NOTE NHI KHOA: HỘI CHỨNG THỰC BÀO MÁU

HỘI CHỨNG THỰC BÀO

1/

2/ Cơ chế

Tác nhân có thể là vi khuẩn (60%), virus , bệnh lý tự miễn, ung thư

=> Ở châu A 60% là do nhiễm trùng => Nếu chưa có gợi ý gì về nguyên nhân, đánh kháng sinh theo kinh nghiệm mạnh, phổ rộng từ đầu, sau đó xuống thang chứ không dùng KS tăng bậc như điều trị bình thường => 24h sau làm lại bilan thực bào

-TB Lympho T có dấu ấn chung là CD3 => trên CD3 có dấu ấn riêng

+Lympho T độc tế bào: CD8 => Bình thường Lympho T CD8 cũng chứa các hạt độc bên trong, khi được kích hoạt lên, giải phóng các hạt độc ra ngoài khỏi Lympho T CD8 => Lympho T Killer

+ Lympho T Helper: CD4

+ NK : dấu ấn CD5,6

*Cytokin quan trọng nhất cần quan tâm là

• INF-Gamma (Gamma Interferon)
  • Hoạt hóa Macrophages
  • Quá trình chuyển thành fibrinogen: Prothrombin complex -> Fibrinogen. INF-Gamma tăng gây ảnh hưởng đến Prothrombin Complex => Giảm Fibrinogen
• TNF-alpha :
  • Tăng sinh lượng lớn, làm Macrophages tấn công các TB trong tủy => giảm các dòng TB máu
  • Ức chế LPL => không thủy phân được Chylomicron => triglycerite tăng
• IL6 => Gây tổn thương mô (gan, não…) => tổn thương không hồi phục => tăng men gan rất cao

*Tại sao lại tăng Triglycerite ?

Quá trình thùy phân từ Chylomicron (chứa nhiều triglycerite nhất) -> HDL cần men LPL (Lipoprotein Lipase)

*Tại sao tăng Ferritin ?

Ferritin là 1 protein do gan tạo ra, không phản ánh thật sự sắt dự trữ trong gan, nó chỉ là nơi sắt dự trữ trú ẩn => có hiện tượng tăng giả trong viêm

Nguyên lý chung: khi cơ thể có hiện tượng viêm, hầu hết các protein trong cơ thể đều tăng sản xuất => bao gồm cả ferritin

Mốc 10000mcg/L => chỉ điểm bão Cytokin

*Tổn thương gan trong HC Thực bào có gì đặc biệt ?

Tổn thương Do Cytokin chủ yếu là ty thể => AST tăng cao >> ALT (giống sốt xuất huyết ???)

• • • • Khác với Tổn thương gan trong Viêm gan, …

3/ Tiêu chuẩn chẩn đoán

Tiêu chuẩn vàng: Sinh thiết tủy hoặc hạch => thấy hình ảnh Macrophages đang ăn tế bào máu

• • • • Không ứng dụng nhiều trên lâm sàng

*Cận lâm sàng thường làm thên LDH => LDH tăng đồng bộ với Ferritin và Triglycerite => ủng hộ việc TB ở mô hoặc cơ quan bị tổn thương vỡ ra, giải phòng LDH

• • • • Thực bào là phải có sốt, nếu BN hết sốt 24h rồi thì tạm gác thực bào qua 1 bên. Có thể CLS sẽ đi sau lâm sàng (2-3 ngày sau sẽ hồi phục), tuy nhiên, thực bào là phải có sốt

4/ HC thực bào đã vào Bão Cytokin chưa ?

=> Đủ 4 tiêu chuẩn

1.Ferritin > 10.000 mcg/L

2. Triglycerite > 7 mmol/L

3. LDH > 3000

4. Kèm theo 3 dòng giảm rất sâu

• • • • Nếu chỉ có Ferritin tăng đơn độc, nên tìm nguyên nhân
        • Tự Miễn
        • RL Miễn dịch
        • Bệnh lý khác mới vào giai đoạn hoạt hóa Macrophage

5/ Khi nào nghĩ HC thực bào nguyên phát ?

• • • • Đáp ứng không tốt với điều trị cơ bản ban đầu

6/Điều trị

Đầu tiên đặt câu hỏi có vào bão Cytokin chưa ?

-Đã có Bão => tập trug xử lý cho ra bão đã => BN chết vì bão

-Chưa có Bão => Từ từ tim nguyên nhân => điều trị tác nhân

-Điều trị Dexamethasone tấn công 8 tuần

-Sau 8 tuần hết => ngưng

-Sau 8 tuần => có đáp ứng hết sốt nhưng ferritin còn cao, Gan Lách còn to => tiếp tục điều trị duy trì tới mốc 24 tuần hoặc 40 tuần

=> tới mốc 24 tuần nếu tái phát trở lại => Đặt câu hỏi nguyên nhân bẩm sinh có hay không ?