối loạn cầm máu ban đầu

+ Khởi phát tự nhiên

+ Dạng: chấm XH

+ Vị trí: da, niêm > nội tạng

+ Có thể tự cầm máu

+ XH lần đầu

– Khởi phát đột ngột trên trẻ khoẻ mạnh, tổng trạng ổn, không DTBS, không SDD

– Tiền căn nhiễm siêu vi hoặc chủng ngừa 2w-2m trước

– Không thiếu máu trừ XH nặng

– Gan, lách, hạch không to

III. CLS:

A) CTM:

– Cấp: TC < 100000/mm³ kéo dài < 6m

– Mạn: TC < 100000/mm³ kéo dài sau 12m điều trị hoặc < 150000/mm³ kéo dài sau 6m điều trị

B) Tuỷ đồ: CĐ

– XH, thiếu máu nặng không đáp ứng điều trị

– Kèm gan, lách, hạch to

IV. Phân độ:

A) Nhẹ

– XH da hoặc niêm (mũi) thoáng qua, tự cầm

– TC > 50000/mm³

B) TB

– XH niêm

– TC 20000-50000/mm³

C) Nặng

– XH nội tạng hoặc XN da niêm nhiều, toàn thân, kéo dài

– Trẻ nhũ nhi

– TC < 20000/mm³

V. Điều trị

A) Nhẹ

– Nghỉ ngơi

B) TB

1) Nghỉ ngơi

2) Corticoid uống

– Cơ chế:

+ Giảm tạo KT

+ Giảm kết dính TC với KT

+ Giảm bắt giữ tại hệ võng nội mô

– Liều: Prednisone 2 mg/kg/d (chia S:C = 2:1) x 14d sau đó giảm liều 30% trong 7d tiếp

C) Nặng

1) Corticoid TM: MPS 10 mg/kg/d chia 2 cữ x 3d

2) IVIG

– Cơ chế: lấp các thụ thể Fc của thực bào => Giảm bắt giữ TC

– CĐ:

+ XH ồ ạt

+ XH đang tiến triển

– Liều: 0.8 g/kg bolus TM

3) Truyền TC

– Cơ chế: cầm máu tức thời, có tác dụng trong 24-48h (do sau đó TC lại bị vỡ)

– CĐ:

+ XH nội tạng đang diễn tiến, trầm trọng

+ XH não

+ XH kéo dài

– Liều: 1 đơn vị/5-7 kg nâng được 30000-50000 TC/mm³

– Chế phẩm: khối tiểu cầu gạn tách 40ml

4) Hỗ trợ:

– CĐ truyền máu: XH nhiều gây thiếu máu (Hct < 25%)

– Mục tiêu: Hct 35-40%

– 1UI/kg HCL nâng Hct 1%

– V máu cần truyền =

– Tốc độ: 3 ml/kg/h

VI. Theo dõi:

– TB-nặng:

+ Nhập CC, CS2

+ Theo dõi sinh hiệu, dấu XH q8-12h

– Giảm liều và XV khi

+ LS không XH

+ TC > 30000/mm³

– Tái khám sau 1-2w