Danh mục: Cập nhật GUILDLINE

TIỂU ĐƯỜNG Ở BỆNH NHÂN
THALASSEMIA THỂ NẶNG

TẠI BỆNH VIỆN ĐA KHOA VÙNG TÂY NGUYÊN

ĐẶT VẤN ĐỀ

• Thalassemia là bệnh tan máu di truyền phổ biến nhất ở người
• Biểu hiện: giảm hoặc không sản xuất chuỗi globin trong Hb
• Hiện nay, điều trị thalassemia là một bài toán phức tạp và là một
thách thức cho ngành y khoa toàn cầu, đặc biệt là các thể nặng.
• Điều trị bệnh thalassemia hiện nay chủ yếu là truyền máu kéo
dài thời gian sống, điều trị ứ sắt.
• Quá tải sắt ở bệnh nhân β-thalassemia thể nặng là thứ phát sau
truyền máu nhiều lần và tăng hấp thu sắt.

ĐẶT VẤN ĐỀ
• Lượng sắt thừa
• Xúc tác cho việc tạo ra các gốc tự do và
• Làm suy giảm chức năng và tính toàn vẹn của tế bào.
• Tổn thương do sắt gây ra trên diện rộng ở tim, gan, tuyến tụy và hệ
thống nội tiết.
• DM là một biến chứng thường gặp ở BN thalassemia MJ do
• Quá tải sắt gây tổn thương tế bào beta tuyến tụy,
• Kháng insulin và
• Giảm tiết insulin.
• Rối loạn chức năng gan và di truyền là những yếu tố ảnh hưởng
thêm đến bệnh tiểu đường ở bệnh nhân thalassemia.
• Tỷ lệ tiểu đường dao động từ 6,4% đến 14,1%

ĐẶT VẤN ĐỀ
• Tại khoa Nhi TH BVĐKVTN hàng năm có khoảng 1500 lượt bệnh nhân
thalassemia thể nặng điều trị.
Nghiên cứu này của chúng tôi nhằm bước đầu
1. Xác định tỷ lệ tiểu đường, rối loạn glucose lúc đói
2. Các yếu tố liên quan đến tiểu đường ở những bệnh nhân
thalassemia thể nặng
• Nhằm
• Rút kinh nghiệm
• Làm cơ sở lập kế hoạch trong việc điều trị tiểu đường nói riêng rối loạn
nội tiết nói chung ở những bệnh nhân này.

ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP
Đối tượng nghiên cứu:
• Tiêu chuẩn chọn bệnh: bệnh nhân thalassemia nặng điều trị tại
Nhi tổng hợp BVĐKVTN từ 1/1/2023-31/1/2023.
• Bệnh nhân thalassemia chẩn đoán dựa vào:
• Sinh học phân tử xác định tổn thương gen alpha hoặc beta
thalassemia trên nhiễm sắc thể thứ 16 hoặc 11, hoặc
• Điện di Hb: HbA1 giảm, HbF tăng, HbA2 tăng, có Hb E hay Hb H.
• Bệnh nhân thalassemia thể nặng dựa vào:
• Xuất hiện thiếu máu tán huyết sớm và nặng, vàng da, gan lách to
và biến dạng xương,
• Cần truyền máu nhiều lần,
• MCV < 78 fl, MCH <28 pg, điện di HbA < 80%, HbF 20 – 100%.

ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP
Tiêu chuẩn chẩn đoán tiểu đường: Theo Hiệp hội tiểu đường Hoa kỳ (ADA) 2022
1 trong 4 tiêu chí sau:
1/ Glucose huyết tương lúc đói ≥ 126 mg/ dl (7,0 mmol/L).
Đói được định nghĩa là không ăn hay uống thực phẩm chứa calo ít nhất 8 giờ. HOẶC

2/ Glucose huyết tương sau 2 giờ làm nghiệm pháp dung nạp glucose ≥ 200
mg/dL (11,1 mmol/l).

Nghiệm pháp được thực hiện theo hướng dẫn của Tổ chức Y tế thế giới (WHO), sử dụng một lượng glucose tương đương với

75 g glucose khan hòa tan trong nước. HOẶC
3/ HbA1C ≥ 6,5 % (48 mmol/mol).

XN phải được thực hiện ở phòng thí nghiệm được chứng nhận và chuẩn hóa theo tiêu chuẩn xét nghiệm đạt yêu cầu. HOẶC
4/ Trên những bệnh nhân có các triệu chứng kinh điển của tăng đường huyết hay
đường huyết tăng rất cao, đường huyết bất kì ≥ 200 mg/dL(11,1 mmol/L).

ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP
• Tiêu chí chẩn đoán Tiền tiểu đường (Tiền ĐTĐ)
1/HbA1c: từ 5,7 đến 6,4 %
2/ Rối loạn glucose lúc đói, RLGMĐ (impaired fasting glucose, IFG), với

Đường máu đói: từ 5,6 – 6,9 mmol/L (100 – 125 mg/dL) và

3/Rối loạn dung nạp glucose, RLDNG (impaired glucose tolerance, IGT),

Đường máu 2 giờ trong nghiệm pháp dung nạp glucose đo trong mức từ 7,8 – 11

PHẪU THUẬT CHUYỂN VỊ DẠ DÀY THAY THẾ THỰC QUẢN TRONG HẸP THỰC QUẢN DO HOÁ CHẤT

Vương Minh Chiều, Trần Tuyến, Hứa Thị Hoài Thương,
Hồ Trần Bản, Vũ Trường Nhân

 Bỏng thực quản do hoá chất ở trẻ em gặp nhiều trong thời đại công
nghiệp đặc biệt ở các nước đang phát triển.
 12-18,5% các trường hợp nuốt hoá chất sẽ có hẹp thực quản sau đó.
 Thường xảy ra ở trẻ dưới 3 tuổi, trung bình 2,2 tuổi trẻ trai nhiều hơn trẻ
gái.
 Gặp nhiều khó khăn trong trong xử lý cấp cứu, theo dõi cũng như điều trị.
 Tốn rất nhiều thời gian và chi phí

 Trên 50-80%% các trường hợp hẹp cần nong thực quản, trung bình 9-11
lần.

 Khoảng 25-50% cần phẫu thuật.
 Một số trường hợp hẹp thực quản nặng, cần phẫu thuật thuật cắt đoạn thực
quản hẹp, thay thế thực quản bằng các mô tự thân như dạ dày, đại tràng
và ruột non.
 Tại bệnh viện Nhi Đồng 2 chúng tôi chọn phương pháp chuyển vị dạ dày.

Kết quả của kĩ thuật “kiểu Swenson” trong

hạ đại tràng xuyên hậu môn điều trị bệnh Hirschsprung

Nguyễn Thị Bích Uyên, Megan Thuy Vu, Phạm Quốc Tùng, Phùng Nguyễn Việt Hưng, Đặng Nguyễn Quỳnh Như,
Thái Thìn, Võ Lê Đức Trọng, Trần Thị Thanh, Huỳnh Minh Mẫn, Huỳnh Kim Quỳnh, Ngô Kim Thơi, Đào Trung Hiếu