Trang chủ

XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU MIỄN DỊCH

I. LS:

– XH do Rối loạn cầm máu ban đầu

+ Khởi phát tự nhiên

+ Dạng: chấm XH

+ Vị trí: da, niêm > nội tạng

+ Có thể tự cầm máu

+ XH lần đầu

– Khởi phát đột ngột trên trẻ khoẻ mạnh, tổng trạng ổn, không DTBS, không SDD

– Tiền căn nhiễm siêu vi hoặc chủng ngừa 2w-2m trước

– Không thiếu máu trừ XH nặng

– Gan, lách, hạch không to

III. CLS:

A) CTM:

– Cấp: TC < 100000/mm³ kéo dài < 6m

– Mạn: TC < 100000/mm³ kéo dài sau 12m điều trị hoặc < 150000/mm³ kéo dài sau 6m điều trị

B) Tuỷ đồ: CĐ

– XH, thiếu máu nặng không đáp ứng điều trị

– Kèm gan, lách, hạch to

IV. Phân độ:

A) Nhẹ

– XH da hoặc niêm (mũi) thoáng qua, tự cầm

– TC > 50000/mm³

B) TB

– XH niêm

– TC 20000-50000/mm³

C) Nặng

– XH nội tạng hoặc XN da niêm nhiều, toàn thân, kéo dài

– Trẻ nhũ nhi

– TC < 20000/mm³

V. Điều trị

A) Nhẹ

– Nghỉ ngơi

B) TB

1) Nghỉ ngơi

2) Corticoid uống

– Cơ chế:

+ Giảm tạo KT

+ Giảm kết dính TC với KT

+ Giảm bắt giữ tại hệ võng nội mô

– Liều: Prednisone 2 mg/kg/d (chia S:C = 2:1) x 14d sau đó giảm liều 30% trong 7d tiếp

C) Nặng

1) Corticoid TM: MPS 10 mg/kg/d chia 2 cữ x 3d

2) IVIG

– Cơ chế: lấp các thụ thể Fc của thực bào => Giảm bắt giữ TC

– CĐ:

+ XH ồ ạt

+ XH đang tiến triển

– Liều: 0.8 g/kg bolus TM

3) Truyền TC

– Cơ chế: cầm máu tức thời, có tác dụng trong 24-48h (do sau đó TC lại bị vỡ)

– CĐ:

+ XH nội tạng đang diễn tiến, trầm trọng

+ XH não

+ XH kéo dài

– Liều: 1 đơn vị/5-7 kg nâng được 30000-50000 TC/mm³

– Chế phẩm: khối tiểu cầu gạn tách 40ml

4) Hỗ trợ:

– CĐ truyền máu: XH nhiều gây thiếu máu (Hct < 25%)

– Mục tiêu: Hct 35-40%

– 1UI/kg HCL nâng Hct 1%

– V máu cần truyền =

– Tốc độ: 3 ml/kg/h

VI. Theo dõi:

– TB-nặng:

+ Nhập CC, CS2

+ Theo dõi sinh hiệu, dấu XH q8-12h

– Giảm liều và XV khi

+ LS không XH

+ TC > 30000/mm³

– Tái khám sau 1-2w

 

VIÊM MÀNG NÃO MỦ

I. Tác nhân

– < 3m: giống NT SS

– 3m-6t:

+ Hib: cầu trực trùng Gr (-)

+ Phế cầu: song cầu Gr (+)

+ Não mô cầu: song cầu Gr (-)

– > 6t: phế cầu, não mô cầu

II. LS

A) Trẻ lớn

1) HC NT

– Sốt cao, có thể lạnh run

– Vẻ mặt NT nhiễm độc (lừ đừ, nhìn xa xăm, không cử động, kích thích, không dỗ được), môi khô, lưỡi bẩn

2) HC màng não

a) TCCN

– Nhức đầu dữ dội: tăng khi ho, nằm (do tăng CBF), giảm sau chọc DNT

– Sợ ánh sáng

– Buồn nôn, nôn vọt

– Táo bón

b) TCTT

– Cổ gượng

– Brudzinski

– Kernig

B) Trẻ SS-nhũ nhi

1) TCCN

– Sốt cao

– Nôn vọt, ọc sữa

– Bỏ bú

– Quấy khóc, li bì

– Lừ đừ (ngủ nhiều, bú ít, ít chơi với mẹ)

2) TCTT

– Thóp phồng

– Chướng bụng

– VD, gan lách to, thiếu máu

– Co giật, rối loạn trương lực cơ

– Thở nhanh, không đều, cơn ngưng thở

– HR nhanh, mạch nhẹ, CRT > 3s, da nổi bông

III. CLS

A) Chọc dò tuỷ sống:

1) Thời điểm:

– Lúc chẩn đoán

– Sau 48h

2) CĐ:

– Sốt kèm dấu hiệu TK (HC màng não, co giật, RLTG, HC ngoại tháp, rối loạn hành vi, liệt mềm 2 chi dưới…)

– Trẻ SS có NTH

– Sốt kéo dài CRNN

3) CCĐ:

– Tăng ICP => Chống phù não trước rồi chọc dò DNT

+ LS: nhức đầu, nôn vọt, phù gai (sau 5-7d), RLTG, liệt TK sọ, tăng trương lực cơ, dấu mặt trời lặn, tam chứng Cushing (HA tăng, mạch chậm, rối loạn HH)

+ Hình ảnh học: đẩy lệch đường giữa

– RLĐM

– NT tại chỗ

– Đang co giật

– Đang SHH, suy tuần hoàn

3) Phân tích:

a) Đại thể: mờ, đục, được quyết định bởi:

– Lượng protein

– Lượng TB

– Lượng VK

b) Sinh hoá:

– Protein > 0.3g/L (điển hình > 1g/L)

– BC > 10/mm³ (điển hình > 1000/mm³)

– Glucose giảm < 50% glucose máu

– Lactate >3 mmol/L (cả VMN VK và virus) => Nếu giảm > 50%/48h là yếu tố tiên lượng tốt

– Cl

c) VK học

– Nhuộm Gr

– Cấy

– Latex: nếu cùng ngưng kết Não mô cầu và E.Coli => Nghĩ nhiều E.Coli khi

+ Bệnh cảnh nặng, cấp tính

+ Kém đáp ứng C3

+ Ngưng kết mạnh với E.Coli

– PCR VK (mất 2-5d), virus (nếu nghi tác nhân virus EV71, JEV, Herpes)

B) XN ban đầu khác

– Huyết đồ

+ Tăng BC, ưu thế NEU (GĐ sớm của VMN virus có thể cũng tăng NEU), có BC non, hạt độc, không bào

+ TC tăng do phản ứng viêm

+ Có thể thiếu máu do NT nặng ức chế tuỷ hoặc tán huyết do Hib

– CRP:

+ <20 mg/L: nhiễm siêu vi

+ 20-40 mg/L: nhiễm siêu vi > VK

+ 40-80 mg/L: nhiễm siêu vi = VK

+ 80-100 mg/L: nhiễm VK > siêu vi

+ > 100 mg/L: nhiễm VK

– Cấy máu: CĐ với mọi VMN

– Ion đồ: hạ Na⁺ do

+ Giảm cung cấp: Na⁺ máu giảm, niệu giảm (<20 mEq/L)

+ Nôn ói, tiêu chảy: Na⁺ máu giảm, niệu giảm

+ SiADH: Na⁺ máu giảm, niệu tăng, LS không thiếu nước

+ Bệnh não mất muối: Na⁺ máu giảm, niệu tăng, LS thiếu nước

– CN gan, thận: AST, ALT BUN, Creatinin (trước khi dùng KS)

– ĐH: loại trừ co giật do hạ ĐH

C) XN thêm

1) Chọc DNT lại: nếu còn dấu hiệu TK kéo dài

2) Hình ảnh học:

a) SA xuyên thóp:

– CĐ ở mọi BN còn thóp để:

+ Loại trừ NN khác (XH não màng não, u não)

+ Theo dõi biến chứng nội sọ (abscess, tràn dịch dưới màng cứng, dãn não thất)

– Làm sau 4-5d

b) CT/MRI

– Có dấu TK khu trú

– Còn cấy DNT (+)

– NEU còn tăng > 30-40%

– VMNM tái phát

IV. Điều trị

A) CĐ nhập CC nếu:

– Cần bù dịch, dùng vận mạch (shock)

– Cần hỗ trợ HH: Oxy, NCPAP, NKQ

– RLTG

– Có dấu hiệu mất nước nặng

– Đang cơn co giật cần dùng an thần

B) Đặc hiệu: KS

1) KS ban đầu

a) Dựa vào ngõ vào

b) Dựa vào bệnh lý nền

c) Nếu không có yếu tố đặc biệt, dựa vào lứa tuổi:

– < 3m: như NTSS

+ Nếu cấy ra Listeria: ngưng Cefotaxime (200 mg/kg/d chia 4 cữ, nếu do phế cầu 300 mg/kg/d)

+ Nếu cấy ra E.Coli: ngưng Ampicillin (200 mg/kg/d chia 4 cữ)

– 3m-6t: Cefotaxime ± Gentamycin 5 mg/kg/d (nếu nghi NTH)

– > 6t: Cefotaxime

2) Đổi KS

– CĐ: sau 48h mà LS, DNT chưa đáp ứng

– Dựa vào: KS đồ hoặc soi, Latex DNT (để thêm chứ không bớt KS), cấy máu

– Cụ thể:

+ Phế cầu: FQ, Vancomycin

+ Não mô cầu: C3

+ Tụ cầu: Oxacillin hoặc Vancomycin

+ Hib: C3 mới (Ceftazidime), FQ (Pefloxacin), Carbapenem (ở BN VMN không dùng Imipenem vì ADR co giật)

+ E.Coli: C3 hoặc Carbapenem

+ Shigella: Cefotaxime + Ciprofloxacin

3) Thời gian điều trị:

– 28d: Shigella

– 21d: E.Coli hoặc tác nhân khác có biến chứng nội sọ

– 14d: tác nhân còn lại

C) Hỗ trợ

1) Chống co giật

a) Hỗ trợ HH

– Nằm nghiêng, đầu ngửa

– Đặt cây đè lưỡi quấn gạc (nếu đang giật)

– Hút đờm

– Thở oxy duy trì SpO₂ 92-96%

– Xem xét đặt NKQ

b) Cắt cơn co giật

– Diazepam 0.5 mg/kg q10’x 3 (tối đa) (TMC)

– Nếu còn co giật: Phenobarbital 20 mg/kg TMC trong 15’

c) Điều trị NN

2) Nước-điện giải

3) Chống viêm

CĐ Dexamethasone: VMN do Hib (giảm biến chứng điếc), phế cầu (giảm diễn tiến nặng)

4) Hạ sốt

5) Biến chứng nội sọ

– Tụ dịch: đợi tự hấp thu

– Tụ mủ: KS + can thiệp ngoại khoa

6) Chống phù não:

a) CĐ: có dấu hiệu tăng ICP

b) PP:

– Nằm đầu cao 30⁰

– Kiểm soát thân nhiệt

– ĐH ổn định (80-120 mg/dl), ion đồ BT

– Tăng thông khí: PaO₂ 80-100 mmHg, PaCO₂ 30-40 mmHg (gây co mạch não giúp giảm CBF)

– Liệu pháp ưu trương với Mannitol hoặc NaCl 3%

– Hút khối máu tụ dưới màng cứng

– Glucocorticoid

– Dẫn lưu não thất ra ngoài (nếu có não úng thuỷ cấp)

D) Theo dõi

1) GĐ cấp

– Sinh hiệu

– Dấu TK

– Đo vòng đầu (theo dõi dãn não thất), CN (theo dõi SiADH)

2) Tái khám

– Đo thính lực và SA xuyên thóp ở lần khám đầu tiên sau 1m

– Tái khám q3m trong năm đầu:

+ Nếu BT: ngưng

+ Nếu bất thường: tái khám mỗi tháng trong năm đầu, sau đó q6m đến khi vào tiểu học

V. Biến chứng

A) NTH, shock NT, DIC

B) Biến chứng nội sọ

– Tổn thương não: viêm não, abscess, XH não

– Tràn dịch, tràn mủ dưới màng cứng

– Nhồi máu não

– Não úng thuỷ cấp

C) Rối loạn nước-điện giải: SiADH, bệnh não mất muối

D) Tổn thương TK sọ gây điếc, mù (Hib)

E) Chậm phát triển tâm vận

VI. Phòng ngừa

A) Vaccine

– Hib

– Não mô cầu type A, C (tuy nhiên type B hay gây dịch chưa có vaccine)

B) KS phòng ngừa cho người nhà:

– CĐ: VMN do não mô cầu

– Cụ thể: Rifampicin 300mg 2v x 2 (u) trong 2d

 

VIÊM CẦU THẬN CẤP

I. Đại cương

Là 1 trong 3 bệnh thận hay gặp ở trẻ em (cùng với HCTH và NTT)

A) ĐN: Là HCLS cấp tính với tiểu máu, tiểu ít, phù, THA, tiểu đạm, có thể tăng ure máu

B) NN

1) NT:

a) VCT cấp hậu nhiễm liên cầu trùng (thường gặp nhất)

b) NT khác:

– VK: thương hàn, giang mai, phế cầu, não mô cầu, VNTM NT, viêm thận do shunt

– Siêu vi: HBV, CMV, EBV, VZV, quai bị, sởi

– KST: sốt rét, toxoplasma, trypanosoma, giun chỉ

– Nấm: Coccidioides immitis

– Rickettsia: sốt ve mò (Rickettsia tsutsugamushi)

2) Bệnh hệ thống: SLE, HSP

3) Bệnh cầu thận nguyên phát: VCT tăng sinh màng, bệnh Berger (bệnh thận IgA)

4) Khác: HC Guillain-Barre, bệnh huyết thanh, sau chích ngừa DTC

C) CLS

– Nước tiểu:

+ Tiểu máu từ cầu thận:

* HC dysmorphic > 80%

* Acanthocyte > 5%

* Trụ HC

+ Tiểu đạm dưới ngưỡng thận hư, tuy nhiên cũng có thể tiểu đạm ngưỡng thận hư nhưng các XN sinh hoá máu không phù hợp với HCTH

– Bằng chứng nhiễm liên cầu

II. VCT cấp hậu nhiễm liên cầu

A. Dịch tễ

– Tuổi: 2-14t (đỉnh điểm là trước khi đi học và những năm đầu đi học)

– Giới tính:

+ Có biểu hiện LS: nam gấp 2 nữ

+ Không TCLS: nam = nữ

– Có thể tản mác hoặc thành dịch

B. Các tiêu chuẩn của bệnh căn NT:

– Có mối tương quan thời gian với bệnh (sau NT họng 1-2w, sau NT da 2-3w)

– Phân lập được tác nhân đặc hiệu

– Đáp ứng huyết thanh học: hiệu giá KT tăng

– Xác định được KN hoặc KT trong cầu thận

– Không còn hình ảnh bệnh học khi loại trừ tác nhân gây nhiễm

– Hình ảnh bệnh học có thể tái tạo ở động vật thí nghiệm

C. NN

– Xảy ra ở 15% trẻ sau nhiễm liên cầu tiêu huyết β nhóm A dòng độc thận M type (M là protein của thành TB): 1, 2, 4, 12, 18, 25, 49 (nguy cơ sau viêm da mủ là 25%), 55, 57, 60

– Vị trí: hầu họng (sau 1-2w) hoặc da (sau 2-3w)

D. Bệnh sinh: là bệnh lý miễn dịch

– KN zymogene và glyceraldehyde phosphate dehydrogenase (GAPDH) trong liên cầu độc thận: dính vào cầu thận, kích thích tạo KT

– Lắng đọng nốt IgG và C3 ở màng đáy cầu thận

– Giảm C3, tiền hoạt chất C3, bổ thể tiêu huyết toàn phần và properdin => Hoạt hoá bổ thể theo đường tắt

– MD TB: CD4, lymphocyte, monocyte

E. GPB

1) KHV quang học:

– Cầu thận lớn, tăng sinh TB nội mạch (gây THA, suy thận), TB gian mao mạch hay TB trung mô (gây tiểu máu)

– Tẩm nhuận Neutrophil

– Nặng: thể lưỡi liềm, viêm mô kẽ

2) IF: lắng đọng IgG và C3 ở màng đáy và TB trung mô

3) KHV điện tử: lắng đọng ở dưới lớp TB biểu bì

F. LS

1) Phù:

– Thường gặp nhất (85%)

– Phù mềm, ấn lõm

– Đột ngột, kín đáo, nhẹ vào buổi sáng thức dậy

– Phù mí mắt, mặt, sau lan ra toàn thân

2) Tiểu máu đại thể (30-50%)

3) Tiểu ít

4) THA (50-90%)

– HA cao cả SBP và DBP

– Có thể tới 200/120 mmHg

– Cơ chế:

+ Tăng V nội mạch

+ Renin huyết thanh thay đổi => Không phải cơ chế chính

+ Cytokines gây co mạch => Cơ chế chính

– Có thể dẫn đến biến chứng:

+ HF cấp/OAP:

* Khó thở, tím tái

* Tim to, gan to, gallop, THA

* XQ: tim to, phổi sung huyết, OAP

+ Bệnh não do THA (5%): nhức đầu, ói,co giật, lơ mơ, hôn mê

+ AKI: tiểu ít, tăng Ure, Creatinin máu

G. CLS

1) Nước tiểu

– Tiểu máu cầu thận:

+ Tiểu máu toàn dòng, không cục máu đông (do cầu thận và ống thận có urokinase và chất kích hoạt plasminogen)

+ Thường không đau, không rối loạn đi tiểu

+ Có nhiều HC dysmorphic (> 80%), HC hình nhẫn (acanthocyte) > 5%: xuất hiện sớm nhất và là dấu ấn bệnh thận, hình gai (spike cell), hình giọt nước

+ Kèm trụ HC

+ MCV HC nước tiểu <72 fL

– Ít đạm, một số tiểu đạm ngưỡng thận hư (2-5%)

2) Bằng chứng nhiễm liên cầu:

a) Phết họng hay da có liên cầu

b) KT liên cầu trong máu:

+ Viêm họng: ASO (Anti Streptolysin-O) >200 đv, Ahase (Antihyaluronidase), ASKase (Antistreptokinase), Anti-NADase (Anti Nicotinamide adenine dinucleotidase), Anti DNAse B

+ Viêm da: Anti DNAse B, Ahase

3) Bổ thể:

– Giảm C3 (trở lại BT sau 8w, nếu giảm kéo dài nghi VCT tăng sinh màng), CH50

– C4 BT

4) XN máu:

– CTM BT, có thể hơi tăng BC

– CN thận: AKI trước thận

+ Ure, Creatinin máu có thể tăng

+ CN tái hấp thu Na⁺ BT: FeNa < 1%

+ CN thải Creatinin BT: Creatinin niệu/máu >40

+ RFI (Na⁺ niệu x Creatinin niệu/Creatinin máu) <1

5) Sinh thiết thận: CĐ

– Không có bằng chứng nhiễm Streptococcus trước

– Bằng chứng của bệnh hệ thống

– LS: tiến triển nhanh hoặc chậm lui bệnh

– Bổ thể BT trong GĐ cấp hoặc giảm kéo dài > 8w

– CN thận giảm > 50%

H. Diễn tiến

1) Khỏi hoàn toàn: đa số

– Sau 1-2w: hết phù, tiểu nhiều, HA về BT, Ure, Creatinin máu giảm

– Sau 2-3w: hết tiểu máu đại thể

– Sau 6-8w: C3 về BT

– Sau 3-6m: hết tiểu đạm

– Sau 1y: hết tiểu máu vi thể => Theo dõi tối thiểu trong vòng 1y

2) Về lâu dài

a) Suy thận:

– 1-2%: suy thận tiến triển nhanh

– < 1%: suy thận mạn

b) Tái nhiễm

– Đa số BN miễn nhiễm suốt đời

– 0.7-7% tái nhiễm: do dùng KS sớm nên hệ MD bị ức chế, không tạo KT kháng protein NAPlr (Nephritis-associated Plasmin Receptor) của TB trung mô hay màng đáy cầu thận

I. Tiêu chuẩn chẩn đoán

1) LS

2) Bằng chứng nhiễm liên cầu

3) Bổ thể

4) Diễn tiến sau 1-2w: hết đa số TCLS

5) Diễn tiến sau 2-3w: hết tiểu máu đại thể

J. Chẩn đoán phân biệt

1) Bệnh thận IgA (bệnh Berger)

– Tiểu máu đại thể đi ngay sau NT HH

– Thường không phù, không THA (nếu có THA tiên lượng xấu)

– Bổ thể BT (giống HC Henoch Scholein = Bệnh thận IgA + viêm mạch toàn thân)

– IF: lắng đọng IgA mạnh ở trung mô

2) VCT tăng sinh màng

– Nước tiểu bất thường kéo dài

– C3 giảm kéo dài

– CN thận giảm nhiều

3) Viêm thận Lupus

– Thoả tiêu chuẩn Lupus

– C3, C4 đều giảm

K. Điều trị

1) Nguyên tắc

– Chưa có điều trị đặc hiệu

– Chủ yếu điều trị hạ áp

2) CĐ NV: VCT cấp có biến chứng

3) Cụ thể

a) Quá tải dịch:

– Ăn lạt, hạn chế dịch (không truyền dịch) nếu BN tiểu ít cho đến khi hết phù

– Lợi tiểu quai (Furosemide, Torsemide, Bumetanide)

b) THA

– THA vừa (95-99^th + 5 mmHg)

+ Lợi tiểu (ưu tiên): Furosemide 1-3 mg/kg/d chia 2 lần

+ CCB: Nifedipine (chậm) 0.25-0.5 mg/kg/liều x 2

+ ACEI

– THA nặng (> 99^th + 5 mmHg):

+ Gồm: THA CC (có tổn thương CQ đích: tim, não, thận) và THA khẩn cấp (chưa tổn thương CQ đích)

+ Mục tiêu hạ HA: ≤ 25%/3-4h

+ Thuốc:

* BB: Labetalol 0.3-3 mg/kg/h truyền TM

* CCB: Nicardipine 1-3 μg/kg/phút truyền TM

* Hydralazine: 0.1-0.3 mg/kg/liều TM

* Nitroprusside: 0.5-10 μg/kg/phút truyền TM

c) Tăng K⁺ máu

– Hạn chế K⁺ trong thức ăn

– Các thuốc CC:

+ Bảo vệ cơ tim: Calci gluconate

+ Chuyển K⁺ vào nội bào: Insulin, NaHCO₃, đồng vận β₂

+ Thải K⁺ ra khỏi cơ thể: Lợi tiểu, Resin, lọc máu

d) KS

– Mục đích: diệt liên cầu còn sót lại

– CĐ:

+ Khi đang có bằng chứng NT (sốt, họng đỏ, có giả mạc, NT da, BC tăng)

+ ASO tăng rất cao

– Thời gian: 10d

– Loại: PNC V hoặc Erythromycin

e) VCT tiến triển nhanh

– Chẩn đoán:

+ VCT cấp

+ Giảm CN thận

+ GPB: viêm thận liềm (50%), tăng sinh nội bì, giao mao mạch (giống VCT hậu nhiễm), viêm thận kẽ

– Điều trị:

+ Corticoid (MPS)

+ Có thể phải dùng độc tế bào

4) Theo dõi

– M, HA, V nước tiểu, lượng dịch xuất nhập

– Tái khám ở thời điểm 1m, 2m (lần quan trọng nhất để xem diễn tiến bổ thể), 4m, 6m, 12m

L. Phòng ngừa

– Vệ sinh tốt: nâng cao mức sống, cải thiện MT sống

– Nâng cao thể trạng

– Điều trị viêm họng, viêm da sớm bằng KS

– Theo dõi tại YTĐP để phòng ngừa và điều trị biến chứng

III. VCT do NN thứ phát khác

A. SLE

1) Chẩn đoán khi tiêu chuẩn SLICC 2012 (+):

– ≥4 tiêu chuẩn (≥1 LS + ≥1 CLS) HOẶC

– GPB viêm thận Lupus + ANA/Anti DNA (+)

a) 11 Tiêu chuẩn LS:

– Sang thương da cấp/bán cấp do Lupus: hồng ban cánh bướm, bóng nước, hoại tử thượng bì nhiễm độc, sẩn hồng ban, hồng ban nhạy cảm ánh sáng

– Sang thương da mạn do Lupus: hồng ban dạng đĩa, phì đại, viêm lớp mỡ dưới da do lupus, cước, lichen phẳng

– Loét miệng (khẩu cái, má, lưỡi) hoặc mũi

– Rụng tóc

– Viêm hoạt dịch (sưng, tràn dịch) hoặc đau, cứng khớp buổi sáng ≥2 khớp

– Viêm thanh mạc:

+ Viêm màng phổi điển hình > 1d hoặc TDMP hoặc tiếng cọ màng phổi

+ Đau điển hình của VMNT (giảm khi ngồi cúi người về trước) > 1d hoặc TDMNT hoặc tiếng cọ màng tim hoặc VMNT phát hiện trên ECG

– Thận:

+ Đạm niệu >500 mg/24h HOẶC

+ Có trụ HC

– TK:

+ Động kinh, loạn thần, lú lẫn

+ Viêm đơn dây TK đa ổ, viêm tuỷ, bệnh TK sọ hoặc ngoại biên

– Thiếu máu tán huyết

– Giảm BC <4 K/mm³ hoặc NEU <1 K/mm³

– Giảm TC <100 K/mm³

b) 6 tiêu chuẩn MD học:

– ANA (+)

– Anti ds-DNA (+)

– Anti-Sm (+)

– Anti-phospholipid (+):

+ Kháng đông Lupus (+)

+ RPR giang mai (+) giả

+ Hiệu giá KT kháng cardiolipin cao

+ Anti-2-glycoprotein I (+)

– Bổ thể giảm: C3, C4, CH50

– Coombs trực tiếp (+) (nếu không thoả tiêu chuẩn thiếu máu tán huyết)

2) Điều trị: phác đồ NIH phối hợp Corticoid + Cyclophosphamide

a) MPS

– 3d đầu: 1g/d

Y lệnh: (Solumedrol 500mg 2A + NaCl 0.9% 100ml) TTM XXX g/ph

– Sau đó chuyển uống 0.5-1 mg/kg/d

Y lệnh: Medrol 16mg 1/2v (u)

b) Cyclophosphamide TTM 0.5-1 g/m² da q1m trong 6m, sau đó q3m trong 2y

Y lệnh: (Endoxan 200mg 4lọ + NaCl 0.9% 100ml) TTM XV g/ph

B. HSP

1) Tiêu chuẩn chẩn đoán:

a) Sang thương da điển hình (bắt buộc)

– Ban đầu là dát hồng ban -> sẩn hồng ban

– Phân bố đều 2 bên, chủ yếu ở mông, mặt ngoài đùi, cẳng chân

– Sau khi sang thương lần đầu lặn đi, sang thương tái phát có thể xuất hiện sau 1-3m và kéo dài hơn

b) Kèm ≥1/4:

– Đau bụng lan toả

– Viêm khớp/đau khớp

– Thận: tiểu máu/tiểu đạm

– Sinh thiết thận:

+ Hình ảnh: lắng đọng IgA ở trung mô

+ CĐ: BN nặng

* Giảm CN thận

* Tiểu đạm >1 g/m²/d kéo dài >1m HOẶC <1 g/m²/d kéo dài >3m (HCTH thường là chỉ điểm HSP nặng hơn VCT cấp)

+ Phân độ tổn thương thận:

* I: Sang thương tối thiểu

* II: Tăng sinh trung mô

* III: Sang thương liềm hoặc từng vùng (xơ hoá, dính, huyết khối, hoại tử) <50% số cầu thận

* IV: Sang thương liềm hoặc từng vùng (xơ hoá, dính, huyết khối, hoại tử) 50-75% số cầu thận

* V: Sang thương liềm hoặc từng vùng (xơ hoá, dính, huyết khối, hoại tử) >75% số cầu thận

* VI: Sang thương giống tăng sinh màng

2) Điều trị:

a) CĐ:

– Tổn thương thận

-Tổn thương ngoài thận nặng

b) Cụ thể:

– Prednisone 1-2 mg/kg/d x 14d

– Có thể thêm Cyclosphosphamide, CsA

– RASI để hạn chế tiểu đạm

3) Theo dõi

– Đo HA lần đầu và mỗi lần tái khám

– TPTNT:

+ BT: q6m

+ Nếu có tiểu máu/tiểu đạm: làm thêm BUN/Creatinin

 

VÀNG DA Ở TRẺ SƠ SINH

I. Đại cương

A) Tại sao quan tâm VD ở trẻ sơ sinh?

1) Tỉ lệ VD cao:

a) Trẻ đủ tháng (60%) do:

– MCV lớn hơn 50-60% so với NL, Hct cao (50-60%)

– Đời sống HC ngắn (70-90d)

– Hoạt tính các enzyme vận chuyển tại bờ bàn chải TB gan và liên hợp Bili (UGT1A1, 1B1, SLCO1B1) thấp

– Bài tiết Bili ở gan kém do xáo trộn huyết động học vì còn ống TM

– Lượng Protein trong máu còn thấp

– Tăng chu trình ruột gan:

+ Do pH kiềm của ruột non

+ Do thiếu hệ khuẩn thường trú => Hoạt tính β-glucuronidase tại bờ bàn chải niêm mạc ruột gấp 10 lần NL => Tăng chuyển Bilirubin trực tiếp thành dạng gián tiếp không gắn kết Albumin => Tăng tái hấp thu Bili vào máu

b) Trẻ non tháng (80%):

– Hoạt tính UGT1A1 (một loại UDPGT) tăng theo tuổi thai và tuổi sau sinh (14w tuổi đạt bằng NL)

– BT: chỉ cần hoạt tính bằng 1/10 NL là đủ cho quá trình chuyển hoá Bilirubin

c) Trẻ bú mẹ: cao hơn

– VD sớm (Breastfeeding-associated jaundice): thường gặp hơn

+ Tương tự sinh lý thông thường

+ Không đủ sữa mẹ gây mất nước, giảm lượng calo nhập vào (sụt cân, tiêu tiểu ít) => Giảm tổng hợp UDPGT => Giảm liên hợp Bili

+ Không đủ calo => Tăng thoái biến mỡ để lấy năng lượng => Sản sinh ra nhiều sản phẩm từ acid béo:

@ Tăng hấp thu mỡ và bilirubin ở ruột

@ Ức chế UDPGT (Enzym liên hợp Bili ở gan)

@ Bão hoà hệ protein vận chuyển Bili ở gan

+ Ít tạo phân hơn sữa công thức => Ít đào thải được Bili

+ Giảm tạo urobilinogen do hệ khuẩn thường trú đường ruột thay đổi

+ Sữa mẹ chứa β-glucuronidase

– VD muộn (Breast milk jaundice) từ ngày 4 trở đi:

+ Chứa 3α-20β-pregnanediol => Ức chế UDPGT và giảm bài tiết Bili liên hợp ra khỏi TB gan

+ Tăng hoạt tính lipoprotein lipase => Giải phóng acid béo tự do ở ruột

+ Chứa các acid béo chuỗi dài không bão hoà không ester hoá => Ức chế cạnh tranh với UDPGT trong quá trình liên hợp Bili

2) Tuy phần lớn BT nhưng có thể để lại hậu quả nặng nề:

a) Bệnh não cấp do bilirubin:

– Nghiêm trọng nhất

– Liên quan trực tiếp với Bili không gắn kết albumin (unbound Bili) do Bili tự do mà gắn kết albumin chỉ qua được BBB khi BBB bị tổn thương (toan CH, hạ ĐH, hạ thân nhiệt, ngạt, tăng CO₂ máu, tăng ALTT, tổn thương mạch máu não)

– Diễn tiến:

+ Sớm (1-2d): ngủ nhiều, giảm bú, giảm trương lực cơ, khóc thét từng cơn (đặc trưng)

+ Trung gian: li bì, giảm nút, tăng trương lực cơ duỗi (đặc trưng), quấy khóc khó dỗ, sốt

+ Tiến triển nặng (> 1w): trẻ lơ mơ, mê, bỏ bú, co cứng cơ duỗi + dấu đạp xe/vặn vẹo tứ chi, sốt, cơn ngưng thở, tử vong => Quá CĐ can thiệp

– Có thể phòng ngừa được

b) Bệnh não mạn do bilirubin (vàng da nhân – vàng nhân não: vàng hạch nền ở não)

– Nguy hiểm nhất trong 15d đầu vì BBB chưa bền vững

– Cơ chế tổn thương TB não:

+ Bilirubin bám vào phospholipid màng TB não, xâm nhập vào ty thể gây rối loạn hoạt động hệ thống men, trao đổi nước-điện giải, phosphoryl-oxy hoá

+ Bilirubin gây tổn thương quanh mạch máu

– LS:

+ Bại não kiểu múa giật, múa vờn (rung chi, loạn trương lực): ở trẻ sinh non < 35w, bất thường trương lực thường sau 6m tuổi điều chỉnh (do trẻ sinh non trương lực cơ còn thấp chưa biểu hiện rõ tại thời điểm sinh)

+ Hạn chế nhìn lên (dấu mặt trời lặn), loạn trương lực cơ mặt, không nhắm mắt => Khuôn mặt VD nhân

+ Điếc TK

+ Loạn sản men răng

c) Chậm phát triển

B) Chuyển hoá Bilirubin bình thường

– Hemoglobin và các Hemoprotein (Myoglobin, Cytochrome) được thoái biến bởi niêm mạc ruột, lách, tuỷ xương, đại thực bào mô => Heme + Globin

+ Globin được thuỷ phân thành acid amin tự do rồi tái sử dụng

+ Heme được chuyển thành Biliverdin, CO (80-90% CO là từ thoái biến Heme) và Fe nhờ Heme oxygene:

* Fe được tái sử dúng

* Biliverdin được tách thành Bilirubin gián tiếp (do phản ứng với Diazo chậm) nhờ Biliverdin reductase

– Bilirubin gián tiếp tồn tại dưới 2 dạng:

+ Dạng tự do (unbound):

* Chiếm phần nhỏ

* Tăng khi:

@ Tán huyết

@ Toan CH

@ Hạ thân nhiệt

@ Ảnh hưởng BBB: trẻ sinh non, tăng ALTT, XH não, VMN

* Là dạng Bilirubin qua được hàng rào máu não, da, niêm (do tan trong mỡ)

+ Gắn với 1 loại albumin tên là haptoglobin (1g Albumin gắn với 8mg Bilirubin)

– Kết quả: 1g Hb tạo ra 34mg Bilirubin

– Tốc độ tạo Bili TB: 6-10 mg/kg/d (gấp 2-3 lần NL)

– Bilirubin gián tiếp đến gan, liên hợp với acid glucuronic thành Bilirubin trực tiếp (cho phản ứng Diazo nhanh) nhờ UDPGT, gồm 2 dạng:

+ Bilirubin diglucuronat (85%)

+ Bilirubin monoglucuronat (15%)

– Bilirubin trực tiếp theo mật đổ vào ruột non

– Tại ruột già, Bilirubin liên hợp được khử thành Bilirubin tự do nhờ β-glucuronidase => Khử thành Urobilinogen

+ 80% Urobilinogen đi xuống tiếp theo phân => Oxy hoá tạo Stercobilin màu vàng rồi thải qua phân

+ 20% Urobilinogen được tái hấp thu qua TM cửa về gan:

* 80% Urobilinogen bị oxy hoá tạo Bilirubin trực tiếp trở lại, tiếp tục đổ vào mật (chu trình ruột-gan)

* 20% Urobilinogen theo tuần hoàn đến thận => Oxy hoá tạo Urobilin màu vàng rồi thải qua nước tiểu

II. Định nghĩa

A) VD:

– Là sự nhuốm màu vàng của da, niêm, kết mạc mắt (thấy VD sơ sinh khi Bilirubin >7 mg/dl)

– Có thể do Bilirubin hoặc Carotene

B) VD tăng Bilirubin trực tiếp:

– Đặc điểm:

+ Da vàng chanh (quan trọng nhất)

+ Xuất hiện muộn sau 2-3w

+ Có thể phân bạc màu

– Tiêu chuẩn:

+ Bilirubin TP >5 mg/dl: khi Bilirubin TT > 20% so với Bilirubin TP

+ Bilirubin TP <5 mg/dl: khi Bilirubin TT >1 mg/dl

– Liên quan nguy cơ ảnh hưởng CN gan

C) VD tăng Bilirubin gián tiếp

– Da vàng cam (vàng tươi)

– Xuất hiện sớm trong 2-7d

– Phân vàng

D) VD kéo dài:

– Tiêu chuẩn:

+ Trẻ đủ tháng: > 14d

+ Trẻ non tháng: > 21d

– Không cần phòng ngừa bệnh não do bilirubin (do hết nguy cơ), không cần NV mà phải đi tìm NN VD

E) VD sinh lý: do gan chưa thích nghi được với cuộc sống ngoài tử cung

– Xuất hiện sau 24h tuổi

– Kéo dài 6-8d (trẻ đủ tháng), 10-14d (trẻ sinh non)

– Bilirubin < 9-12 mg/dl (tối đa Kramer 3)

– Tốc độ tăng Bilirubin <5 mg/dl/24h (<0.2 mg/dl/h)

– Gan lách không to

– Trẻ khoẻ: bú giỏi, cử động tốt, tiêu tiểu BT

III. Phân độ VD

A) Quy tắc Kramer khi nhìn mắt thường (cho trẻ chưa điều trị)

– 1: đầu, mặt, cổ (6 mg/dl)

– 2: ngực và phần bụng trên rốn (9 mg/dl)

– 3: phần bụng từ rốn trở xuống, đùi (12 mg/dl) => Từ mức này nên đo Bilirubin

– 4: cẳng tay, cẳng chân (15 mg/dl)

– 5: bàn tay, bàn chân (>15 mg/dl)

B) Tương quan khi đo Bilirubin qua da (chủ yếu ở phòng khám)

– Không có giá trị khi đã chiếu đèn

– Không phụ thuộc sắc tố da (ưu điểm hơn nhìn mắt thường)

– Xác định lại bằng Bilirubin máu khi:

+ Bilirubin đo qua da >75^th percentile (toán đồ Bhutani) hoặc >95^th percentile (toán đồ TCB)

+ Bilirubin đo qua da >13 mg/dl

+ Ngưỡng can thiệp = Bilirubin đo qua da +3 mg/dl

D) VD nặng

– Xuất hiện trước 24h

– VD độ 5

– Có biểu hiện TK

– Bilirubin >95^th percentile (Bhutani)

– Tốc độ tăng Bili >0.2 mg/dl/h (>5 mg/dl/d)

E) YTNC diễn tiến tới VD nặng

– Xuất hiện trước 24h

– Xuất viện trước 48h

– Bilirubin trước xuất viện > 95^th percentile (Bhutani)

– Có bướu huyết thanh, bầm đáng kể, đa hồng cầu

– Bú mẹ hoàn toàn (sụt cần > 8%/ngày đầu hoặc > 12%/tuần đầu, tiêu tiểu không đủ)

– VD do NN tán huyết

– Sinh non từ 35-37w (được coi như VD nặng) => Theo dõi q4-8h

– NTH

– Tiền căn anh/chị phải chiếu đèn

F) VD bệnh lý

– Xuất hiện trước 24h

– Trẻ không khoẻ

– Phân bạc màu

– Bili tới ngưỡng chiếu đèn (với trẻ khoẻ, sinh đủ tháng > 35w)

+ 48h: 13 mg/dl

+ 72h: 16 mg/dl

– Tốc độ tăng Bili >0.2 mg/dl/h (>5 mg/dl/d): thường do NN tán huyết

– Bili TT >1.5 mg/dl

– VD kéo dài (có NN thực thể): không xếp vào VD nặng dù thoả tiêu chuẩn VD nặng

G) Ngưỡng Bilirubin gây bệnh não:

1) Trẻ sinh ≥ 35w

– >20 mg/dl + tán huyết (bất đồng nhóm máu ABO, Rh, thiếu G6PD)

– >25 mg/dl + không tán huyết

=> Bilirubin ≥25 mg/dl: nguy cơ gây bệnh não (Do Nồng độ Albumin máu BT 3 g/dl => 1g Albumin gắn kết được 8mg Bilirubin => Nồng độ Bilirubin tối đa mà Albumin gắn kết được là 8×3 = 24 mg/dl)

2) Trẻ sinh < 35w: Chưa có bằng chứng

3) Nguy cơ mắc bệnh não phụ thuộc:

– Tuổi thai

– Tuổi sau sinh

– Ngưỡng Bilirubin máu: yếu tố chính

– Tốc độ tăng Bilirubin máu

– Nồng độ Albumin máu <2.5 g/dl (thiếu công cụ chuyên chở Bilirubin)

– NTH (còn NT da, NT rốn, VP, VMN… không liên quan VD sơ sinh)

– Có YTNC làm tăng unbound Bilirubin:

+ Tán huyết

+ Toan CH

+ Hạ thân nhiệt

+ Ảnh hưởng BBB: sinh non, tăng ALTT, XH não, VMN

+ Ảnh hưởng liên kết Bilirubin-Albumin: Tỉ số acid béo tự do/Albumin > 4/1 (acid béo tự do cạnh tranh với Bilirubin trong việc được vận chuyển bởi Albumin), Ceftriaxone (trẻ sơ sinh nên dùng Cefotaxime, Ampicillin, Vancomycin thay thế), Ibuprofen, Aminophylline (Cafein trong điều trị cơn ngưng thở)

IV. XN

– Bilirubin TP, TT, GT (do TP-TT chứ không đo được trực tiếp GT)

– Bilirubin unbound >1 μg/dl (khó định lượng)

– Tỉ số Bilirubin/Albumin

+ Ước tính được tỉ lệ Bilirubin unbound

+ Không đánh giá được chắn chắn sự gắn kết của Bilirubin với Albumin

+ Ngưỡng phụ thuộc cân nặng (Vd ở trẻ > 35w, ≥ 2500g: bất thường khi tỉ số >8 (do BT 1g Albumin gắn được 8mg Bilirubin)

– CTM, phết máu ngoại biên: đánh giá mức độ tán huyết

– Nhóm máu

– Coombs test:

+ Trực tiếp:

* Phát hiện KT gắn trên HC BN

* Cách làm: lấy HC rửa của con (đã có KT bám trên) pha với yếu tố Coombs hay AHG (KT kháng KT kháng HC)

* (+) khi kết tủa: KT Coombs làm cầu nối kết tụ các KT trên HC => Chứng tỏ HC của con đã có KT gắn trên sẵn (in vivo)

+ Gián tiếp:

* Phát hiện KT lưu hành tự do trong huyết thanh BN

* Cách làm: lấy huyết thanh của người nhận pha với HC của người cho => Tạo HC có KT gắn trên (in vitro) => Cho thêm yếu tố Coombs vào hỗn hợp

* (+) khi kết tủa: KT Coombs làm cầu nối kết tụ các KT trên HC => Chứng tỏ có KT trong HC người nhận và KT đó có thể gắn với HC mẫn cảm

V. NN

A) Trước 24h

1) Bất đồng nhóm máu Rh:

– Xuất hiện sớm trong vòng 24h, diễn tiến nhanh

– Xảy ra ở mẹ Rh^–, con Rh⁺ => HC con vào máu mẹ, kích thích tạo KT Anti-D (IgG) qua được nhau thai

– Thường nặng hơn ở con thứ 2

– Test Coombs trực tiếp (+) ở con, gián tiếp (+) ở mẹ

– Là KT lớp IgG

– Kèm thiếu máu rõ, gan lách to

2) NTH (thường ít kèm TCLS khác)

B) Sau 24h

1) Sinh lý: xuất hiện từ N2-N7

2) Bất đồng nhóm máu ABO:

– Xuất hiện sau sinh 24-48h

– Thường nhẹ hơn tán huyết do bất đồng hệ Rh, diễn tiến chậm

– Có thể xảy ra từ đứa con đầu

– Xảy ra ở mẹ nhóm máu O, con máu A hoặc B (con máu B thì LS nặng hơn)

– Test Coombs trực tiếp (+) ở con

– Mẹ (máu O) có sẵn KT kháng A, B nhưng lớp IgM không qua được nhau thai => Khi tiếp xúc với con (máu A, B): mẹ sinh KT kháng A, B lớp IgG qua được nhau thai gây tán huyết

– Ít thiếu máu, gan lách không to

3) NTH: thường kèm TCLS khác (sốt, lừ đừ, bỏ bú)

4) Bú mẹ hoàn toàn:

– Xuất hiện trễ > 4d

– Có thể VD kéo dài

– Là chẩn đoán loại trừ:

+ Không NT, không thiếu máu

+ Không bất đồng nhóm máu mẹ con

+ Gan lách không to

+ Tổng trạng tốt

+ Test: ngưng bú mẹ 1-3d => VD giảm đột ngột và biến mất sau 2d (hiện không còn dùng)

– Khả năng mắc ở thai kỳ sau là 70%

5) Bướu huyết thanh lớn

6) Đa HC, con to, mẹ ĐTĐ:

– Huỷ hồng cầu nhiều làm Bilirubin tăng

– Hạ ĐH => Giảm khả năng liên hợp tại gan

7) Thiếu G6PD

– Di truyền lặn NST X => gặp ở trẻ nam

– Có thể diễn tiến bất thường, khó phòng ngừa bệnh não cấp do Bilirubin

8) Suy giáp bẩm sinh

– Ít TC

– Thường VD kéo dài

VI. Điều trị

A) Nguyên tắc

– Nhận biết sớm trẻ có YTNC VD nặng => Điều chỉnh các YTNC

– Phát hiện NN gây VD nặng => Điều trị NN (không quan trọng lắm với VD tăng Bili GT)

– Theo dõi chặt chẽ VD nặng, đảm bảo tiêu, tiểu, đủ NL

+ Ở trẻ bú mẹ trong 7d đầu: số lần tiêu, tiểu = số ngày tuổi

+ Sau 7d tuổi: số lần tiêu 4 lần/d, tiểu 6 lần/ngày, bú 8 lần/ngày

– CĐ thay máu, chiếu đèn, thuốc đúng lúc

B) PP

1) Thay máu

a) CĐ:

– Trẻ sinh ≥ 35w: theo toán đồ Bhutani

– Trẻ sinh < 35w: Bilirubin ≥ CNx10

– Thay máu khẩn: >30 mg/dl hoặc >5 mg/dl so với ngưỡng thay máu

b) Hiệu quả:

– Thay 1 lần V (80 ml/kg): Bilirubin giảm 1TC (Time constant) (63%): hiệu quả thấp => Không dùng

– Thay 2 lần V (160 ml/kg): Bilirubin giảm 2TC (86%) => Hiện tại đang dùng (bơm mỗi lần 5% V máu = 4 ml/kg)

– Thay 3 lần V (240 ml/kg): Bilirubin giảm 3TC (95%): thời gian thay máu dài, nhiều nguy cơ truyền máu, hiệu quả không tăng thêm nhiều so với thay 2 lần V => Không dùng

c) Chọn nhóm máu thay:

– Bất đồng hệ Rh: chọn nhóm máu Rh^– giống mẹ (vì không có KN D nên không bị KT anti-D tạo ra từ máu mẹ tấn công), nhóm máu ABO giống con

– Bất đồng ABO: chọn HC rửa O giống mẹ (vì không có KN trên HC nên không bị KT nguồn gốc máu mẹ còn sót lại trong tuần hoàn tấn công), huyết tương nhóm máu ABO giống con

– Bất đồng hệ nhóm máu khác ABO: chọn nhóm máu của con

d) ADR thay máu:

– Truỵ tim do truyền trả quá nhanh => Thường xuyên kiểm tra HR trong quá trình thay máu

– Choáng do hạ thân nhiệt => Thay máu trong lồng ấp

– NTH do không đảm bảo vô trùng

– Hạ Ca²⁺ máu do thay máu có chống đông citrate

2) Chiếu đèn:

a) Cơ chế:

– Chiếu đèn:

+ Chuyển Bilirubin GT thành dạng:

* Đồng phân cấu trúc:

@ Xảy ra ở cường độ ánh sáng cao

@ Tạo thành đồng phân tan trong nước Lumirubin => Thải qua được nước tiểu, mật

@ Là phản ứng 1 chiều nên quan trọng

* Đồng phân quang học:

@ Xảy ra ở cường độ ánh sáng yếu

@ Tạo thành đồng phân ít độc tan trong nước => Thải qua mật

@ Là phản ứng thuận nghịch nên có thể hấp thu trở lại nếu trẻ không đi tiêu

* Oxy hoá quang học (ít quan trọng): biến Bilirubin thành chất phân cực nhỏ tan trong nước => Thải qua nước tiểu

+ Chuyển Bilirubin TT thành các gốc tự do oxi hoá => gây vỡ HC, tổn thương gan, sạm da

– Phổ ánh sáng hiệu quả nhất: ánh sáng xanh (460-490 nm)

– Liều lượng ánh sáng:

+ Tiêu chuẩn: 10 μW/cm²/nm

+ Tăng cường:

* ≥30 μW/cm²/nm (không có ở NĐ1)

* HOẶC khoảng cách < 20cm

b) CĐ:

– Trẻ sinh ≥ 35w:

+ Chưa có XN Bili: Kramer 4

+ Có XN Bili: theo toán đồ Bhutani hoặc ≥25 mg/dl

– Trẻ sinh < 35w: Bilirubin ≥ CNx5

c) Hiệu quả

– Tiêu chuẩn: Bilirubin giảm 6-20%/24h

– Tăng cường:

+ Bilurubin giảm ≥2-3 mg/dl/4-6h

+ Ở trẻ sinh ≥ 35w: Bilirubin giảm 30-50%/24h

– Chiếu đèn luôn làm giảm VD nhưng đánh giá hiệu quả phải xem:

+ Phân: màu xanh đen, tiêu nhiều lần hơn (do mật có tính nhuận tràng)

+ Nước tiểu

+ Bilirubin

d) Kỹ thuật khi chiếu đèn

– Bộc lộ da càng nhiều càng tốt (che mắt để tránh tổn thương võng mạc, bìu)

– Sử dụng liên tục trong 24-48h, chỉ nghỉ khi cho bú

– Loại đèn:

+ 1 mặt:

* Gồm 8 bóng phía trên

* Hiệu quả thấp hơn nhưng ít ADR hơn đèn 2 mặt (ưu tiên nếu VD ít)

+ 2 mặt: gồm 8 bóng phía trên và 6 bóng phía dưới

– Khoảng cách từ đèn đến bé ≤ 50cm

– Thay bóng khi dùng > 2000h

e) ADR chiếu đèn:

– Phân lỏng (do tăng thải Bilirubin qua mật: mật có tính nhuận trường)

– Tăng thân nhiệt gây mất H₂O không nhận biết qua da => Bù nước thêm 10-20% so với nhu cầu

– Đứng cân tạm thời

f) Ngưng chiếu đèn khi:

– Đạt mục tiêu:

+ Ngưỡng Bilirubin không gây bệnh não

+ Ổn định được YTNC

+ Cơ thể đủ khả năng CH hết lượng Bilirubin tạo ra

– Cụ thể:

+ Trẻ sinh ≥ 35w: Bilirubin < 13-14 mg/dl hoặc <40^th percentile theo toán đồ Bhutani

+ Trẻ sinh < 35w: Bilirubin nhỏ hơn ngưỡng chiến đèn ≥2 mg/dl

e) Ở trẻ tăng Bilirubin TT

– Có thể gây HC bronze baby do tích tụ porphyrins và các chất CH khác trong huyết tương

– Tuy nhiên vẫn không CCĐ chiếu đèn do có thể hồi phục sau khi ngưng chiếu đèn

– Tính toán Bilirubin không cần trừ ra lượng Bilirubin TT

– Xem xét thay máu:

+ Bilirubin tăng gần ngưỡng thay máu

+ Chiếu đèn kém đáp ứng

3) IVIG

a) CĐ

– Tán huyết ở trẻ sơ sinh thất bại với chiếu đèn tích cực

– VD tán huyết do bất đồng MD

b) Liều: 1g/kg trong 2h, lặp lại sau 12h nếu cần

c) Hiệu quả

– Giảm tán huyết (thể hiện qua giảm lượng CO-Hb)

– Giảm Bilirubin

– Giảm nhu cầu thay máu

– Rút ngắn thời gian nằm viện

4) Khác: làm Bili không tăng thêm chứ không thải được Bili

– Truyền Albumin

– Thuốc: Phenobarbital

C) Theo dõi:

– Dựa trên toán đồ Bhutani đánh giá nguy cơ diễn tiến VD nặng

– Tái khám:

+ VD nhẹ: sau 48h

+ VD nặng: sau XV được theo dõi tâm vận vào thời điểm 6m, 9m, 12m, 24m

 

TỨ CHỨNG FALLOT

I. Đại cương

A) Dịch tễ: Là TBS tím thường gặp nhất

B) YTNC

1) Di truyền:

a) HC Di George (thường gặp nhất):

– Do mất đoạn NST 22q11

– Bất thường đầu mặt cổ: đầu nhỏ, không cân xứng, sứt môi chẻ vòm, cằm, miệng, tai nhỏ

– Chậm phát triển tâm vận

– Hạ Ca²⁺ máu

– Dễ NT

b) HC Allagile

– Do đột biến gen JAG1

– Tắc mật trong gan mạn => VD

– Bất thường xương sườn, cột sống (đốt sống chẻ đôi)

– Trán vồ, mắt sâu, mũi phồng, cằm nhọn

– TBS thường gặp: hẹp ĐMP

2) Mẹ trong lúc mang thai: ĐTĐ, uống acid retinoic, PKU, uống trimethadone

II. Bệnh học

A) Tật tim

1) VSD rộng: Thường phần màng lan tới phần phễu

2) Tắc nghẽn RVOT (Hẹp ĐM phổi):

– Do vách nón lệch ra trước, lên trên

– Thường hẹp phần phễu (dưới van)

– Quan trọng khi PT nếu ĐMV chạy băng ngang vùng phễu

3) Dày thất P: hậu quả của hẹp ĐM phổi

4) ĐMC cưỡi ngựa trên vách liên thất

5) Tật đi kèm khác:

– ASD/PFO: 83%

– Cung ĐMC bên P: 25%

– Tồn tại TMC trên T: 11%

– THBH chủ-phổi từ ĐM PQ, cung ĐMC, các nhánh của ĐMC xuống (dưới đòn, vú trong, vô danh), ĐMV

B) Sinh lý bệnh phụ thuộc:

– Kích thước VSD

– Mức độ hẹp RVOT

– Lượng máu không được bão hoà oxy đi vào ĐMC

C) Thể bệnh

1) Hồng:

– Điều kiện:

+ VSD nhỏ + hẹp RVOT nhẹ

+ HOẶC THBH chủ-phổi nhiều

– Hệ quả:

+ 2 vòng tuần hoàn gần như BT

+ Không có shunt P-T

2) Tím nhẹ

– Điều kiện: VSD rộng + hẹp RVOT nhẹ

– Hệ quả:

+ Máu từ thất P vào cả ĐMC và ĐMP

+ Shunt P-T không nhiều

3) Tím vừa

– Điều kiện: VSD rộng + hẹp RVOT nặng

– Hệ quả: Shunt P-T nhiều

4) Tím rất nặng (Cơn tím):

– Điều kiện: VDS rộng + hẹp RVOT khít

– Hệ quả: toàn bộ máu từ thất P đi qua tim T nhờ shunt P-T

III. LS

A. TCCN: Tím (trừ thể Fallot hồng):

– Có thể chưa gặp trong 3m đầu do:

+ PDA

+ Còn HbF ái lực cao với O₂

+ Nhu cầu O₂ thấp

– Tăng khi gắng sức

– Kèm khó thở phải ngồi xổm => Tăng PVR => Thất P chuyển qua bơm máu lên ĐMP => Máu có O₂ nhiều hơn => Giảm khó thở, giảm tím

B. TCTT

1) Hẹp phổi:

– S/S, rung miêu LS 2T

– S2 đơn

2) Ngón tay dùi trống do mẫu tiểu cầu không bị bắt giữ ở phổi mà ra đến ngoại biên => Thoái hoá giải phóng PDGF, TGF-β => Tăng sinh mô dưới móng

3) CN lúc sanh thấp, chậm tăng trưởng

IV. CLS

A. ECG

1) Dày thất P kiểu tăng gánh tâm thu:

-Trục lệch P

– RV1 > 25mm (nếu đơn pha chỉ cần RV1 > 10mm), R DIII, aVR cao

– SV6 sâu

– ST-T đảo

2) Dấu hiệu chuyển tiếp đột ngột V1 -> V2 (khác hẹp ĐMP đơn thuần: R cao dần từ V1 -> V4)

3) Dày 2 thất trong Fallot hồng:

– Tiêu chuẩn Kart-Watchtel: RV4 + SV3 ≥ 50mm

– Hiện tượng Kart-Watchtel: R=S ở ≥2 CĐ chi và từ V2-V5

B. XQ ngực

– Bóng tim nhỏ hình chiếc giày

– Tuần hoàn phổi giảm:

+ Cung ĐMP lõm

+ Rốn phổi không to

+ Phế trường sáng

C. SA tim

– Xác định 4 tật tim chính và các tật đi kèm

– Đánh giá THBH chủ-phổi

– Đánh giá CN 2 thất

D. XN máu

1) CTM:

– Đa HC (Hct > 65%) thứ phát do thiếu Oxy mô

– TC giảm do:

+ Shunt P-T làm giảm lượng mẫu tiểu cầu lên phổi => Giảm tạo TC

+ Thiếu O₂ mạn gây vi abscess => Tăng tiêu thụ TC

+ VSD gây rối loạn huyết động => Dễ kết tập TC

+ Tuỷ xương ưu tiên bù trừ tăng dòng HC => Kém tạo TC

2) KMĐM: toan CH

3) RLĐM do giảm Fibrinogen và giảm số lượng, chất lượng TC

4) Thiếu Fe do tăng nhu cầu tạo HC

V. Biến chứng

A) Cơn tím thiếu O2

– Thường gặp ở trẻ 2-4m

– Xảy ra sau kích xúc sau khi khóc, bú, đi tiêu => Tăng catecholamine => Tăng co thắt phễu ĐMP => Hẹp thêm RVOT

– Trẻ bứt rứt, quấy khóc nhiều, tím hơn

– Âm thổi giảm hoặc mất

– Kéo dài 15-30’, thường tự hết

B) Đa HC thứ phát

C) Thiếu Fe

D) VMTM NT

E) Abscess não: do đa HC làm tăng độ nhớt máu => Nặng thêm tình trạng thiếu O₂ => Vi nhồi máu => VK đến bám vào tạo abscess

F) RLĐM

VI. Điều trị

A) Nội khoa

1) Xử trí cơn tím

– Tư thế gối ngực

– Thở oxy qua mask có túi dự trữ

– An thần: Diazepam 0.2 mg/kg/lần TM

– Chống toan: Bicarbonate 1 mEq/kg/lần TM (không cần đợi KMĐM)

– Propranolol 0.1 mg/kg/lần (tối đa 1mg) TMC

– Thuốc co mạch (Phenylephrine, Methoxamine) nếu không đáp ứng Propranolol

– Truyền dịch, điện giải

– Gây mê PT CC

– Phòng cơn tím: Propranol 0.5-1.5 mg/kg (u) q6h

2) Phòng VNTM NT

– Giữ VS răng miệng

– KS trước và sau khi làm thủ thuật, PT

3) Bù Fe

B) Ngoại khoa

1) PT tạm thời

– Mục đích: tăng lưu lượng máu từ hệ chủ -> hệ phổi

– PP hiện dùng: Blalock-Taussig cải tiến: dùng mảnh ghép nối ĐM dưới đòn T-ĐMP T

– CĐ:

+ SS: không có lỗ van ĐMP

+ <3-4m hoặc CN < 2.5kg: thường xuyên lên cơn tím không kiểm soát được bằng thuốc

+ < 1t: lên cơn tím không kiểm soát được và thiểu sản vòng van ĐMP hoặc GP mạch vành không thuận lợi

– Các nhánh ĐMP quá nhỏ

2) PT triệt để

a) CĐ

– Các nhánh ĐMP không quá nhỏ

– Đã làm mBTs được > 6-12m

b) Thời điểm: 1-2t

c) Biến chứng

– Chảy máu

– RBBB (do phải xẻ thất P), block tim hoàn toàn

– Hở van ĐMP nhẹ, suy tim nhẹ

d) Theo dõi hậu phẫu

– Phòng VNTM NT suốt đời

– Tái khám q6-12m

– Hạn chế vận động

 

THÔNG LIÊN THẤT

I. Vị trí VSD

A) Phần màng

– Chiếm nhiều nhất (80%)

– Có thể tạo ra mô xung quanh tự bít được

– Có thể đụng chạm đường dẫn truyền (bờ sau) và ảnh hưởng van ĐMC, van 3 lá khi tự bít (gây hở van)

B) Phần cơ bè

– Liên quan gốc dây chằng => Khó làm PT đóng lại => Ưu tiên đóng bằng dụng cụ

– Không ảnh hưởng đường dẫn truyền (do ở tận cùng)

– Có thể tự bít được

C) Phần buồng nhận (ngay dưới van 3 lá)

– Liên quan gối nội mạc => Có thể kèm ASD lỗ thứ 1, van 2 lá, van 3 lá bị ảnh hưởng

– Gần đường dẫn truyền => Có thể Block AV

D) Phần buồng thoát (Phần phễu van ĐMC, ĐMP)

– Ảnh hưởng van ĐMC > ĐMP

– Máu đi từ T-P kéo sa lá vành P của van ĐMC => Dễ gây HC Laubry-Pezzy, VNTM NT

– Máu đi thẳng từ tim T lên ĐMP nên không có âm thổi hình nan hoa

II. Sinh lý bệnh

A) Phụ thuộc

– Kích thước lỗ VSD:

+ Nhỏ: <1/3 dAO (bệnh Roger) => Không tăng gánh tâm trương, không PAH

+ TB: 1/3-2/3 dAO (VSD hạn chế) => Tăng gánh tâm trương thất T => HF T trước

+ Lớn: >2/3 dAO (VSD không hạn chế) => Tăng gánh tâm thu thất P (thất P không bị tăng gánh tâm trương do shunt T-P xảy ra trong thì tâm thu, lúc đó thất P cũng đang co nên đẩy thẳng máu lên phổi) => Đảo shunt

– Chiều luồng thông

– Lưu lượng luồng thông

– PVR

– Thời gian bệnh

B) Thể bệnh

– Nhóm I (bệnh Roger): VSD lỗ nhỏ

– Nhóm II

+ IIa: áp lực ĐMP <2/3 so với ĐMC => Shunt T-P

+ IIb: áp lực ĐMP >2/3 so với ĐMC => Shunt 2 chiều

– Nhóm III: áp lực ĐMP > ĐMC => Shunt P-T (tím)

– Nhóm IV: VSD kèm hẹp phổi (VSD có phổi được bảo vệ): tốt cho phổi nhưng không tốt cho tim

III. LS

A) VSD lỗ nhỏ:

– Đa số BT

– S/S LS 4T toàn tâm thu, âm sắc thô ráp, dạng phụt (do chênh áp cao), lan hình nan hoa

– Chỉ quan trọng khi:

+ Gây VNTM NT

+ Nằm gần van ĐMC gây hở van ĐMC

B) VSD lỗ TB-lớn:

– TC tăng tuần hoàn phổi:

+ VP tái đi tái lại

+ Thở nhanh, mạnh, co kéo, hay ho, khò khè, tim đập nhanh, mạnh cả khi không có NT HH

+ Phổi ran ẩm, ngáy, rít

– TC TBS nói chung:

+ Bất thường ăn, bú, phát triển

+ Mệt khi gắng sức, vã mồ hôi

+ Phù, tím, tiểu ít (khi HF)

– Âm thổi VSD: S/S LS 4T đầu tâm thu, âm sắc êm dịu, dạng tràn, lan hình nan hoa

– Khi PAH:

+ T2 mạnh (do van ĐMP đóng mạnh)

+ Dấu nảy trước ngực bờ T xương ức

+ Click phun máu ĐMP ở LS 2T (do gốc ĐMP dãn)

+ Hở ĐMP cơ năng: âm thổi tâm trương Graham-Steel

+ Tăng gánh tâm thu thất P: dấu nảy trước ngực

+ Hở van 3 lá

+ Lớn nhĩ T

+ Phù, gan to, TMC nổi

+ Âm thổi VSD giảm cường độ (quan trọng nhất)

IV. CLS

A) VSD lỗ nhỏ: BT

B) VSD lỗ TB

– XQ:

+ Tim T to (dãn): cung dưới T to, mỏm tim ra ngoài

+ Tăng PBF chủ động

– ECG: tăng gánh tâm trương thất T

+ Trục ít lệch

+ LBBB: QS ở V1, R đơn pha, có thể có móc ở V6

C) VSD lỗ lớn: Khi có Eisenmenger:

– XQ:

+ Tim P to

+ Dấu hiệu cắt cụt (cung ĐMP phồng, rốn phổi to nhưng ĐM phổi không ra ngoại biên, phổi sáng)

– ECG: tăng gánh tâm thu thất P:

+ Trục lệch P

+ RV1 > 25mm, R DIII, aVR cao

+ SV6 sâu

+ ST-T đảo

V. Điều trị

A) Nội khoa

– KS phòng VNTM NT

– Trợ tim: khi HF

– DD

B) PT

1) Tạm thời: Banding ĐMP khi PAH nặng

2) Triệt để

a) Đóng bằng thông tim

b) Đóng bằng PT

– VSD có khả năng tự đóng cao nếu < 8m

– CĐ PT:

+ Qp/Qs > 2

+ Có TC:

* HF, chậm PT: mổ khi có chẩn đoán

* PAH: mổ lúc 12-18m

+ Không TC nhưng không tự đóng được: 2-4t

– PP

+ Thông tim: bít dù (áp dụng cho ASD lỗ thứ 2)

+ Mổ tim hở

 

THÔNG LIÊN NHĨ

I. Vị trí ASD

A) Lỗ thứ 1

– Do khiếm khuyết gối nội mạc nên vách liên nhĩ từ trần nhĩ đi xuống không dính vào gối nội mạc được

– Kèm:

+ Bất thường vách liên thất phần buồng nhận

+ Bất thường lá trước van 2 lá

+ Bất thường lá vách van 3 lá => Dễ rách van 3 lá khi PT

B) Lỗ thứ 2: Có thể bít lỗ bằng dù

C) Xoang TMC trên

– Do vách thứ 2 phát triển xuống không đủ

– Kèm bất thường hồi lưu TMC-TM phổi

– Dễ làm hẹp TMC khi PT

D) Xoang TMC dưới: thường do ASD lỗ thứ 2 rách rộng xuống dưới

E) Xoang vành

F) PFO:

– Do 2 vách không áp sát nhau

– Bản chất là kênh

– Thể hiện thành TC ở

+ Phụ nữ có thai, thợ lặn: tăng áp lực tim P

+ Tạo shunt P-T: nguy cơ huyết khối nghịch từ DVT => CVA

II. Sinh lý bệnh

A) Phụ thuộc

– Chiều và Lưu lượng luồng thông:

+ Khả năng dãn nở của thất P so với thất T ở thì tâm trương

+ PVR so với SVR

– Thời gian bệnh

B) Hệ quả

– Tăng gánh tâm trương thất P

– Tăng PBF => PAH

III. LS

– Hẹp ĐMP cơ năng: S/S đầu, giữa tâm thu ở LS 2T (khó nghe ở trẻ nhỏ do HR nhanh => Giảm SV thất P)

– Lớn thất P

+ Ổ đập bất thường ở bờ T xương ức

+ Xương ức gồ lên

+ Hardzer (+)

IV. CLS

A) XQ:

– Tim P to:

+ Lớn nhĩ P: cung dưới P lớn

+ Lớn thất P: mỏm tim ra ngoài (khi dày thất P: hếch lên)

– Tăng PBF chủ động

B) ECG:

– HR: có thể tăng do phản xạ Bainbridge khi nhĩ P dãn

– Nhịp xoang hoặc không xoang (do nhĩ dãn làm bất thường nút xoang)

– P DII cao > 2.5mV

– PR kéo dài trong ASD lỗ thứ 1: do nằm gần bó His => Block AV

– QRS thể hiện tăng gánh tâm trương thất P:

+ QRS dãn

+ RBBB: RSR’, có khấc ở V1, S rộng ở V6

– Nếu có Eisenmenger: tăng gánh tâm thu thất P

+ Trục lệch P

+ RV1 > 25mm, cao ở DIII, aVR

+ S sâu ở V6

V. Biến chứng

– NT HH tái phát

– HF P

– Chậm PT

– Đảo shunt

– Rối loạn nhịp do dãn buồng nhĩ

– Huyết khối nghịch

VI. Điều trị

A) Nội khoa

– HF: điều trị HF

– PAH: dùng Sildenafil, Bosentan nếu tăng PVR

B) PT

– ASD có thể tự đóng nếu:

+ < 1t

+ < 3mm (khả năng cao), < 7mm (còn khả năng đóng)

– CĐ:

+ Có TC: tim to, HF, chậm PT => Đóng tại thời điểm chẩn đoán

+ Lớn thất P và Qp/Qs > 1.5 => Đóng lúc 4-5t

– PP

+ Thông tim: bít dù

* CĐ: ASD lỗ thứ 2

* CCĐ: ASD quá lớn

+ Mổ tim hở

 

THIẾU MÁU THIẾU SẮT

I. NN

– Giảm dự trữ (< 6-9m):

+ Mẹ không uống đủ Fe trong thai kỳ

+ Sanh non, nhẹ cân

+ Con rạ

– Giảm cung cấp: ăn dặm không đúng cách (6-36m)

– Giảm hấp thu: bệnh lý dạ dày ruột

– Thiếu Transferrin

– Mất ra ngoài: XHTH rỉ rả do giun móc

II. LS

– Thiếu máu: da xanh, niêm nhợt

– Thiếu sắt:

+ Chán ăn, giảm tập trung, hay quên

+ Giảm trương lực cơ, chậm phát triển tâm vận

+ Tóc gãy rụng, móng dẹt, lõm, mất bóng

III. CLS

– Thiếu máu HC nhỏ nhược sắc:

+ Thiếu máu:

* SS: <13.5 g/dL

* 2-6m: <9.5 g/dL

* 6m-2t: <10.5 g/dL

* 2-6t: <11 g/dL

* 6-12t: <11.5 g/dL

* Nam trưởng thành: <13 g/dL

* Nữ trưởng thành: <12 g/dL

+ HC nhỏ: MCV < 80fL

+ Nhược sắc: MCH < 28pg

– Fe giảm <40 μg/dL, Ferritin giảm <20 ng/mL

IV. Phân độ

A) Nhẹ

– Niêm nhạt

– Tri giác BT

– Hb trên ngưỡng thiếu máu

B) TB

– Da xanh

– Niêm nhạt rõ

– Kích thích

– Hb: 6-ngưỡng thiếu máu (g/dL)

C) Nặng

– Niêm rất nhạt

– Lừ đừ

– Hb <6 g/dL

IV. Điều trị

A) NN

B) TC

1) Truyền máu:

– CĐ:

+ Hb <4 g/dL (kèm thở O₂)

+ Có HF, VP, bệnh nền: Hb <6 g/dL

– Mục tiêu: 6 g/dL

2) Bù Fe

a) Chế độ ăn

– Thức ăn giàu Fe: thịt đỏ đậm, rau xanh đậm, gan, huyết

– Thức ăn giàu Vit C tăng giúp hấp thu Fe ở ruột: cam, quýt, khoai tây, cà chua

– Hạn chế thức ăn ức chế hấp thu Fe: trà, cà phê, sữa, phosphate

b) Thuốc Fe

– Liều: 4-6 mg/kg/d

– Chế phẩm:

+ Viên: Fumafer B9 Corbiere (chứa 60mg Fe nguyên tố)

+ Siro: Ferlin 30mg/5ml chia 3 lần/d

– Kèm Vit C

c) Thời gian điều trị: 2-3m

 

THALASSEMIA

I. Đại cương

– Di truyền lặn NST thường:

– α-thalassemia: 4gen trên NST 16

– β- thalassemia: 2 gen trên NST 11

– Các thể Hb và tỉ lệ BT ở trẻ > 6m

+ HbA1: α2β2 (96%)

+ HbA2: α2δ2 (2%)

+ HbF: α2γ2 (< 2%)

+ HbH: β4

+ HbBart: γ4

II. Thể bệnh

A) α-thalassemia

1) Thiếu 1 gen: Thể ẩn

– MCV, MCH giảm

– Điện di BT

2) Thiếu 2 gen: Thể trait

Thiếu máu nhẹ-TB

3) Thiếu 3 gen: Bệnh HbH

– Thiếu máu vừa-nặng

– Tán huyết TB, gan lách to

– Xuất hiện HbH, HB Constant Spring

4) Thiếu 4 gen: bệnh HbBart

– Phù nhau thai

– Chết trước sinh

B) β- thalassemia

1) Thể ẩn: MCV giảm

2) 1 chuỗi β bị đột biến: Thể trait

– Thiếu máu nhẹ hoặc không

– Gan lách không to, không biến dạng xương

3) 2 chuỗi β bị đột biến (1 nhẹ-1 nặng): Thể intermedia

– Thiếu máu nhẹ-TB

– Bắt đầu có gan lách to, biến dạng xương

– Ứ Fe

– HbF tăng

4) 2 chuỗi β bị đột biến nặng: Bệnh Cooley

– Thiếu máu nặng

– Gan lách to, biến dạng xương rõ: XQ sọ hình bàn chải

– Ứ Fe nặng: tăng Fe, Ferritin

– HbF tăng

5) 1 chuỗi β bị đột biến Thalassemia + 1 chuỗi đột biến tạo HbE: β-thalassemia + HbE

– Thường gặp ở VN

– Thiếu máu, gan lách to nhẹ

– Phát hiện bệnh muộn (3-7t)

– XQ sọ: không có hình bàn chải

– Tăng HbF và HbE

– Thường hiệu quả với cắt lách

III. LS

– HC thiếu máu mạn: da xanh, niêm nhợt

– HC tán huyết mạn: VD, gan lách to, da sạm

– Biến dạng xương: bướu trán, bứou đỉnh, xương hàm trên dô, mũi tẹt

– Chậm phát triển CN, CC, chậm dậy thì

– Dễ gãy xương, dễ NT

IV. CLS

A) Thiếu máu tán huyết:

– Huyết đồ: thiếu máu HC nhỏ nhược sắc

– PMNB: HC hình bia, mảnh vỡ HC, HC có nhân

– Bili GT tăng, Urobilinogen niệu tăng

– HC lưới tăng

B) Ứ Fe: Fe, Ferritin tăng

C) Điện di:

– HbA1 giảm

– HbA2 và HbF tăng

– Xuất hiện HbH, HbE

D) XQ sọ: hình bàn chải

V. Điều trị

A) Truyền máu:

– CĐ: Hb <7 g/dl

– Mục tiêu: 9-10 g/dl

B) Thải Fe

1) CĐ: khi có ứ Fe

– Da xạm

– Gan to, chắc

– Tuỵ: ĐTĐ

– Tim: HF

– Ferritin > 1000 ng/mL (chỉ làm lại q3m vì trong GĐ dùng thuốc thải Fe, Fe bị kéo ra ngoài làm tăng Ferritin, không phản ánh đúng lượng Fe trong mô cơ thể)

– Tiền căn truyền máu > 10 lần/y

2) Điều kiện: > 3t (do thuốc thải Fe kéo luôn các loại Fe khác ra => làm tổn thương chuỗi xương con gây điếc, gây mù và chậm PT)

3) Thuốc:

a) Desferrioxamine (TTM)

– CĐ:

+ >3t

+ > 10t và Ferritin cao >2500 ng/mL

– Liều: 20-40 mg/kg truyền 8-12h/đêm x 3-5 đêm/w

– Chế phẩm: (Desferal 0.5g lấy 0.5g Pha Dextrose 5% 100ml) TTM 10ml/h

b) Deferiprone (u)

– CĐ: > 10t (do ADR nôn, đau khớp ở trẻ nhỏ nhiều)

– Liều: 50-75 mg/kg chia 2-3 cữ/d x 30d

– Chế phẩm: Deferiprone 0.5g 1v x 3 (u)

4) Dùng kèm

a) Vit C:

– Sau khi bắt đầu thải Fe 1h (do ảnh hưởng sự peroxide hoá của Fe ở màng lipid TB nên dễ tổn thương màng TB)

– Liều: 3 mg/kg

– Cơ chế: chậm chuyển đổi ferritin sang hemosiderin => Giữ tình trạng thải Fe lâu hơn

b) Vit E: bảo vệ lipid màng TB khỏi sự tấn công của các gốc tự do hình thành do Fe huyết thanh tăng

c) Acid folic:

– Bù vì tuỷ xương tăng hoạt động dễ thiếu nguyên liệu

– Liều: 5 mg/d

C) Cắt lách

1) CĐ:

– Lách to độ IV, cường lách, doạ vỡ

– Truyền HCL >250 ml/kg/y để duy trì được Hb >9-10 g/dL

– Khoảng cách giữa 2 lần truyền máu gần lại < 2w

– Khối lượng truyền tăng 150% so với trước đây

– β-thalassemia + HbE

2) Điều kiện:

– > 6t: để giảm nguy cơ NT

– Đã chủng ngừa phế cầu, Hib, Não mô cầu trước cắt lách 2-4w

3) Biến chứng

– NT: khắc phục

+ Chủng ngừa

+ KS dự phòng: Erythromycin 250mg/d đến 16t

– Tăng TB:

+ BC: thường 25000-30000/mm³

+ TC: thường tronng 7-14d đầu => Dùng Aspirin nếu TC > 900000/mm³ để giảm nguy cơ tắc mạch

 

 

 

TAY CHÂN MIỆNG

I. Đại cương Tay chân miệng (Hand-Foot-Mouth HFM)

A) Họ Picornaviridae

1) Giống Enterovirus

a) Poliovirus (type 1-3): gây sốt bại liệt

b) Coxackie virus:

– Nhóm A (type 1-24, không có 23)

+ VMN vô trùng: type A7, A9

+ Herpagina: type A2-A6, A8, A10

+ HFM: type A16, A4, A5, A9

+ Viêm kết mạc: type A24

+ Cảm thông thường: type A21, A24

– Nhóm B (type 1-6)

+ VMN vô trùng: tất cả type nhóm B

+ Đau cơ dịch tễ (bệnh Bornholm)

+ Viêm cơ tim

+ Cảm thông thường: type B1, B3-B5

+ Sốt không điển hình

+ HFM: type B2, B5

+ Nhiễm virus nhiều CQ: tim, gan, não

+ ĐTĐ1

c) Echovirus (type 1-33): cảm thông thường, sốt phát ban, viêm não siêu vi, VMN vô trùng

d) Enterovirus mới (type 68-71)

– Type 68: viêm PQ, VP ở trẻ em

– Type 70: viêm kết mạc XH cấp ở người lớn

– Type 71: viêm não (giống sốt bại liệt), VMN vô trùng, HFM (ít bóng nước, ít loét miệng hơn, thường gây bệnh nặng có tứ chứng viêm thân não, thành dịch) => Là yếu tố tiên lượng nặng

2) Giống Rhinovirus: cảm thông thường

3) Giống Hepatovirus: HAV

4) Giống Parechovirus

5) Giống Aphthovirus

6) Giống Cardiovirus

B) Sinh bệnh học của Picornaviridae (chủ yếu là Enterovirus)

1) Đường xâm nhập: HH, tiêu hoá (chủ yếu)

2) Tăng sinh ở:

– Mô lympho hầu họng (HH)

– Mảng Payer (tiêu hoá): hiện diện trong phân

3) Nhiễm virus máu thứ phát vào các CQ đích

– Não: viêm não, liệt mềm

– Màng não: VMN vô trùng

– Gan: HAV

– Da: HFM, ban, loét họng

– Cơ: viêm cơ tim, VMNT, đau cơ vùng ngực

C) Sinh lý bệnh HFM: Nhiễm virus máu:

– Tổn thương CNS (tiểu não; thân não gồm hành não, cầu não, não giữa) => Rối loạn điều hoà hệ TK tự động => OAP, XH phổi => Suy HH, tuần hoàn

– SIRS => Tăng tính thấm thành mạch:

+ Sốc

+ OAP, XH phổi => Sốc

D) DTH HFM

– Tuổi: 6m-5t (đặc biệt < 3t)

+ < 6m: có KT từ mẹ

+ > 5t: có KT do đã nhiễm không TC trước đây

– Có thể thành dịch hoặc ca lẻ tẻ

– Tháng: 2-4, 9-12

II. Lý do đến khám trong HFM

A) Bệnh nhẹ đến phòng khám

– Sẩn hồng ban và/hoặc bóng nước:

+ Xuất hiện ở lòng bàn tay, bàn chân, cẳng tay, cẳng chân, mông, đầu gối, CQSD, miệng

+ Hồng ban dạng ly tâm

+ Mụn nước nằm trên nền hồng ban

+ Kích thước nhỏ 2-10 mm

+ Dịch trong, đôi khi hơi đục

+ Khi lành đóng mày, không để lại sẹo

– Trẻ nhỏ: Ăn uống kém, bú kém, quấy khóc, chảy nước miếng liên tục kiểu nhễu nhão (do loét miệng, lưỡi, hàm đau làm trẻ không dám nuốt)

– Trẻ lớn: Đau họng

– Sốt nhẹ, vừa hoặc cao

– TC không đặc hiệu: ói, tiêu chảy phân không máu

B) Bệnh nặng nhập cấp cứu

– TC TK khởi đầu:

+ Sốt cao liên tục khó hạ

+ Lừ đừ, giật mình chới với (phân biệt với giật mình khó ngủ do đau loét miệng), thất thần: là TC sớm gợi ý tổn thương não

+ Run chi (biểu hiện rõ khi trẻ đưa tay lấy đồ chơi), yếu chi, đi loạng choạng

+ Rung giật nhãn cầu

– Co giật

– Khó thở, tím tái

– Nhức đầu, tức ngực

– Ngưng tim, ngưng thở

III. Biến chứng TK

A) Có thể xuất hiện từ N2-N8 kể từ khi sốt

B) Biến chứng nặng: tứ chứng viêm thân não

1) Sốt cao > 40⁰C, liên tục, khó hạ: do

– Phản ứng viêm quá mức

– Tổn thương trung tâm điều nhiệt

2) Tuần hoàn:

– Thường xảy ra cùng lúc hoặc trong vòng vài giờ kể từ khi có TC HH

– Do:

+ Tổn thương thân não (trung tâm điều hoà HH-tuần hoàn)

+ Phản ứng viêm quá mức trong bệnh cảnh nhiễm virus máu nặng

– TC:

+ Mạch nhanh, có thể lên đến 250bpm

+ HA cao -> tụt HA

+ Shock, CVP thấp

+ ECG: nhịp nhanh xoang, nếu truỵ tim mạch kéo dài thì ST-T thay đổi

3) HH

a) Kiểu thở bất thường:

– Thở nhanh

– Co kéo cơ liên sườn, rút lõm hõm trên ức

– Thở không đều, cơn ngưng thở, ngưng thở hoàn toàn

b) OAP

– Do:

+ Tổn thương thân não (trung tâm điều hoà HH-tuần hoàn)

+ Phản ứng viêm quá mức trong bệnh cảnh nhiễm virus máu nặng

– Là OAP không do tim, không do tăng áp lực thuỷ tĩnh mao mạch phế nang

– TC:

+ Thở bụng (phù phổi mô kẽ)

+ Trào bọt hồng (XH phổi), ran ẩm

+ XQ: hình cánh bướm với bóng tim BT

4) TK: Virus xâm nhập trực tiếp CNS

– TC TK khởi đầu

– VMN vô trùng

– TC TK nặng (tổn thương não):

+ Co giật

+ Hôn mê

+ Co gồng mất vỏ, gồng mất não

+ Yếu liệt chi

IV. CLS

A) Không đặc hiệu:

– CTM: BC chỉ tăng cao (Neutrophil ưu thế) khi bệnh nặng

– CRP không cao

– DNT: VMN nước trong (dịch trong, đạm, đường, lactate, TB BT hoặc tăng nhẹ, đơn nhân đa số)

B) Định tác nhân gây bệnh

1) Huyết thanh chẩn đoán: IgM (+) sau 3-4d (có thể phản ứng chéo với các loại Enterovirus khác)

2) Phân lập virus:

a) Bệnh phẩm:

– Phết họng, phết trực tràng

– DNT

– Bóng nước

b) Kỹ thuật:

– PCR tìm RNA

– Cấy

V. Diễn tiến HFM

A) Sốt: N1-N5

B) GĐ nguy hiểm: N2-N5:

1) Sớm (N2): dấu hiệu TK (giật mình, chới với, yếu chi, rung giật nhãn cầu)

2) Chuyển nặng nhanh (N4):

a) Thở co kéo, OAP

b) Mạch, HA tăng nhiều

3) Nặng, tử vong (N5):

a) TK:

– Hôn mê

– Co gồng mất vỏ:

+ Dấu hiệu: cẳng tay, khuỷu tay, ngón tay co lại, tay đặt trước ngực, cẳng chân duỗi thẳng, cổ chân duỗi và xoay trong

+ Do tổn thương thân não ở trên mức nhân đỏ của thân não (đại não, bao trong, đồi thị)

+ Cơ chế:

* Giải ức chế nhân đỏ => Giải phóng bó đỏ gai => Giải phóng các neuron trong tuỷ cổ chịu trách nhiệm cho nhóm cơ gấp chi trên => Chi trên gấp

* Gián đoạn đường dẫn truyền của bó vỏ gai bên chịu trách nhiệm cho nhóm cơ gấp chi dưới => Chi dưới duỗi

– Co gồng mất não:

+ Dấu hiệu: đầu ngửa, khuỷu tay, cổ tay, cẳng chân duỗi, tay áp sát thân mình

+ Do tổn thương trên dưới mức nhân đỏ của thân não (trung não, cầu tiểu não)

+ Cơ chế: kích thích neuron vận động gamma

b) HH: Ngưng thở

c) Tuần hoàn: Mạch, HA = 0

C) Phục hồi: N6,N7

– Giảm sốt

– Giảm loét miệng: ăn được, bớt quấy khóc

– Bóng nước ngoài da đóng mày

– Đa số phục hồi, không để lại biến chứng

VI. Phân độ

A) I (Điều trị ngoại trú):

– Chỉ có hồng ban/bóng nước/loét miệng

– Có thể sốt hoặc không

B) IIA (Điều trị nội trú): có biến chứng TK

– Bệnh sử giật mình ít (<2 lần/30’ và không ghi nhận lúc khám)

– Lừ đừ, khó ngủ, quấy khóc vô cớ

– Sốt > 2d hoặc có ≥1 lần khám ≥ 39⁰C

– Nôn ói nhiều

C) IIB (Nhập ICU): có biến chứng TK nặng: có ≥1/2 nhóm TC:

1) Nhóm 1:

– Giật mình lúc khám

– Bệnh sử giật mình ≥2 lần/30’

– Bệnh sử có giật mình kèm

+ Ngủ gà HOẶC

+ Mạch >130 bpm khi nằm yên và không sốt

2) Nhóm 2:

– Thất điều: run chi, run người, ngồi không vững, đi loạng choạng

– Rung giật nhãn cầu, lé

– Yếu chi (sức cơ <4/5), liệt mềm cấp

– Liệt TK sọ: nuốt sặc, thay đổi giọng nói

– Sốt cao khó hạ (≥ 39,5⁰C ở hậu môn và không đáp ứng thuốc hạ sốt)

– Mạch >150 bpm khi nằm yên và không sốt

D) III (Nhập ICU): có biến chứng suy HH, tuần hoàn:

– Vã mồ hôi

– Mạch >170 bpm khi nằm yên và không sốt

– HA cao theo tuổi:

+ < 1t: >100 mmHg

+ 1-2t: >110 mmHg

+ ≥ 2t: > 115 mmHg

– Nhịp thở nhanh theo tuổi:

+ < 2m: ≥60 bpm

+ 2-11m: ≥50 bpm

+ ≥ 12m: ≥40 bpm

– Nhịp thở bất thường:

+ Thở bụng

+ Thở nông

+ Thở khò khè

+ Thở rít thì hít vào

+ Rút lõm lồng ngực

+ Cơn ngưng thở

– Gồng chi

– Hôn mê PGCS <10

+ E:

* 4: mở mắt tự nhiên

* 3: mở mắt khi nghe tiếng nói

* 2: mở mắt khi kích thích đau

* 1: không mở mắt

+ V:

* 5: nói bập bẹ

* 4: kích thích, khóc la

* 3: khóc khi kích thích đau

* 2: rên khi kích thích đau

* 1: không đáp ứng

+ M:

* 6: cử động tự nhiên

* 5: rút chi lại khi sờ

* 4: rút chi lại khi kích thích đau

* 3: gồng mất vỏ

* 2: gồng mất não

* 1: không đáp ứng

E) IV (Nhập ICU): có biến chứng suy HH, tuần hoàn nặng

1) Tuần hoàn: shock

– Mạch không bắt được

– HA:

+ Tụt:

* < 12m: SBP <70 mmHg

* ≥ 12m: SBP <80 mmHg

+ Kẹp: hiệu áp ≤25 mmHg

2) HH

– Tím tái hoặc SpO₂ < 92%

– OAP:

+ Sùi bọt hồng

+ Có máu ra từ nội KQ

+ XQ phổi: hình cánh bướm

– Ngưng thở, thở nấc

VII. Chẩn đoán phân biệt

– Thuỷ đậu:

+ Hồng ban hướng tâm

+ Bóng nước:

* Rải rác toàn thân: xuất hiện đầu tiên ở thân mình -> tay, chân

* Các bóng nước không cùng độ tuổi, kích thước lớn

* Lúc đầu trong, sau đó đục

+ Tiền căn tiếp xúc người bệnh tương tự trong vòng 2w trước đó

– HC Steven-Johnson:

+ Bóng nước, loét quanh các lỗ tự nhiên (miệng, mũi, mắt, niệu đạo, âm đạo, hậu môn)

+ Kích thước to nhưng không đều

– Zona: bóng nước thành chùm, phân bố theo dây TK liên sườn

– HSV1:

+ Bóng nước thành chùm quanh môi, mũi, cắm, có thể loét trong miệng (không kèm lòng bàn tay, chân)

+ Tzanck smear: TB đa nhân khổng lồ

– Sang thương da do rôm sảy (viêm da)

– Phát ban do siêu vi khác

– Dị ứng thuốc acetaminophen: hồng ban đa dạng

– NTH do tụ cầu, liên cầu:

+ Hồng ban bóng nước sâu, rộng, dịch đục

+ NT nhiễm độc nặng

– NTH do não mô cầu: tử ban

– Chàm

VIII. Điều trị

A) Độ I

1) Các thành phần điều trị:

– Dinh dưỡng, đặc biệt cho trẻ loét họng

– Giảm đau, uống sữa mát, uống nhiều dịch, ăn lỏng nếu loét miệng

– Hạ sốt khi ≥ 38.5⁰C: Paracetamol 15 mg/kg/q4-6h

– KS nếu vết loét bội nhiễm: sốt cao, loét miệng

– Không:

+ Uống Vit PP

+ Uống kháng viêm

+ Uống các loại men

+ Thoa Acyclovir

+ Thoa Milan hoặc các thuốc sát trùng có màu lên bóng nước (vì khó đánh giá)

2) Hướng dẫn thân nhân:

– Giải thích về bệnh và khả năng xảy ra biến chứng

– Cách phòng tránh lây lan cho trẻ khác: rửa tay

3) Tái khám:

– Mỗi ngày cho đến N8 của bệnh

– Tái khám ngay nếu:

+ Bệnh nặng hơn

+ Sốt cao ≥ 39⁰C

+ Có dấu hiệu TK: lừ đừ, li bì, giật mình, chới với, run chi, yếu chi, đi không vững, quấy khóc, bứt rứt, co giật, hôn mê

+ Có dấu hiệu HH: thở mệt, thở nhanh

+ Ói nhiều

+ Sốt > 7d và ngày nào cũng sốt

B) Độ IIA

– Phenobarbital 5-7 mg/kg/d (u)

– Theo dõi sinh hiệu và các dấu chuyển độ q8-12h

– XN: CTM, ĐH

– Theo dõi sát hơn q4-6h ở box nếu:

+ Li bì

+ Sốt > 3d hoặc > 39⁰C

+ Giật mình trong 24-72h trước đó

+ Nôn ói nhiều

+ ĐH >160 mg%

+ BC > 16000/mm³

C) Độ IIB

1) Nhóm 1

– NV, nằm phòng thường (chuyển phòng bệnh nặng nếu có nguy cơ)

– Nằm đầu cao 15-30⁰

– Phenobarbital 10-20 mg/kg (TTM trong 30’), lặp lại q6h nếu giật mình nhiều, tối đa 30 mg/kg/24h

– IVIG

+ CĐ: diễn tiến không cải thiện sau 6h điều trị với Phenobarbital

+ Liều: 1 g/kg/d TTM trong 6-8h, lặp lại sau 24h nếu còn sốt hoặc còn dấu hiệu độ IIB

+ Cơ chế:

* Kháng khuẩn

* Điều hoà miễn dịch

* Phòng ngừa tổn thương TB do các cytokines gây viêm

– CĐ KS IV (Cefotaxime 200 mg/kg/d, Ceftriaxone 100 mg/kg/d) nếu không loại trừ VMN mủ

– Theo dõi sinh hiệu và các dấu hiệu chuyển độ q8-12h (nếu sốt cao không hạ với hạ sốt tích cực thì điều trị như độ III)

– XN:

+ CTM, CRP

+ ĐH

+ LP nếu sốt ≥ 38.5⁰C hoặc không loại trừ VMN mủ

2) Nhóm 2

– Nhập CC

– Nằm đầu cao 15-30⁰

– Thở oxy qua cannula 1-3 l/phút (giúp thở sớm để tránh thiếu oxy kéo dài)

– Phenobarbital 10-20 mg/kg (TTM trong 30’), lặp lại q6h nếu giật mình nhiều, tối đa 30 mg/kg/24h

– IVIG (bắt buộc) 1 g/kg/d TTM trong 6-8h, có thể lặp lại sau 24h nếu còn sốt hoặc còn dấu hiệu độ IIB

– Theo dõi q1-3h trong 6h đầu

– XN:

+ CTM, CRP

+ ĐH

+ LP nếu sốt ≥ 38.5⁰C hoặc không loại trừ VMN mủ

D) Độ III

– Nhập CC

– Nằm đầu cao 15-30⁰

– Thở oxy qua cannula 1-3 l/phút, theo dõi q30-60’

– CĐ đặt NKQ:

+ Thở bất thường

+ Thở nhanh >70 bpm (nằm yên và không sốt)

+ Rối loạn TKTV: SpO₂ dao động, da xanh tái, vã mồ hôi, mạch >180 bpm (nằm yên và không sốt)

+ Gồng chi

+ Hôn mê PGCS <10

– Phenobarbital 10-20 mg/kg (TTM trong 30’)

– IVIG: 1g/kg/d (TTM trong 6-8h) x 2d

– Vận mạch (do shock trong HFM liên quan tổn thương trung tâm vận mạch thân não)

+ Dobutamin

* CĐ: HA BT và mạch >170 bpm

* Cơ chế: kích thích β1 làm tăng sức co bóp cơ tim, kích thích β2 làm giãn mạch gây giảm hậu tải => Tăng CO => Tăng tưới máu mô

+ Milrinone (0.4 μg/kg/phút trong 24-72h):

* Cơ chế: ức chế PDE-3 => Giãn mạch (qua thụ thể β2) + tăng sức co bóp cơ tim (qua thụ thể β1)

* CĐ: Rối loạn TKTV hoặc THA:

@ < 1t: SBP >110 mmHg

@ 1-2t: SBP >115 mmHg

@ ≥ 2t: SBP >120 mmHg

* Giảm liều dần và ngưng:

@ Giảm liều khi SBP ổn định 100-110 mmHg kéo dài ≥ 24h

@ Ngưng ngay khi SBP <90 mmHg (< 12m), <100 mmHg (≥ 12m)

– Hạ sốt tích cực

– Co giật: Midazolam 0.15 mg/kg/lần hoặc Diazepam 0.2-0.3 mg/kg/lần TMC, lặp lại sau 10’ nếu còn co giật, tối đa 3 lần

– Nuôi ăn TM, hạn chế dịch còn = 2/3 nhu cầu + nước mất không nhận biết

– CĐ KS IV: chưa loại trừ NTH và VMN mủ

– CĐ CRT:

+ Huyết động không ổn định sau 1-2h hồi sức

+ Còn rối loạn TKTV

+ Sốt cao không đáp ứng hạ sốt tích cực

– Theo dõi: sát trong 6h đầu, sau đó điều chỉnh tuỳ đáp ứng LS

+ Dấu hiệu có thể diễn tiến đặt NKQ (q30-60’)

* Mạch >180 bpm

* Yếu liệt chi

* Còn giật mình nhiều sau truyền IVIG 12h

+ HA động mạch xâm lấn hoặc Monitor HA trong 1-2h

+ KMĐM, lactate máu

+ Tri giác, sinh hiệu q1-2h

+ t⁰ hậu môn q1-2h đến khi < 39⁰C

– XN:

+ CTM, CRP, cấy máu

+ ĐH q3-6h

+ KMĐM, lactate máu

+ Ion đồ, AST, ALT, BUN, Creatinin máu

+ Troponin I, CK-MB, CPK

+ Phết họng/phết trực tràng: PCR, cấy EV71

+ CXR (ngay cả khi chưa có TC HH) để:

* Loại trừ tổn thương phổi do NN khác

* So sánh với phim phổi sau này

+ SA tim

+ LP khi ổn định

E) Độ IV

– Đặt NKQ, thở máy

– Vận mạch bằng Dobutamin 5 μg/kg/phút, tăng dần 2-3 μg/kg/phút q5-15’ đến khi hiệu quả (tối đa 20 μg/kg/phút)

– Test dịch truyền:

+ CĐ: shock và không OAP, không suy tim (gallop, ran phổi, gan to, TM cổ nổi)

+ Làm trong khi chờ đo CVP

+ NS/LR 5 ml/kg trong 15’ => Theo dõi dấu hiệu OAP

+ Dùng dịch cao phân tử khi không đáp ứng dịch điện giải

– Đo CVP

– Phenobarbital 10-20 mg/kg (TTM trong 30’)

– Hạ sốt tích cực

– MAP ≥50 mmHg:

+ IVIG 1 g/kg/d (TTM trong 6-8h) x 2d

+ Nếu không ổn định được huyết động trong giờ đầu: xem xét CRT trong 1-2h đầu

– Điều trị rối loạn toan kiềm, điện giải, hạ ĐH

– KS IV (Cefotaxime hoặc Ceftriaxone) khi chưa loại trừ được NTH và VMNM

– CĐ lợi tiểu Furosemide 1 mg/kg TMC:

+ OAP

+ Không shock

+ CVP >10 cmH₂O

– Theo dõi: sát trong 6h đầu

+ Sinh hiệu:

* M, HA, SpO₂ q15-30’

* t⁰ hậu môn q1-2h đến khi < 39⁰C

+ V nước tiểu q6-12h

+ CVP q1h đến khi ra shock

+ HA ĐM xâm lấn

– XN:

+ CTM, CRP, cấy máu

+ ĐH q3-6h

+ KMĐM, lactate máu

+ Ion đồ, AST, ALT, BUN, Creatinin máu

+ Troponin I, CK-MB, CPK

+ Phết họng/phết trực tràng: PCR, cấy EV71

+ CXR, SA tim

+ LP khi ổn định

IX. Phòng ngừa

– Vệ sinh cá nhân, rửa tay bằng xà phòng (sau khi thay quần áo, tã lót, tiếp xúc với phân, nước tiểu, nước bọt của trẻ)

– Rửa sạch đồ chơi, vật dụng, sàn nhà

– Cách ly trẻ bệnh trong tuần đầu vì thời gian ngày ngưỡng siêu vi cao, dễ lây nhất (tuy nhiên virus còn tồn tại trong phết họng 2w, phết trực tràng 12w)