XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU MIỄN DỊCH
I. LS:
– XH do Rối loạn cầm máu ban đầu
+ Khởi phát tự nhiên
+ Dạng: chấm XH
+ Vị trí: da, niêm > nội tạng
+ Có thể tự cầm máu
+ XH lần đầu
– Khởi phát đột ngột trên trẻ khoẻ mạnh, tổng trạng ổn, không DTBS, không SDD
– Tiền căn nhiễm siêu vi hoặc chủng ngừa 2w-2m trước
– Không thiếu máu trừ XH nặng
– Gan, lách, hạch không to
III. CLS:
A) CTM:
– Cấp: TC < 100000/mm3 kéo dài < 6m
– Mạn: TC < 100000/mm3 kéo dài sau 12m điều trị hoặc < 150000/mm3 kéo dài sau 6m điều trị
B) Tuỷ đồ: CĐ
– XH, thiếu máu nặng không đáp ứng điều trị
– Kèm gan, lách, hạch to
IV. Phân độ:
A) Nhẹ
– XH da hoặc niêm (mũi) thoáng qua, tự cầm
– TC > 50000/mm3
B) TB
– XH niêm
– TC 20000-50000/mm3
C) Nặng
– XH nội tạng hoặc XN da niêm nhiều, toàn thân, kéo dài
– Trẻ nhũ nhi
– TC < 20000/mm3
V. Điều trị
A) Nhẹ
– Nghỉ ngơi
B) TB
1) Nghỉ ngơi
2) Corticoid uống
– Cơ chế:
+ Giảm tạo KT
+ Giảm kết dính TC với KT
+ Giảm bắt giữ tại hệ võng nội mô
– Liều: Prednisone 2 mg/kg/d (chia S:C = 2:1) x 14d sau đó giảm liều 30% trong 7d tiếp
C) Nặng
1) Corticoid TM: MPS 10 mg/kg/d chia 2 cữ x 3d
2) IVIG
– Cơ chế: lấp các thụ thể Fc của thực bào => Giảm bắt giữ TC
– CĐ:
+ XH ồ ạt
+ XH đang tiến triển
– Liều: 0.8 g/kg bolus TM
3) Truyền TC
– Cơ chế: cầm máu tức thời, có tác dụng trong 24-48h (do sau đó TC lại bị vỡ)
– CĐ:
+ XH nội tạng đang diễn tiến, trầm trọng
+ XH não
+ XH kéo dài
– Liều: 1 đơn vị/5-7 kg nâng được 30000-50000 TC/mm3
– Chế phẩm: khối tiểu cầu gạn tách 40ml
4) Hỗ trợ:
– CĐ truyền máu: XH nhiều gây thiếu máu (Hct < 25%)
– Mục tiêu: Hct 35-40%
– 1UI/kg HCL nâng Hct 1%
– V máu cần truyền =
– Tốc độ: 3 ml/kg/h
VI. Theo dõi:
– TB-nặng:
+ Nhập CC, CS2
+ Theo dõi sinh hiệu, dấu XH q8-12h
– Giảm liều và XV khi
+ LS không XH
+ TC > 30000/mm3
– Tái khám sau 1-2w