TRÌNH CHUYÊN ĐỀ THIẾU MÁU GIẢNG VIÊN BS NGUYỄN THỊ MAI LAN BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2

Đầu buổi học, chị cho từng nhóm trình chuyên đề: Một nhóm TMTS và một nhóm Thalassemia sau đó giải đáp thắc mắc rồi mới trình case lâm sàng chị soạn sẵn.

Câu hỏi này được chị lưu ý: Chỉ định truyền máu lần đầu ở trẻ Thalassemia ?

• Có hai chỉ định

+ Hb dưới 7

+ Hb trên 7 nhưng cơ thể bệnh nhân đã có biểu hiện tăng tạo máu (biến dạng xương, gan lách to, chậm phát triển thể chất …)  Truyền máu phụ cho bệnh nhân

• Mục tiêu truyền

+ Lý thuyết ghi đạt ngưỡng 10 là vì nguồn máu hạn hẹp chứ có thể nâng lên như bình thường. Mình truyền sao cho lần tái khám sau Hb sẽ khoảng 9-10 để bn kh rơi vào tình trạng thiếu máu giữa hai lần khám.

+ Trong TMTS thì sẽ truyền ít hơn, chỉ để bn qua được đợt cấp rồi giải quyết nguyên nhân cho bn tự tạo máu lại được

+ Còn cái này khi đã cần truyền máu tức là bn kh tự táo máu lại được thì phải truyền cho Hb về mức bình thường nhằm kh có những biến chứng của tình trạng thiếu máu mạn.

• Một số trường hợp bệnh nhân Thalassemie trước giờ chưa truyền máu

+ Nhưng đợt náy có nhu cầu tăng cao như có bệnh cấp tính làm giảm oxy mô chẳng hạn viêm phổi hoặc cần phẫu thuật … thì vẫn truyền máu

+ Nhưng cái này là chỉ định truyền máu điều trị không gọi là chỉ định truyền máu lần đầu

• Người ta nhấn mạnh khái niệm chỉ định lần đầu khắt khe là để:

+ Kh tăng gánh nặng nguồn máu

+ Kh lây bệnh đường máu: Càng truyền nhiều càng có nhiều nguy cơ

+ Kh gây ứ sắt vì truyền vô cũng sẽ bị phá hủy dần

CASE LÂM SÀNG THIẾU MÁU THIẾU SẮT GIẢNH VIÊN BS NGUYỄN THỊ MAI LAN BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2

THIẾU MÁU THÌ HỎI GÌ ?

• Lý do nhập viện: Da xanh xao  Thiếu máu rồi.
• Tính chất thiếu máu

+ Da niêm

+ Diễn tiến

+ Hậu quả

• Triệu chứng đi kèm

+ Dòng BC: Nhiễm trùng

+ Dòng TC: Xuất huyết

• Dinh dưỡng

+ Hỏi kỹ Bữa ăn (1) tính chất (2) số lần (3) số lượng

+ Sổ giun và vệ sinh ăn uống

CHÚ Ý HỎI ĐỊNH HƯỚNG NGUYÊN NHÂN

• Tùy lứa tuổ định

+ Sanh non gợi ý giảm dự trữ Fe từ mẹ sang con

+ Nhỏ: Dinh dưỡng , di truyền

+ Lớn: Thực thể như nhiễm KST XHTH ….

• Tùy giới tính

+ Thiếu men G6PD nam nhiều hơn nữ

• Thời gian

+ Cấp vài ngày vài tuần: XH cấp, tán huyết cấp

+ Mãn đa phần do dinh dưỡng / di truyền

• Chế độ ăn bé này không phù hợp.

+ Cụ thể 2 tuổi thì chỉ cần khoảng 600ml sữa và phải ăn thêm những bữa chính có đủ 4 thành phần dinh dưỡng khác là protid, glucid, lipid, vit và khoáng.

+ Bé uống 7 bịch x 200ml = 1400ml là dư sữa. Nhưng thiếu hết những yếu tố khác.

Nguồn tham khảo trên mạng: Dinh dưỡng bé 2 tuổi

• Giảm tưới máu mô toàn thân nên phải khám toàn diện toàn cơ thể. Chú ý những ảnh hưởng của thiếu máu: mệt mỏi nhức đầu tay chân lạnh …

NGUYÊN NHÂN THIẾU MÁU

• Chia làm hai nhóm lớn: Giảm SX hoặc tăng Phá hủy

Cân cao ở trẻ em (coi lại)

+ Với bé 2 tuổi 12kg là hợp lý. Mới sanh khoảng 3kg. 5 tháng gấp 2. 8 tháng

2.5 và 1 tuổi gấp 3. 2 tuổi gấp 4. Mỗi năm sau 2 tuổi tăng 2kg

+ Trẻ sanh 1 tuổi 50cm …. 4 tuổi 1m. Sau đó mỗi năm 5cm.

Sờ được gan lách ở trẻ dưới 1 tuổi ?

+ Trẻ nhũ nhi dưới 1 tuổi sờ gan lách được 2cm là bình thường. Người lớn thì là bất thường.

+ Vì trong thai kỳ gan lách là nơi tạo máu chính, khi sanh nó mới chuyển cho xương nên trong gđ đầu của quá trình chuyển tiếp thì vẫn có thể sờ được gan lách.

• Chia từng nhóm
• Giảm SX có trung ương và thiếu nguyên liệu
• Tán huyết có nội mạch và ngoại mạch
• XH có tại chỗ và toàn thân. XN từ 2 vị trí trở lên, không đối xứng thì có thể nghĩ toàn thân

Đây là bảng kỹ hơn

• Đầu tiên là nhánh giảm sản xuất tại tủy

• Tiếp theo là nhánh mát máu ngoại vi

• Chẩn đoán xác định thiếu máu

• Trên lâm sàng vẫn dùng mức này, sách vở có thể update 8-10. Tuy nhiên nếu <8 là mức nặng thì sẽ làm tăng gánh nặng truyền máu  LS vẫn dùng mức 6-9

Handout bộ môn nhi: Tiếp cận thiếu máu theo CLS.

• Sau bước đầu tới HC nhỏ nhược sắc chúng ta sẽ có một nhóm nguyên nhân

• Để xác định được nguyên nhân nào trong nhóm HC nhỏ nhược sắt trên sẽ thực hiện thêm Fe và Ferrin và biện luận theo bảng này.

XÉT NGHIỆM RDW

– TMTS có RDW tăng cao hơn Thalassemia

+ RDW Red cell Distribution With là độ phân bố hồng cầu. Giá trị bình thường 9-15%.

+ RDW cao chứng tỏ HC trong dân số quan sát có kích thước to nhỏ không đều. Gặp trong TMTS nhiều hơn vì nó diễn tiến kéo dài. Trong khoảng tg này, giai đoạn đầu thiếu ít sắt nên HC nhỏ ít, về sau thiếu sắt nhiều và rõ ràng hơn thì Hc nhược sắc hơn và nhỏ hơn.

+ Nhớ rằng đời sống HC lâu 90 – 120 ngày nên trong 90 – 120 ngày này nhiều thế hệ HC sẽ được tạo ra thay đổi theo tình trạng thiếu sắt kể trên. Khi đó, ta xn một thời điểm sẽ có nhiều loại HC có kích thước khác nhau hay RDW cao.

– Trong Thalassemia thì RDW bình thường hoặc tăng nhẹ:

+ Bệnh bẩm sinh ra hc đã nhỏ và có kích thước đồng đều. Nhỏ là vì giảm chuỗi globin, còn đồng đều là vì tình trạng này bẩm sinh nên nó hằng định.

+ Chừng nào tán huyết nặng tăng tạo máu bù trừ thì có HC lưới mới được tạo nhiều cùng tồn tại với HC hiện tại. Khi này RDW sẽ tăng nhẹ.

NHỮNG XN CÒN LẠI

• Eosinophil ca này >4% có thể nhiễm KST ủng hộ thêm cho thiếu máu thiếu sắt
• TC tăng cũng ủng hộ TMTS nhiều hơn do trong TMTS có sự tăng tiết EPO kích thích tủy xương. EPO ngoài tăng HC còn làm tăng tạo tiểu cầu luôn.
• Ca này nghĩ nhiều TMTS do

+ RDW cao: Chứng tỏ kích cỡ HC đa dạng, phù hợp với bệnh lý TMTS mạn tính có kích thước HC thay đổi theo thời gian tùy thuộc vào mức độ thiếu sắt.

+ TC cao

+ Eosinnophil cao

KHÔNG THIẾU MÁU NHƯNG THIẾU SẮT

• TMTS thì phải thiếu máu mới có HC nhỏ nhược sắt.
• Khi Xn ra thiếu máu HC nhỏ nhược sắt

+ TMTS

+ TMTS và Thalassemia luôn ai cấm

 Cần làm Ferritin để tiếp cận tiếp

• Không thiếu máu nhưng có HC nhỏ nhược sắt. Nghi ngờ Thalassemia thể nhẹ hay thể ẩn.

• Kết quả điện di bình thường. Ferritin transferrin giảm, mức độ nặng hay giai đoạn toàn phát.

Slide thiếu máu thiếu sắt Y4

NGUYÊN NHÂN TMTS LÀ GÌ ?

• (1) Nguồn vào thiếu: Chế độ ăn và dinh dưỡng chưa tốt
• (2) Hấp thu kh tốt: Viêm loét dd tá tràng ..
• (3) Không vận chuyển Fe được: Thiếu transferrin hiếm gặp
• (4) Mất: XHTH rỉ rả trong kst …

– [UPDATE QUAN TRỌNG] Hb < 5g% thay cho <4g% trước đây. Lâm sàng đã có biểu hiện nặng thì truyền bất kể mức độ.

• Trong TMTS chỉ truyền máu để vượt qua mức độ nặng. Không phải truyền cho đủ về gần bình thường như Thalassemia
• Truyền 2-3ml có thể tới 5ml nhưng cần truyền chậm để bệnh nhân kh quá tải tuần hoàn. Ở bệnh nhân TMTS, tình trạng thiếu máu kéo dài có thể ảnh hưởng chức năng tim mạch (cơ tim, hệ thống dẫn truyền …) nên truyền nhanh có thể gây quá tải và phù phổi.

• Hiện nay có một số nghiên cứu cho thấy 4-6mg / kg / ngày có nhiều tác dụng phụ nên người ta hạ xuống 3-4 mg / kg / ngày chia ra 1-2 lần nhưng vẫn (1) dữ nguyên hiệu quả (2) giảm chi phí (3) giảm tác dụng phụ.. Vì vậy hiện tại 3-4 mg

/kg / ngày là liều được sử dụng .

• Bú mẹ không cần chuyển sang bú bình. Nếu phải chuyển sau thì dùng sữa tăng sắt.

– Sữa mẹ và sữa bình thì cái gì cho bé nhiều sắt hơn ?

+ Sữa mẹ có hàm lượng sắt thấp hơn sữa bình nhưng sắt trong sữa mẹ có khả năng hấp thụ tốt hơn sữa bình. Do đó sữa mẹ cho trẻ nhiều sắt hơn

+ Nếu phải uống sữa bình với mục đích bổ sung sữa thì không uống sữa bình thường mà uống sữa có hàm lượng sắt tăng cương.

• Nếu ở bạn làm ở bv tỉnh không có xét nghiệm ferritin và lâm sàng kh có tán huyết, có thể điều trị thử. Sau đó tái khám sau 2 tuần hoặc sau 1 tháng tùy mức độ nặng của thiếu máu. Nếu sau thời gian điều trị thử, Hb có tăng 1g/dl thì có thể là TMTS. Nếu kh đáp ứng thì mình cần tìm rõ nguyên nhân (chuyển lên bv tuyến trên để thực hiện xn ferritin …)

• Nếu các chỉ số này không phục hồi hoàn toàn thì phải tầm soát Thalassemia. Dân tộc Kinh có thể tới 10% có Thalassemia, nhiều dân tộc vùng cao do hôn nhân trong một quần thể nhỏ nên Thalassemia có thể tới 80%. Tóm lại, đây là bệnh rất

phổ biến trong dân số VN  Nên tầm soát thêm Thalassemia nếu điều trị đáp ứng không về bình thường.

• Ví dụ: Khi hướng dẫn điều trị cần nói rõ uống giữa bữa ăn là giữa bữa này với bữa kia. Không phải đang ăn dừng lại. Có rất nhiều bệnh nhân nghĩ giữa bữa ăn là đang ăn dừng lại uống thuốc rồi ăn tiếp, như vậy là sai.

ESINOPHIL VÀ GIUN ?

• Bé này eosinophil cao nên soi phân tìm giun. Nếu không thấy trứng giun mà điều trị kh đáp ứng nữa thì có thể làm XN huyết thanh cho một số loại KST
• Làm loại gì thì dựa vào ls. Ví dụ bé có ăn bò tái, rau sống, chơi với chó mèo gì không để làm.
• Bé này có sổ giun 3 tháng trước. Việc số giun 3 tháng trc chỉ giá trị phòng ngừa khi chưa bị. Còn nếu bé bị nhiễm rồi thì thuốc sổ giun kh ăn thua, phải dùng thuốc điều trị đặc hiệu mới diệt được KST.

CHỊ NÓI MỘT CHÚT VỀ THALASSEMIA

• VN nằm trong vùng lưu hành cao.

• Quan điểm mớ việc phân chia thể Thalassemia cụ thể là gì không quan trọng bằng việc có phụ thuộc truyền máu hay không (Non TDT và TDT)

• Bn Thalassemia có đột biến gen làm giảm tổng hợp chuỗi alpha hoặc beta. Khi đó sẽ có sự tăng tổng hợp bù trừ của chuỗi còn lại. Ví dụ alpha Thalassemia có sự giảm alpha và tăng bù trừ beta hoặc các loại chuỗi globin khác.
• Chính cái chuỗi bù trừ dư ra này là nguyên nhân gây bệnh cảnh nặng. Chuỗi dư ra này sẽ gắn vào hc làm nó dễ bị hệ võng nội mô nhận biết và phá hủy. Như vậy cái chuỗi dư ra này quan trọng hơn chuỗi bị giảm trong việc bn có bị tán huyết hay là không.
• Ví dụ: Bn alpha + beta thể nặng có sự giảm cả hai chuối alpha và beta nên thành ra không có tăng bù trừ chuỗi nào được. Thành ra chuỗi globin dư trên bn này ít, nên bệnh cảnh ls của thể này nhẹ hơn thể alpha nặng hoặc beta nặng đơn độc.
• Hiện nay có một số thuốc giúp làm tăng tổng hợp chuỗi gamma để nó gắn với alpha tạo thành HbF. Bn sẽ có tạo một Hb bất thường là HbF nhưng sẽ kh có chuỗi du nhiều để bám vào HC và gây tán huyết. Khi đó ls bệnh nhân sẽ nhẹ đi. Bn sẽ không cần truyền máu liên tục nữa. Thuốc này rất tốt nhưng chưa áp dụng ở VN vì sợ nguy cơ nhiễm trùng (?)

Tùy mức độ ứ sắt nhiều hay ít sẽ phân ra ảnh hưởng tới cái gì. Ví dụ >2500 nằm trong vùng màu đỏ thì dễ lắng đọng sắt ở cơ quan nội tạng, nhất là tim. Khi này cần dùng thuốc thải sắt mạnh như viên sủi Deferasirox.

• Deferasirox dạng viên sủi giúp giảm sắt mạnh nhưng giá 200k 1 viên. Uống tính bằng tháng bằng năm. Một bn 20 kg thì tháng uống cả mấy chục triệu. Bn Thalassemia thường nghèo nên thực tế rất ít dùng thuốc này.
• Mình sẽ thay bằng deferrioxamine chích tĩnh mạch và deferiprone uống. Khả năng thải sắt của deferrioxamine chích lớn hơn deferiprone uống

+ Khi tăng nặng thì ưu tiên combo cả hai cái, nhẹ thì dùng deferiprone được rồi.

CASE XUẤT HUYẾT HEMOPHILIA

GIẢNG VIÊN BS ĐÀO THỊ THANH AN BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2

 

 

 

NGUYÊN NHÂN GÂY XUẤT HUYẾT

1. Mắc phải: Chấn thương, thuốc
2. RLĐCM ban đầu

– Thành mạch: HC ED

Số lượng TC: + Giảm sx: lành tính, ác tính + Tăng phả hủy: van, miễn dịch + Tăng bắt giữ: Cường lách, tăng áp lực tmc … + Tăng tiêu thụ: DIC, TTP Chất lượng TC + Bẩm sinh Glanzeman, TC rỗng + Mắc phải: Thuốc ức chế kết tập tiểu cầu Aspirin, Nsaids … WAS: Dt lặn / X, xuất huyết liên quan tiểu cầu, chàm, thiếu máu, SGMD (Tế bào / Dịch thể): TC giảm, MPV nhỏ <7 Nhiễm trùng: vi trùng, virus (EBV, CMV, khác …) VWD: Trội >> Lặn 3. RLĐMHT Bẩm sinh: Hemophilia A-B, thiếu YTDM hiếm (V, VII, Fibrinogen, XII, XIII) Mắc phải: VitK, gan, tự miễn (lupus,…) Chất ức chế: Tiếp xúc YTDM kéo dài trước đó 4. Kết hợp – DIC, HUS, thiếu vitK / dùng thuốc chống vitK (II,VII,IX,X), suy gan, TTP (giảm TC + triệu chứng cơ quan đích)

 

 

PHÂN TÍCH NGUYÊN NHÂN CHI TIẾT

 

MẮC PHẢI

• Chấn thương
• Thuốc

 

RLĐCM BAN ĐẦU

1. Thành mạch: HC ED …

• Nhìn chung nhóm nguyên nhân thành mạch hiếm gặp ở TE, thường gặp hơn ở người lớn khi mà theo sinh lý sự tạo collagen giảm theo tuổi và có thể gây xuất huyết ngoài da.
• HC ED là một nhóm bệnh lý rối loạn thành mạch di truyền do đột biến gen làm rối loạn mô liên kết . Bệnh này rất hiếm gặp, chị chưa gặp ca nào ở BV ND1 và

ND2

 

1. Tiểu cầu có số lượng và chất lượng

 

2.1 Số lượng TC:

– Giảm sản xuất:

+ Lành tính: Suy tủy, xơ tủy, ức chế tủy do đợt nhiễm trùng hoặc nhiễm siêu vi như trong SXH … Trong SXH tiểu cầu giảm vì virus và cytokin ức chế tủy xương, những virus khác cũng có biểu hiện như vậy như trong nhiễm sv thường, bé sốt vô vì chấm xuất huyết ngay những ngày đầu (EBV, CMV, Adeno …). SXH thì thường ngày 3-5. LS thấy rất đa dạng và kh test nên ít khi biết được cụ thể do con virus nào.

+ Ác tính: Tiên phát tại tủy như bạch cầu cấp bạch cầu mãn – Thứ phát là

UT bên ngoài xâm lấn vào như u nguyên bào thần kinh …

+ Nhiễm trùng: vi trùng, virus (EBV, CMV, khác …). Ức chế tủy xương. Lâm sàng hay thấy có những ca nhiễm siêu vi tiên phát có thể biểu hiện bằng XH giảm tiểu cầu. Đây là cái nguyên nhân giảm số lượng TC thường gặp nhất với biểu hiện XH thường nhẹ.

• Tăng phá hủy: Van nhân tạo trẻ ít gặp, miễn dịch.

+ Sau một đợt nhiễm trùng siêu vi … kháng thể bám vào tiểu cầu, rồi phức đó bị bắt giữa tại lách

+ Nhóm thứ 2 là sau khi truyền TC một thời gian sinh kháng thể kháng TC cũng có thể có.

• Tăng bắt giữ: Cường lách

+ Cường lách thì hay gặp liên quan tới hệ mạch cửa như sau tăng áp lực tmc, dị dạng mạch máu gan lách, huyết khối huyết tắc mạch cửa … Sự ứ trệ sẽ gây ra cường lách

+ Cũng gặp trong Thalassemia …

• Tăng tiêu thụ: DIC, TTP
• Nói thêm về chuyện: Truyền máu khối lượng lớn. Khi bệnh nhân mất máu ồ ạt, chỉ truyền HC lắng, HT tươi mà không có TC thì máu bệnh nhân bị pha loãng.

 

2.2 Chất lượng TC – Bẩm sinh:

Liên quan tới những khả năng của tiểu cầu (1) bám dính vào thành mạch (2) hoạt hóa tiểu cầu lân cận (3) khả năng phóng hạt của tiểu cầu. Liên quan tới những glycoprotein đặc biệt của nó. Các bạn coi những bệnh lý gì liên quan cái gì

+ Bernard Soulier: Ib bám dính thành mạch

+ Glanzeman: IIb-IIIa bám với tiểu cầu + TC rỗng: Phóng hạt.

• Mắc phải:

+ Thuốc ức chế kết tập tiểu cầu Aspirin, Nsaids …

+ Thuốc ức chế thụ thể chuyên biệt thì ở trẻ em không có chỉ định dùng. Trừ khi nó uống nhầm thuốc của người nhà nó

 

2.3 Wiskot Andric Syndrome:

+ Vừa giảm số lượng vừa giảm chất lượng TC

+ Biểu hiện ls sớm, đi cầu ra máu

+ Di truyền lặn / X, xuất huyết liên quan tiểu cầu, chàm, thiếu máu. Quan trọng là có kèm SGMD (Tế bào / Dịch thể)

+ Bé sẽ tử vong trong bệnh cảnh NT nặng. Do bệnh kh tổng hợp được WA protein là protein cấu trúc cho bộ khung tế bào. Đặc biệt là tb tủy xương như hc bc và tc. Không có protein này thì cấu trúc nâng đỡ tb mất đi làm suy giảm cn tb. BC thì kh thực bào được, kh di chuyển được, kh sinh kháng thể được → Suy cả miễn dịch dịch thể và tế bào. + XN quan trọng: TC giảm, MPV nhỏ <7

+ Tóm lại: Thấy bé con trai xuất huyết rất sớm thì coi lại có bị chàm da không, có suy giảm miễn dịch nt tái đa tái lại không, TC có nhỏ kh ? Cần phát hiện sớm để điều trị dự phòng không bệnh nhân tử vong.

 

RLĐMHT

 

• Bẩm sinh: Hemophilia A-B, thiếu YTDM hiếm (V, VII, Fibrinogen, XII, XIII)

+ Hemophilia A-B là trên X. VII thì quan trọng nhất hỏi anh chị có bị không, đôi khi có anh chị và tử vong r …

+ Những yếu tố còn lại trên NST thường. Phải nhận được cả hai gen lặn từ ba và mẹ nên hiếm hơn.

• Mắc phải: VitK, bệnh gan, tự miễn (lupus,…), chất ức chế: bé được truyền YTDM kéo dài trước đó.

 

KẾT HỢP

 

Có những bệnh lý không phải chỉ có cái này hoặc cái kia mà bị cả hai. Bệnh lý:

DIC, HUS, thiếu vitK / dùng thuốc chống vitK (II,VII,IX,X), suy gan, TTP (giảm

TC + triệu chứng cơ quan đích). Trong đám này có cái thiên về đông máu huyết tương, có cái bị cả hai luôn.

 

1. Thiếu vit K thì liên quan tới sự tổng hợp những yếu tố II, VII, IX, X tại gan.

Nhóm này cũng có thể do thuốc kháng VitK như (1) thuốc bệnh nhân dùng

Warfarin … cũng có thể do (2) thuốc độc như thuốc diệt chuột có cơ chế y chang Warfarin nhưng mà kéo dài hơn. Ls sẽ có XH và xn máu gợi ý cho tình trạng giảm những yt đông máu liên quan vitK.

1. Suy gan giảm sx yt đông máu, thường biểu hiện rõ ở nhóm con đường đông máu ngoại sinh. CN gan càng suy giảm càng biểu hiện rõ. Ngoài đông máy bệnh nhân còn có những biểu hiện khác như tăng men gan, giảm albumin, bệnh nền của gan.

Tóm lại XH + bệnh gan nền → Gợi ý Xh do gan.

1. DIC tổn thương cả cầm máu ban đầu lẫn đông máu huyết tương. Em bé bị tổn thương tb nội mạc nhiều nơi trong cơ thể ví dụ trong nhiễm trùng nặng độc tố vi trùng có thể gây tổn thương nhiều nơi hoặc chấn thương nặng gây đụng dập mạch máu nhiều nơi hoặc trải qua những phẫu thuật lớn làm tổn thương tb nội mạc. Khi đó sẽ kích hoạt con đường đông máu và ly giải cục máu đông. Những quá trình quá mức dẫn tới tiêu thụ ytdm và tc …. làm cho tình trạng Xh càng nặng nề thêm.
2. HUS ở trẻ em , bệnh nhân phải có bệnh cảnh của nhiễm trùng Ecoli type

O157H7. Những con này sinh độc tố gây suy gan. Ngoài ra cũng có một số con khác như phế cầu … Đọc tố vi khuẩn kích thích quá trình đông cầm máu của cơ thể. Em bé có (1) tiền sử tiêu chảy trước đó, có (2) suy thận với (3) biểu hiện tán huyết xuất huyết gợi ý cho HC này

1. TTP là nhóm bệnh lý sinh huyết khối mạch máu nhỏ. Tương tự HUS nhưng do nguyên nhân khác HUS. HUS do nhiễm trùng còn TTP thường sau miễn dịch hoặc bẩm sinh thiếu men Adam TS13. Men này có nhiệm vụ cắt phân tử Von

Willebrand tạo huyết khối vi mao mạch do Von willebrand bị vón cục lại tạo thành những phân tử đa trùng hợp là những cục máu đông nhỏ ở vi mao mạch gây tiêu thụ tiểu cầu và xuất huyết. Biểu hiện ls của TTP giống như giảm tc hơn kèm triệu chứng tổn thương cơ quan đích là những nơi có cục huyết khối đó: não thận phổi … Trên một bé có giảm TC kèm tổn thương cơ quan đích thì coi chưng bệnh này

1. VWD:

• Một bệnh lý phức tạp. Có thể cả di truyền trội và lặn nhưng thường là trội nhiều hơn lặn. Trên NST số 12. Bệnh lý liên quan tới TC và yếu tố số 8.

+ Trội thường gặp nên phải hỏi TC coi ba hoặc mẹ có không. Ba hoặc mẹ có là nghĩ nhiều rồi.

• Thực tế đây là bệnh lý rối loạn đông máu bẩm sinh thường gặp nhất nhưng mình lại ít thấy trên lâm sàng vì thường bn nhẹ ít triệu chứng nên số ca mình chẩn đoán được ít hơn những bệnh còn lại. Tần suất lưu hành cao nhưng ít được chẩn đoán. – Biểu hiện ls bệnh rất đa dạng tùy thuộc vào mức độ giảm hay mất luôn yếu tố Von willebrand. Mức độ nặng nhất là kh tổng hợp được, bn xh nặng nhưng tỷ lệ nhóm đó thấp. Bệnh nhân thường rơi vô nhóm nhẹ thôi.
• Von willebrand cũng chia ra (1) số lượng (2) chất lượng gắn kết vs TC hoặc gắn kết với yếu tố VIII.
• Chia 3 tuyp 1-2-3. Trong đó tuyp 2 có 4 tuyp nhỏ.

+ Tuyp 1 và 3 là giảm số lượng. 1 là giảm nhẹ, 3 là giảm nặng

+ Tuyp 2 làm giảm chất lượng, được chia làm 4 phân tuyp. Tuyp 2b là tiểu cầu, tuyp 2n là yếu tố VIII.

–

• Như vậy liên quan cả đông cầm máu ban đầu và đông máu huyết tương
• Trội >> Lặn
• Một bệnh lý riêng không sếp vô nhóm bệnh lý TC

 

 

 

 

 

BỆNH SỬ HỎI GÌ

 

1. Triệu chứng xuất huyết – Hoàn cảnh khởi phát:

+ Chấn thương tai nạn gì không ?

+ Tự phát ?

• Vị trí: Vị trí đầu tiên như thế nào, sau đó hướng lan ra sao. Ngoài chỗ hiện tại còn chỗ xuất huyết nào khác không ?

+ Da dễ thấy

+ Niêm khám

+ Tiêu tiểu ra máu không

+ Tri giác như thế nào, đau đầu nôn ói (TALNS do XH não)

• Dạng gì, tính chất ra sao
• Diễn tiến

+ Thời gian bao lâu rồi

+ Màu sắc tím xanh vàng biến mất → Khẳng định đây là xh hay không ? Như tăng sắc tố da hoặc bướu máu có ở đó lâu rồi không thay đổi gì hết

+ Có đáp ứng cầm máu ban đầu không

+ Đã đi khám ở đâu chưa, chẩn đoán là gì

 

2. Triệu chứng kèm theo

• Sốt: Nhiễm trùng các cơ quan …
• Ho sổ mũi khó thở thở nhanh : Nhiễm trùng , nhiễm siêu vi hô hấp
• Tiêu hóa: Hỏi tính chất phân như tiêu chảy trong HUS, tiêu ra máu trong WAS …
• Tiết niệu: Tiểu bình thường không, tiểu có quấy khóc gì không, …
• Ăn bú ngủ như thế nào

 

 

TIỀN CĂN CÁ NHÂN HỎI GÌ

– XH như vậy trước đây chưa

+ Bệnh lý bẩm sinh thường bé sẽ có tiền căn trước đó. Nhưng cũng có thể đây là lần đầu tiên bé vào

+ Bệnh lý bẩm sinh di truyền thể trung bình nặng thường biểu hiện trước 2 tuổi. Thể nhẹ thường kh có biểu hiện luôn. Nên những bé sau 2 tuổi bị lần đầu tiên thì nghĩ mắc phải nhiều hơn bẩm sinh. – Sản khoa

+ Con thứ mấy trong nhà. Những đứa con còn lại khỏe mạnh không, có bé nào mất sớm không: Nếu mẹ nói con đầu lòng thì hỏi trước sanh bé này mẹ có xảy hay sanh bé nào mất sớm kh vì một số người sẽ dấu. Bé này con trai đầu lòng, không anh chị em gì hết.

+ Sanh thường hay sanh mổ

+ Mẹ có bị băng huyết sau sanh kh, phải truyền chế phẩm máu gì kh ?

+ Cắt rốn có chảy máu khó cầm không: Chảy máu rốn sau rụng rốn do thiếu yếu tố đông máu số mấy ?

+ Sau sanh bé có bị bầm da, xuất huyết gì kh

+ Bé sanh ở đâu, cơ sở nào: Có được chích vitK sau sanh không ? Nếu sanh ở nhà kh được chích vitK thì có khả năng là bé bị thiếu VitK nếu có ls phù hợp.

+ Vàng da sau sanh do tắc mật gì gì đó – Chủng ngừa

+ Vaccine sống giảm độc lực trong 2 tháng gần đây ? → XHGTC miễn dịch

+ Sau chích có bụ tụ máu vết chích không, nhất là tiêm bắp

• Tâm vận

+ Bệnh lý bs thường liên quan phát triển tâm vận chậm hơn bthg

+ Bệnh lý xuất huyết thường ít bị ảnh hưởng

+ Nhưng trong quá trình phát triển tập bò đứng … thì bé có thể té ngã. Nên hỏi luôn vụ xuất huyết liên quan vận động. Bé này nhỏ thì hỏi được khúc lật thôi, còn bé lớn thì hỏi lúc nó tập đi tập chạy có xh gì không

• Dinh dưỡng

+ Hỏi coi bé ăn uống ra sao

+ Bé bú mẹ hoàn toàn thì dễ bị thiếu vitK hơn

+ 6 tháng hầu như chỉ có bú chưa hỏi được gì nhiều hơn

+ Mấy bé lớn thì hỏi ăn gì ngày mấy bữa

+ Cái này quan trọng hơn với bệnh lý thiếu máu – Bệnh lý

+ Những bệnh lý liên quan XH

+ Bệnh lý cần dùng thuốc

+ Bệnh lý sgmd nt tái đi tái lại

+ Bệnh gan bệnh tự miễn …

• Dị ứng

+ Chàm da ngứa da trong WAS

• Nói chung hỏi tiền căn lồng ghép khai thác dần

 

TIỀN CĂN GIA ĐÌNH: QUAN TRỌNG

– Chú ý

+ Bệnh có thể xảy ra ở cả cha mẹ anh chị em đằng nội đằng ngoại. Không phải chỉ tập trung giới nam hay nữ. Đây là sai lầm hay gặp khi hỏi tiền căn gia đình. Cần khai thác (1) trực hệ (2) họ hàng.

+ Phải hỏi làm sao để vẽ được sơ đồ phả hệ từ ông bà cho tới ba mẹ cho tới anh chị em. Phả hệ nếu hỏi tốt giúp đoán được phần lớn bệnh di truyền. Bắt đầu bằng câu: Nhà có mấy người, nhà ngoại có mấy người, nhà nội có mấy người rồi hỏi tới.

+ Không hỏi bệnh mà hỏi triệu chứng, có ai xuất huyết hay bấm máu khi va chạm gì không …

+ Nếu có thì nói có, chưa thì mình không loại trừ được – Trực hệ

+ Trong nhà có ai chảy máu, bầm máu khi va chạm như bé không

• Nhà mẹ

+ Mẹ có mấy anh chị em ? Ca này có 2 người chị bình thường

+ Mấy người anh chị có con không ? 2 chị mỗi người 2 con gái bình thường + Ông bà ngoại có ai bệnh không ? – Nhà nội

+ Ba có mấy anh chị em ? Ca này có 1 em trai 1 chị gái bình thường

+ Mấy người anh chị có con không ? Chị 1 trai 1 gái bình thường. Em 1 gái bình thường

+ Ông bà nội có anh bệnh kh ?

• Từ hỏi vậy vẽ ra được cái phả hệ

 

GIA ĐÌNH BÌNH THƯỜNG CÓ LOẠI ĐƯỢC ?

• Ba mẹ anh chị em không ai bị thì loại được bệnh lý di truyền trội trên NST thường. Vì di truyền trội thì ba mẹ bị truyền cho con. Nhưng bệnh di truyền lặn trên NST chưa loại được vì có thể ba mẹ thể dị hợp.
• Di truyền trên X: Gia đình mẹ toàn con gái không, không có con trai như cậu hay cháu trai nên không loại được bệnh di truyền trên X. Nếu có một người con trai họ ngoại bị thì mình nghĩ nhiều bệnh di truyền lặn trên X rồi. Gia đình này kh có nên chưa loại được.

→ Chưa loại được di truyền lặn trên NST và di truyền lặn trên X

• Nhiệm vụ hỏi TC thì phải vẻ được sơ đồ phả hệ. Nếu may mắn đôi khi hỏi phả hệ ra bệnh rồi chưa cần làm xn gì cả.

 

• Sau khi giảng chị show tiếp bệnh sử tiền sử bé này

 

 

KHÁM GÌ BÂY GIỜ ?

I. Có cấp cứu không ?

• Tri giác
• Sinh hiệu: TALNS thì mạch chậm HA tăng cao, sốc thì M nhanh HA tụt

→ Sàng lọc bé có nặng cần cấp cứu không II. Khám hệ thống trù trên xuống ?

1. Không có cấp cứu thì khám hệ thống từ trên xuống
   • Từng cơ quan chú ý dấu hiệu xuất huyết – Có phải xuất huyết không ?

+ Ấn kính: Xh kh mất còn hồng ban thì mất

+ Màu và thời gian xuất hiện: Bướu máu có từ sau sanh to dần >1 tuần kh mất đi. Bớt cà phê sữa thì birth mark sau sanh có rồi

1. Đầu mặt cổ
   • XH kết mạc mắt miệng nướu vòm họng chân răng ống tai
   • Dấu hiệu tk khu trú méo miệng, rãnh nhân trung lệch, đồng tử hai

bên → Khối máu tụ chén ép trong não

• • Thóp, đo vòng đầu

1. Ngực
   • Đánh giá tim phổi
2. Bụng
   • Gan lách sờ có to không
   • Có th bàng hệ coi bệnh gan, bệnh lý gây cường lách
3. Thần kinh cơ xương khớp
   • Sưng khớp biến dạng khớp xh khớp
   • Yếu nửa người không ? Sức cơ yếu không ?
4. Nhìn tổng quát lại da một lần – Bé có bao nhiêu vết bầm. Có nhiều thì mô tả từng nơi, có 3 vết kích thước ở đâu … Còn nếu xuất huyết đầy thì xh dạng chấm dạng đốm dạng mảng rải rác khắp người. Nhớ là phân loại XHGTC có dựa vào số lượng vết XH nên đôi khi mình phải đếm rõ. – Có thiếu máu không ? Do Xh hoặc do bệnh đi kèm
   • Hạch liên quan bệnh ác tính và bệnh nhiễm trùng
5. Tiếu niệu sinh dục

• Khó đánh giá xh. Hỏi bệnh là chính
• Nghi XH tiêu hóa thì thăm trực tràng

 

• Bé này nhìn chung là ổn, chỉ có bầm máu cẳng tay P thôi
• Hạch bá này kh to. Hạch to là >1cm. Nếu có phải khám kỹ các tính chất của hạch. Hạch kh di động và kh đau thường liên quan ác tính, hạch di động và đau thường liên quan tới nhiễm trùng

 

• Cái này là mảng bầm nằm ở khủy nhưng kh phải Xh trong khớp khủy – Để biết có XH trong khớp khủy không ?

+ So sánh hai bên, khớp khủy bên trái và P bằng nhau nên ít nghĩ có XH trong khớp. Nếu nó to hơn sưng nóng đỏ đau mất các nếp giải phẫu rãnh khớp thì mới nghĩ XH trong khớp. Ca này nằm trong mô dưới da thôi.

 

 

 

SINH VIÊN TỰ NÓI

• Chị cho bạn phát biểu rồi đồng ý thôi, kh hướng dẫn chi tiết – Ca này nghĩ rối loạn đông máu huyết tương nhiều hơn vì bé có mảng bầm lớn. Không thấy xuất huyết da niêm chỗ khác.
• Thiếu VitK kh nghĩ vì sinh ở Đại học Y Dược được tiêm tốt rồi
• Khám kh dấu hiệu tăng áp cửa, suy tb gan gì
• Kh có tiền căn thuốc
• Bệnh lý tự miễn khám kh có ban đỏ gì cả
• ….

 

 

• Em bé này (1) tự nhiên (2) bầm máu (3) da khủy tay
• Tự nhiên trong rl ban đầu nhưng rl huyết tương nặng cũng có thể Xh tự nhiên
• Rl ban đầu có thể gây bầm da, nhưng khi có bầm da thường kèm da niêm chỗ khác → Đây là yếu tố quyết định ở bé này.
• Vị trí da
• Tóm lại: Thiên về đông máu huyết tương vì dạng bầm lớn đơn độc. Còn nếu rl ban đầu thì dạng chấm là chính, nặng có bầm nhưng khi đó phải có chấm xh toàn thân rồi. Để rõ ràng hoàn toàn thì cần làm tiếp CLS.

 

CHỊ NHẮC LẠI TÍ XÍU VỀ HÌNH ẢNH XUẤT HUYẾT

• Chấm là <3mm. Đốm là 3-10mm. Bé này 1 ngày Xh đầy người nên người nhà cho nhập viện. Khám có nhiều chấm và đốm xuất huyết nhiều kích cỡ khác nhau nằm rải rác trên mặt. Có XH kết mặc mắt luôn. XHGTC miễn dịch.

• Hemophilia. Xuất huyết khớp gối P tái đi tái lại nhiều lần làm khớp gối biến dạng luôn nhìn như khối u giả. Teo cơ cẳng chân 2 bên vì ngồi tại chỗ kh đi lại gì cả. Một khối u đơn độc khu trú, có thể bị 2-3 khớp nhưng kh phải là tất cả khớp. Thường gặp sau chấn thương, khi nào mức độ nặng thì có thể XH tự nhiên

• Mảng bầm 3-4mm rải rác ở phần dưới đùi và phần trên cẳng chân. Chưa thể phân biệt được nhóm nào cả. Vì có nhiều mảng XH. Khám xem có XH khớp kh, có chấm toàn thân không … Chính những yt khắc giúp định hướng chẩn đoán.

• Có thể ban đầu hoặc huyết tương. Có thể do giảm tiểu cầu Xh tự phát hoặc thiếu yt đông máu gây xh sau một va chạm nào đó. → Cần thêm những yếu tố khác

• Coi có bị XH chỗ khác kh
• Hemophilia có thể XH não đơn độc mà kh có XH chỗ khác
• XHGTC thì XH não là mức độ nặng, có XH chấm toàn thân rồi.

 

 

Mình sẽ bắt đầu với Xn căn bản và thực hiện XN chuyên sâu ngay lúc đầu hoặc sau khi có định hướng của Xn căn bản tùy theo trường hợp

1. Xn căn bản là CTM và Đông máu: PT, aPTT, Fibrinogen
2. Xn chuyên sâu

• D-dimer khi nghi DIC
• Xn Von Willebrand

+ PFA100 là Platelet Function Analyzer khi nghi Von willebrand. Đánh giá chất lượng TC và Von luôn nên nếu PFA100 bất thường thì là 1 trong 2 bệnh này.

+ Nếu gia đình có người Von willebrand rồi thì có thể định lượng luôn Von willebrand antigen đánh giá số lượng và acitivity đánh giá chất lượng

 

 

• Nếu mà CTM, đông máu bình thường thì có thể

+ Von Willebrand: PFA100, định lượng VWB antigen và activity

+ Nếu Xn Von bình thường thì mới làm tới Thiếu yếu tố XIII

+ Còn bình thường hết thì mới nghĩ tới bệnh thành mạch nhưng mà hiếm lắm

• TC giảm

+ Thì làm phết máu ngoại biên

+ Những Th nặng hơn cần làm tủy đồ và các xn khác

→ Coi giảm do cái gì

• Đông máu: Con đường đông máu nào kéo dài

+ PT kéo dài thì đường ngoại sinh: VII

+ aPTT kéo dài thì đường nội sinh: XII, XI, IX, VIII

+ PT và aPTT là bị đường chung luôn – Mixing study ?

+ Khi nghi bé có bệnh Lupus

+ Hoặc khi bé được truyền máu nhiều lần rồi nghi có kt chống yt đông máu

+ Theo nguyên tắc mình sẽ làm luôn khi có kéo dài nhưng thực tế chỉ làm khi nghi ngờ hai nhóm nguyên nhân này.

+ Nếu mình nghi luôn do Hemophilia thì định lượng ytdm tương ứng luôn.

LS thường làm VIII, IX trước vì độ phổ biến

• Bảng diễn giải kq cls trong sách giáo khoa.

+ TT thì lâm sàng mình không làm

+ FDPs là D-dimer dương tính đó

• Ví dụ VWB mọi xn bình thường, aPTT có thể bình thường hoặc kéo dài. Như vậy ls aPTT kéo dài có thể là Hemophilia hoặc là VWB

+ Nếu định lượng yt VIII bình thường hoặc kh phù hợp với mức độ nặng của bệnh thì coi chừng VWB vì VWB ảnh hưởng cả TC và yếu tố VIII

 

 

 

 

 

 

 

CTM bình thường

• BC bình thường, ở tuổi này lym ưu thế

+ Mono ca này bình thường: Chú ý những Th nhiễm siêu vi cấp tính như EBV CMV thì Mono sẽ tăng rất cao > 1000 hoặc >10%. Có thể sẽ kèm theo giảm TC gây XH. Gọi là HC tăng BC đơn nhân nhiễm khuẩn do nhiễm EBV cấp tính (EBV là nguyên nhân hàng đầu, CMV thứ hai)

+ Eosinophil ca này hơi tăng nhẹ. Đúng ra phải <500 con hay <0.5K/uL. Cái này cũng không nhiều thử lại CTM thôi. Chừng nào >1000 con thì phải tìm nguyên nhân.

• HC bình thường

+ MCHC hơi thấp <28 nhưng những thông số khác bình thường nên chưa nghĩ bất thường. Lặp lại khi tình trạng bé ổn định là được rồi. Nếu vẫn bất thường thì mới thực hiện thêm test khác.

• TC bình thường

+ Số lượng bình thường

+ MPV cũng không nhỏ nên không nghĩ WAS

• Nói chung CTM này bình thường không gợi ý được bệnh lý gì khác.

 

 

• aPTT kéo dài. Còn lại bình thường. Khú trú còn lại hai nguyên nhân thôi (1) Hemophilia (2) Von Willebrand (3) Lupus có những ít nghĩ vì ls không có triệu chứng gợi ý. Không tiếp xúc chất ức chế nên rất ít nghĩ có KT chống YTDM – Như vậy còn (1) Hemophilia (2) VWB là hàng đầu. Nghĩ Hemophilia nhiều hơn

VWB vì

+ Giới tính nam: VWB nằm trên NST nên bị ở cả nam và nữ. Còn Hemo trên X nên thường ở bé nam. Bé này bé nam nên thực tế kh dùng yếu tố này được.

+ Tính chất XH VWB sẽ có biểu hiện của rl cầm máu ban đầu HOẶC rl cầm máu huyết tương. Ca này biểu hiện rl đông máu huyết tương, cũng có thể là VWB nên kh dùng yếu tố này để phân biệt được. Kh phải VWB có cả biểu hiện của TC và đông máu huyết tương cùng lúc, mà tùy tuyp sẽ có 1 trong 2. VWB tuyp 2b giống như là TC. VWB tuyp 2n thì giống như Hemophilia. (1) aPTT sẽ tăng không tương xứng với biểu hiện của lâm sàng vì thiếu Von willebrand chứ không phải yt VIII là chính.

+ (2) Trong ca này mình phân vân Hemophilia và VWB tuyp 2n. Trong khi đó tuyp 2n di truyền trội trên NST thường. Ca này tiền căn kh ghi nhận ba mẹ có rl đông máu. Đây là yếu tố chính kh nghĩ nhiều VWB ở ca này

• Vì vậy mình sẽ định lượng yt đông máu VIII, IX trước vì.

+ Yếu tố XI và những yếu tố còn lại chỉ có 2%

+ Nếu giảm phù hợp ls thì chẩn đoán Hemophilia.

+ Nếu kh giảm hoặc giảm kh phù hợp ls thì cần định lượng thêm VWB và làm những yếu tố đông máu còn lại.

 

• Kết luận: Hemophilia A thể nặng.

+ Đọc là “Hemophili A” không có đọc HemophiA tuyp A vì cái âm a là âm câm.

+ Mức độ nặng vì yếu tố VIII < 1% phù hợp với biểu hiện ls là xh sớm dưới 1 tuổi và xh tự nhiên. Những ca thể tb sẽ xuất huyết trễ hơn sau 2 tuổi và sau chẩn thương nhẹ. Thể nhẹ thì kh triệu chứng chỉ có triệu chứng sau chấn thương nặng hoặc phẫu thuật

+ Cần phân độ vì tiên lượng bé mức độ nặng có thể XH tự nhiên, Xh não cơ khớp tự nhiên. Ca này là ví dụ.

• Sau khi có chẩn đoán rồi thì mình coi vị trí XH này có cần phải can thiệp điều trị gì không.

 

 

 

ĐIỀU TRỊ

• Ca này XH cấp ở da vùng khủy tay. Kh phải là XH não hay XH cơ khớp. – Xh này cũng đang dần hồi phục. Nhìn màu sắc của nó nhạt dần ở bên ngoài, đang tự hấp thu. Nên kh có chỉ định điều trị
• Nếu bé có XH não, nội tạng, tiêu hóa, tiết niệu … thì mới cần điều trị. Điều trị sẽ tùy thuộc vị trí xuất huyết sẽ có liều và thời gian tương ứng
• Hãy nhớ: Bé này nền tảng nó 0.2% nhưng nếu kh xuất huyết kh cần bù. Vì bù vào thì sao thời gian bán hủy của yt đông máu bé cũng sẽ giảm về bình thường. Lại làm tăng nguy cơ tạo kháng thể sau này. Làm đúng chỉ định

 

TƯ VẤN

• Bệnh bẩm sinh kéo dài cả đời nên cần tư vấn kỹ.
• Ở Vn hiện chưa điều trị triệt để được. Trên Tg hiện nay có một số nơi đã chỉnh được gen. Hoặc dự phòng xuất huyết khi mà bé có biểu hiện XH nặng (XH khớp, Xh não …) bằng tiêm yếu tố đông máu thiếu hụt.

+ Dự phòng thường sẽ điều trị sớm trước 2 tuổi và xuất đời. Vì vậy chi phí cho những bn này rất là nặng. Khi mình cho dự phòng vậy thì cũng có thể xuất hiện kháng thể chống yt đông máu nữa.

+ Ở VN thực tế ít dùng vì chi phí quá cao. Nhìn chung tiên lượng thể nặng là nặng nề cho bé và cho cả gia đình.

+ Về coi coi tần suất xuất hiện chất ức chế là bao nhiêu % và mình sẽ phát hiện dựa trên cái gì, nãy có nói qua mixing study rồi đó. Tiên lượng mấy bé này nặng vì nó kh đáp ứng truyền yếu tố đông máu.

• Em bé này đang tập lật nên phải đảm bảo môi trường xung quanh an toàn

 

TUI SANH CON NỮA CÓ BỊ KHÔNG ?

• Chưa trả lời được liền vì bé này XaY. Có thể (1) Xa này từ mẹ (2) Xa này do đột biến ở thế hệ của bé, tức là mình bé bệnh thôi, mẹ bé bình thường. – Giờ mình phải xác định mẹ có mang gan không

+ (1) Nếu họ ngoại có một người bệnh tương tự → Khẳng định luôn mẹ có mang gen lặn Xa. Nhưng gia đình này chưa có ai bị nên không loại trừ đột biến mới xuất hiện ở bé này

+ (2) Giờ Xét nghiệm bà mẹ này trước bằng định lượng đầu tay. Nếu yếu tố VIII dưới bình thường thì kết luận mẹ mang gen dị hợp. Nếu xn kh giảm yếu tố đông máu thì mẹ bình thường. Sanh những bé sau kh có nguy cơ.

+ Cũng có thể làm SHPT giải trình tự nhưng tốn kém. Định lượng yếu tố VIII được rồi.

+ Xn bà mẹ xong ra mang gen lặn thì mình sẽ tư vấn cho những người cô và cháu gái bên ngoại coi chừng cũng có gen lặn → Tư vấn cho nguyên gia đình đó luôn.

 

CÂU HỎI SINH VIÊN

 

1. Mục tiêu YT đông máu cần truyền ?

– Nguyên tắc cung cấp càng sớm càng tốt là luôn đúng rồi. Mấy con số này chung chung. Nhưng có những phác đồ chia số theo vị trí XH. Liều cho từng cơ quan trong slide chị có nhưng kh bắt thuộc. Nhớ đơn giản cơ quan nặng thì cho liều cao, cơ quan can thiệp được từ bên ngoài thì cho liều thấp hơn. Và liều ở những nước kinh tế thấp thì có thể chấp nhận 10-20%. – Khi bé đang XH mới cần sử dụng YT đông máu còn nếu đang hồi phục hoặc kh có xuất huyết thì không cần dùng. Sau khi thời gian bán hủy yt đông máu truyền vô thì cũng lại về % nền thôi.

 

1. Dấu hiệu XH cơ thắt lưng chậu ? CLS xác định xuất huyết ?

• Khi nào nghi ngờ, có thể chỉ biểu hiện bằng đau bụng. Khi đó mình sử dụng siêu âm bụng có thể giúp mình thấy ổ xuất huyết. Đồng thời siêu âm giúp mình theo dõi điều trị có giảm kích thước sau điều trị không.
• Giống như khi nghi ngờ XH não (rối loạn tri giác, dấu tk khu trú …) thì cũng phải CT kh cản quang.
• Khi có tiểu đỏ … Tiết niệu sinh dục có thể siêu âm đánh giá hệ niệu. Kèm TPTNT để đánh giá và theo dõi điều trị.
• Tiêu hóa thì có thể khám lâm sàng và xn máu ẩn trong phân ….

 

Khi nào cần chỉ định Ct scan não

• Có dấu hiệu nghi ngờ tại não
• Hb giảm nhiều nhưng kh có xuất huyết da niêm, tiêu tiểu … nghi ngờ có XH não
• Thực tế khi mà Hb giảm, ls kh có dấu Xh thì mình làm dần để tìm nguyên nhân như TPTNT, máu ẩn trong phân, siêu âm bụng và dĩ nhiên là Ct scan não.

 

4. Điều trị hỗ trợ cầm máu

• Transamin hoặc Demopressin
• Nếu bệnh nhân ở nhà đang bị Xh niêm có thể dùng, nếu cầm thì bn kh cần truyền yt đông máu nữa
• Nhưng thực tế ở Vn, bệnh nhân tự điều trị tại nhà như vầy là kh phổ biến. Thường dùng trong bệnh viện.

+ Transamin dùng trong XH niêm, dùng kèm vs yt đông máu. Nhưng kh được dùng khi bn có Xh tiết niệu vì nó có nguy cơ tạo cục máu đông làm tắc nghẽn tiết niệu suy thận (chống chỉ định khi có Xh tiết niệu). Xh niêm mạc khác tiêu hóa răng miệng mũi dùng kết hợp được.

+ Nếu truyền yếu tố đông máu cầm luôn thì kh cần dùng thêm. Nếu kh đáp ứng tốt thì thêm transamin vì cơ chế nó chỉ giúp ổn định cục máu đông. Nếu kh tạo được cục máu đông thì dùng transamin kh hiệu quả.

+ Cho ngay lúc đầu một số XH nhẹ có thể đáp ứng nhưng theo cơ chế trên tốt nhất cho kèm vs yếu tố đông máu . Xh nặng transamin không, kh có yếu tố đông máu là kh hiệu quả.

 

5. Khi nào gọi là yếu tố đông máu không phù hợp với lâm sàng để mình đi định lượng thêm các yt khác ?

– Tương xứng độ nặng của bệnh và mức độ giảm yếu tố đông máu. Ví dụ: Ca này XN sớm dưới 1 tuổi, Xh tự nhiên mà XN ra 10% là kh tương xứng đó.

 

Điều trị học (1) XHGTC miễn dịch (2) Hemophilia ở trẻ em. Trong mục tiêu tốt nghiệp của Y6. Những bệnh khác tham khảo thêm, học sau đại học.

 

 

 

 

CASE SỐT XUẤT HUYẾT

GIẢNG VIÊN BS NGUYỄN HUY LUÂN BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2

 

 

Ở Lâm Đồng xuống chơi, mắc bệnh rồi vô Bình Thạnh

 

Trẻ sốt ngồi phòng khám có hai tác nhân quan trọng cần loại trừ liền

• Nhiễm trùng
• Sốt XH
• Sốt siêu vi

 

Ngoài những tác nhân nhiễm trùng thì mình cần phân loại bệnh lý nội / ngoại

• Nội: Tác nhân gây bệnh là gì, lao sốt rét sốt xuất huyết kst nhấm bệnh lý miễn dịch ung thư nội tiết – Ngoại:

 

Học từ những từ gợi nhớ: Sốt xuất huyết.

• Sốt

+ Bắt buộc 100% phải có sốt

+ Sốt có đặc trưng sốt cao liên tục đáp ứng kém với thuốc hạ sốt. Sốt khác uống hạ sốt thì hạ và hạ về nhiệt độ bình thường

+ Sốt xuất huyết hạ 37 38 và đứng không xuống nữa và sau đó lại sốt lại + Sốt liên tục trong khoảng 1 tuần lễ thôi.

+ Thường ngày thứ 3-5 triệu chứng sẽ nặng hơn

• Và xuất huyết

+ Do giảm tiểu cầu

+ Da niêm nội tạng

• Còn đặc trưng khác trong cơ chế bệnh ngoài sốt : thoát huyết tương. Cô đặc máu do tăng tính thấm mạch máu. Về sau có tràn dịch đa màng thường trong giai đoạn sau.
• Khám cô đặc máu trên lâm sàng

+ Vạch niêm mạc mắt da dòm

+ Thì sẽ coi được thiếu máu không

+ Hai là cô đặc máu

+ Khám ở lúc đứa nhỏ không bị sốt vì khi bị sốt thì niêm mạc mắt xung huyết.

• Không sốt mà niêm mạc mắt xung huyết thì coi chừng đó là dấu hiệu của cô đặc máu.
• Nhìn màu sắc da của những em bị sốt xuất huyết thấy không hồng hào như trẻ bình thường. Thất thoát mạch giảm thể tích lòng mạch cộng cô đặc máu giảm tuần hoàn mao mạch. → Nhìn màu kỳ kỳ hơi sậm tái tái do tuần hoàn kém.
• Lúc vô sốc của sốt xuất huyết tình trạng sốc XH khác sốc nhiễm trùng. Rõ ràng khám lâm sàng khá quan trọng

+ Hướng tới bệnh cảnh. TH chúng ta không có chắc chắn lắm thì ở trên lâm sàng, bác sĩ sẽ làm

• Lâm sàng chúng ta làm

+ CTM

+ NS1

+ Ít làm men gan

 

• Ngày 1

+ CTM chưa định hướng SXH được nhưng hướng được nhiễm trùng hay không. Đồng thời cho thấy Hct căn bản

 

• Ngày 3

+ Xác định được đứa bé này có cần nhập viện hay không

• Xác định những yếu tố cảnh báo

→ Người bs phòng khám giúp giảm nguy cơ bn vô nặng

 

NS1 dương tính không đồng nghĩa với sốt xuất huyết. Nhưng nếu NS1 âm thì không loại trừ được.

 

 

Một trong những nguyên nhân cần loại trừ là sốc nhiễm trùng

 

 

 

Phân biệt sốc do sốt xuất huyết và sốc do nhiễm trùng

• Đầu tiên là có ổ nhiễm trùng
• Sốt xuất huyết đi từ ngoài vô ánh sáng không tốt không gì bất thường, da hơi xạm tái nhưng đi bình thường: Bs ơi con mệt quá, ngồi xuống khám được. Chi lạnh ngắt, mạch 0 huyết áp 0 mà nó vẫn đi bình thường.
• Trong khi sốc nhiễm trùng giống như mình nói vẻ mặt nhiễm trùng không hề tươi tỉnh, đừ môi khô lưỡi dơ. – Có ổ nhiễm trùng hay không
• Có sự khác biệt về mặt huyết áp: Sốc NT HA dãn mạch nên HA có độ chênh của tâm thu và tâm trương và thường là tâm trương giảm thấp (sốc ấp) về sau thì cả hai cái giảm luôn.
• Còn những triệu chứng của bạch cầu: Lympho kh điển hình
• Hct: Có một số tình huống sai khi Hct cơ bản thấp như khi thiếu máu, sốt thì Hct tăng lên tới mức bình thường
• CRP và Procalcitonin tăng, còn bên kia thì thường bình thường.
• TDMP phải:

+ Liên quan tới đường dẫn máu và bạch huyết về tim.

+ Trong SXH thất thoát mạch máu thì bên phải nhiều mạch máu nhiều hơn, thứ 2 áp lực bên phải ít hơn bên trái vì bên trái còn có tim.

+ Bên trái còn có hệ bạch huyết tốt hơn → Thường là bên trái ít bị hơn là bên phải.

 

Sốc sốt xuất huyết ngày thứ 4

 

 

HA tâm thu tối thiểu 70 + 2n với n là tuổi

HA tối thiểu của bé này là 70 + 2×9 = 90

Bệnh nhân này chưa đạt huyết áp tối thiểu nên chuyển chưa an toàn

 

• Chuyển tới nhi đồng 2 mạch nhanh nhẹ huyết áp kẹp trở lại.
• Vẫn còn sốc, chưa ra sốc nên không phải là tái sốc
• Điểm đặc biệt là SpO2 95% với ngạnh mũi → Không phải đứa nào sốc SpO2 cũng giảm, vẫn đảm bảo với oxy qua cannula.
• Sốc giảm lưu lượng tưới máu, SpO2 lại là lưu lượng tới máu tới mô. Mặc dù sốc nhưng tình trạng oxy chuyên chở tới mô vẫn còn chứ không phải là sụt giảm hoàn toàn

 

Chẩn đoán lúc nhập viện

• Sốc sốt xuất huyết Dengue ngày thứ 4 giờ thứ 2

 

Xử trí

• Thở oxy
• Nằm đầu thấp
• Truyền dịch RL
• Chăm sóc cấp 1
• CLS

+ Đường huyết

+ Men gan CN thận

+ CTM Hct sau truyền dịch một giờ

+ Siêu âm Xquang ngực

 

Nhớ lưu đồ xử lý

• Xử trí bệnh nhân này như thế nào
• Bao gồm những cái thầy đã nói
• Xét nghiệm thì làm trong bao lâu

 

• Cái này là tiên phát hay thứ phát ?

+ Tiên phát chưa có kháng thể

+ Thứu phát mới có phức hợp kháng nguyên kháng thể

+ Đã có triệu chứng thì là thứ phát

+ Riêng ở nhũ nhi thì có thể nặng ngay lần tiên phát

• Coi bài tiêm chủng vì y6 sẽ thi những cái đó

 

• Từ ngày thứ hai phải coi chừng quá tải dịch

+ Mạch nhanh

+ HA quá cao

 

• Phổi có ran ẩm gợi ý thất thoát dịch vào phổi
• SXH là thất thoát dịch. Khi điều trị SXH dùng dung dịch tinh thể, chảy tốt qua những lỗ lủng. Đổ dịch vô cơ thể còn ¼ trong lòng mạch còn đâu là ra khoảng gian bào nằm ở đó.
• Từu từ nó tích lại thì đứa nhỏ phù nề lên. Chauw kể lượng dịch thất thoát những ngày trước. Lúc này sẽ tới một nghịch lý đổ dịch vô dịch thất thoát vô phổi. Nhưng không đổ dịch thì sốc.
• Cao phân tử vô giảm được thất thoát dịch nhưng vẫn phù

+ Vẫn thất thoát dịch

+ Nó tăng kháng lực phổi → tăng đẩy dịch ra nữa

+ Vận mạch chỉ có tác dụng co mạch lại làm tăng kháng lực ngoại biên làm tăng huyết áp. Nhìn về mặt đại thể thì ngon có mạch HA tăng nhưng đồng nghĩa với chuyện tưới máu mô được không ? VÌ khi co mạch tăng thì lượng máu tới mô giảm đi mạch HA có nhưng bn ngày càng xấu đi.

• Cái mình cần làm là

+ Đặt nội khí quản

+ Thở cpap làm áp lực tăng đây nước từ phế nang ra ngoài khaorng kẽ

Kiểm soát được hô hấp. Trong khi đó đổ thêm dịch và dùng vận mạch vừa đủ thôi.

• Lọc máu

+ Khi nào nặng thì có thể lọc máu

+ Có nhiều biến chứng nên chỉ sử dụng cho bệnh nhân nặng . Thí dụ nếu phù phổi nhiều quá đặt nkq kiểm soát hô hấp không được luôn thì đôi khi cần phải lọc máu cho bệnh nhân hoặc là ECMO tuần hoàn ngoài cơ thể.

 

 

 

• Xn ta cần làm giai đoạn đầu

 

• Đọc theo nội khoa
• Oxy 3l/ph 20+4n → FiO2 32% → pO2 160 – Giờ ca này lớn hơn tại sao ?

+ 1 đo không đúng.

+ 2 lúc chuyển vô cấp cứu thở oxy 3l mà trên đường sẽ tăng lên 4-5l nên

+ FiO2 thì mình tính theo công thức chứ có thể ra hơn cho nên con số này có thể sai cũng có thể đúng. Ít ra nó nói cho mình là thông khí bệnh nhân này ổn.

+ Trao đổi khí tốt thì mới ra được con số này chứ. Sốc bệnh nhân kh quá mức vẫn vận chuyển được tới chỗ thở nên vẫn còn ngon lành

• Toan hay kiềm

+ 7.4 vẫn là bình thường hơi kiềm xíu

+ pCO2 giảm kiềm

+ HCO3- giảm toan + BE -10 < -2 thì chắc chắn là toan chuyển hóa không cần biết mấy con số kia

• Toan chuyển hóa, HCO3 giảm kéo CO2. Tính ra bù trừ quá
• Toan chuyển hóa + Kiềm hô hấp
• AaDO2 chứng tỏ trao đổi máu qua màng phế nang mao mạch giảm. Về học tính shunt

 

 

• Lactate >2 là đủ tiêu chí sốc đó
• Men gan tăng cao gần tiêu chuẩn suy gan
• Hạ natri máu

+ Trước mất nâng muối thì NaCl trong nước muối

+ Nghĩ tới chuyện khi truyền vô cơ thể ngoài yếu tố lượng dịch cần để ý tinh thể trong đó là gì. Nghĩ tới chuyện truyền nhiều cl quá thì có thể toan hóa. Nhưng nãy pH nghiêng kiềm chứng tỏ vẫn cân bằng được

+ Cho nên ở đây mình xài NaCl giai đoạn đầu thì ok hơn là Lactate nhưng tùy nếu sốc kéo dài nó vẫn còn toan thì RL . Tuy nhiên khi đổ Nacl vô mà sốc cải thiện thì toan sẽ được cải thiện cũng không lo lắng.

• Canxi có vai trò gì trong sốt xuất huyết

+ Sốc thì liên quan tim mạch ảnh hưởng tới sức co bóp cơ tim + Canxi liên quan tới co bóp cơ tim. Về coi lại.

+ Con đường đông máu

 

• Fibrinogen giảm
• INR tăng
• TC 34k

 

Thầy hỏi mấy cái này

Chỉ định truyền tiểu cầu khi:

Tiểu cầu giảm nhanh < 50.000/mm3 kèm theo xuất huyết nặng

Tiểu cầu < 5.000/mm3 mặc dù chƣa có xuất huyết, tùy trƣờng hợp nhƣ trẻ sơ sinh, nhũ nhi < 12 tháng

Liều lƣợng: tiểu cầu đậm đặc 10-20 ml/kg/lần truyền nhanh trong vòng 1 giờ. + Chỉ định truyền huyết tương tươi đông lạnh khi:

Có rối loạn đông máu dẫn đến xuất huyết nặng

Liều lƣợng: huyết tƣơng tƣơi đông lạnh 10-20 ml/kg/lần.

+ Chỉ định truyền kết tủa lạnh khi:

Fibrinogen < 1 g kèm xuất huyết nặng

Liều lƣợng 1 đơn vị/6 kg cân nặng

 

 

 

 

 

• Xquang tia hơi mềm hình ảnh hơi mờ không rõ hình ảnh phổi nên thấy mm có vẻ nhiều hơn bình thường. Góc tâm hoành phải hơi mờ. Bóng tim không to + Rốn phổi kh đậm (phù phổi cấp). Kh có tràn dịch màng phổi. Phù mô kẽ.

 

 

• Coi chừng có tràn dịch màng phổi phải
• Mờ đều vì bé đang nằm

 

• Biểu hiện khá thường là thành túi mật dày
• Tụ dịch đa màng
• Khi siêu âm coi thử dịch gì, hỏi người đọc siêu âm coi dịch thường hay dịch lợn cợn.

 

Những yếu tố tiên lượng nặng

• Vô sốc sớm
• Hct cao: Bé này vô sốc ngày 4 và Hct lúc vô cao là những yếu tố nguy cơ nặng
• Tràn dịch nhiều ….

 

• Cần đánh giá những điểm này trước khi bù dịch
• Và phải đánh giá coi ngày hôm nay là ngày thứ mấy, ngày 6 rồi thì kh cần truyền nhiều
• Tổng lượng dịch nhiều rồi thì chuyển cao phân tử ….
• Chút sẽ có tiêu chí thiếu dịch hay không.

→ Phải đánh giá dựa trên nhiều yếu tố. Coi xài cái gì và tốc độ bao nhiêu. Bệnh này như lủng lỗ, nhiệm vụ đổ dịch nhưng không được nhiều quá gây quá tải. Các bạn duy trì cho nó qua được những ngày bệnh nặng tới ngày 6-7 lỗ dịch được bít lại cho nó hết bệnh. Đây là một quá trình

 

Thầy nói slide những yếu tố liên quan tử vong

• Nhiễm trùng bệnh viện vì phải nằm lâu, can thiệp nhiều ….

 

• 6h 5t sẽ ra những nguyên nhân khi điều trị có thể đảo ngược tình trạng bệnh nhân

6H Hypoglycemia 5T như là Trauma ….

 

• Có tiêu chuẩn chuyển dịch qua cao phân tử

 

• Theo dõi tình trạn chuyển hóa mô nên phải thử Lactate Khí máu ScvO2 Độ bão hóa O2 máu tĩnh mạch trung ương. Cỡ trên 70%. Chứng tỏ lượng oxy chuyên chở tới mô tốt. Lượng oxy còn lại cao.

 

 

 

• Gợi ý thôi do những con số này lấy ra từ nghiên cứu
• Nên cũng tùy bệnh cảnh lâm sàng
• Vd tràn dịch nhiều thì CVP sẽ cao. Nhưng cao đâu phải là dư dịch. Phải trừ áp lực khoang mp khoang ổ bụng mới ra CVP chính xác

 

• Làm dưới siêu âm thì dễ hơn
• Người lớn đặt dưới đòn cảnh trong
• Còn trẻ con thì mình làm ở tm nền ở tay vì xuất huyết chọc vô cổ thì không băng ép được.

 

 

 

CASE NHIỄM TRÙNG TIỂU PHỨC TẠP Ở BÉ NAM GIẢNG VIÊN BS NGÔ THỊ MAI PHƯƠNG BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2

 

 

 

 

Tu

ổ

i lúc nh

ậ

p vi

ệ

n:

4

 

tháng 12 ngày

 

 

LDNV: SỐT TIẾP CẬN SỐT 3 BƯỚC Có sốt hay không – Tính chất sốt thế nào – Do nguyên nhân gì

1. Đầu tiên xác định thực sự BN có sốt hay không ?

• Định nghĩa sốt:

+ Nách (nhiệt độ ngoại biên) > 37.5 độ C hoặc

+ Hậu môn (nhiệt độ trung tâm) > 38 độ C

• Hỏi người nhà có cặp nhiệt không hay chỉ sờ thấy nóng ?
• Nếu có cặp nhiệt thì hỏi: Dụng cụ gì, ở vị trí nào, đo bao nhiêu lần, nhiệt độ bao nhiêu. Lúc cặp có ủ ấm như đắp chăn không ?
• Nếu bn nói lúc đầu đắp chăn cặp 38 độ nách, lúc sau bn mở chăn ra cho thoáng cặp lại vẫn 38 độ thì nghĩ có sốt thật rồi đó.

1. Tính chất sốt:
   • Số ngày sốt: Cấp tính hay Kéo dài
   • Nhiệt độ khi sốt: cao nhất, thấp nhất – Liên tục hay không
   • Ngưỡng dao động như thế nào
   • Có tính chu kỳ hay không
   • Yếu tố tăng giảm: Có đáp ứng hạ sốt không
   • Triệu chứng đi kèm: Lạnh run …
2. Nguyên nhân:
   • Cấp tính:

+ 90% do nhiễm trùng (vi trùng, siêu vi, ký sinh trùng):

+ 10% do các nguyên nhân khác như bệnh ác tính, bệnh tự miễn, bệnh chuyển hóa, rối loạn điều hòa nhiệt, sử dụng thuốc …

+ Mình sẽ tìm nhóm nhiễm trùng trước vì nó xác suất đúng tới 90%. Nếu không phù hợp mới đi tìm những nguyên nhân còn lại.

• • Nhiễm trùng: Những tác nhân như vi trùng siêu vi nấm … khó phân biệt bằng lâm sàng. Nên lâm sàng mình sẽ tìm theo ổ nhiễm trùng để không sót.

+ Từ trên xuống tìm các lỗ tự nhiên: Tai mắt mũi miệng (họng, hầu, thanh quản), tiết niệu sinh dục, đường tiêu hóa dưới. Từng cơ quan sẽ có triệu chứng tương ứng như tai có chảy dịch tai, mắt có đỏ mắt chảy ghèn … + Từ ngoài vô trong có: Da, cơ xương khớp, máu, abces trong ổ bụng, nhiễm trùng các cơ quan sâu (VNTM, nhiễm trùng hệ thần kinh TW…)

• • Ca này ghi nhận được rối loạn đi tiểu (tiểu lắt nhắt) và bất thường tính chất nước tiểu (tiểu đục) định hướng cho nhiễm trùng hệ tiết niệu. – Sốt kéo dài là sao ? (Chị hỏi đi thi trả lời)

+ Sốt kéo dài là sốt trên 7 ngày

+ Sốt chưa rõ nguyên nhân (sốt CRNN) là sốt kéo dài mà nguyên nhân không xác định đựợc sau 3 tuần điều trị ngoại trú hoặc sau 1 tuần điều trị nội trú.

+ Nguồn: Phác đồ Nhi Đồng 2 2016.

 

B

Ệ

NH S

Ử

 

 

 

LUÔN NHỚ TIẾP CẬN TỪ TỔNG QUÁT TỚI KHU TRÚ

 

TIỀN CĂN HỎI ĐIỀU GÌ CŨNG HỎI TỔNG QUÁT VÀ KHU TRÚ

• Cũng hỏi tổng quát như mọi bé khác (sản khoa, chủng ngừa, tâm vận, dinh dưỡng, bệnh lý, dị ứng …) sau đó tới tập trung yếu tố nguy cơ của NTT
• Tiền căn sản khoa: Hỏi rõ ra thận đa nang, thận đôi, thận ứ nước, thiểu ối … Trong đó thiểu ối và thận ứ nước là hai cái phổ biến nhất nên phải hỏi.
• Cơ chế thiểu ối do dị tật bẩm sinh ở trẻ em:

+ Hệ tiêu hóa không nuốt được nước ối thì đa ối. Nhất là đoạn đầu ống tiêu hóa

20cm đầu của tá tràng đi lên

+ Hệ tiết niệu không tiết được thì thiểu ối

• Còn rất nhiều yếu tố nguy cơ khác, như còn bao quy đầu, táo bón lâu ngày, trào ngược … các em về nhà tự coi thêm.

 

 

 

 

 

Handout Nhiễm trùng tiểu bộ môn. YTNC và Tiền Căn

 

 

 

 

 

Slide NTT Y4 của Bs Quỳnh. Mình thấy học theo cái này dễ nhớ hơn.

 

TIỀN CĂN BÉ NÀY

 

 

 

 

Bé nhập viện ngày 10/03 là trước lịch hẹn mổ 30/03.

 

KHÁM GÌ?

1. Tổng quát: Khám toàn vẹn. Chưa chắc chỉ bất thường tại vị trí đó, có thể ảnh hưởng đến bất thường toàn cơ thể.
2. Khám tập trung cơ quan nghi ngờ: Tập trung khám bao quy đầu, dương vật, lỗ tiểu…

 

 

 

 

ĐẶT VẤN ĐỀ

1. Nhiễm trùng tiểu HC Nhiễm trùng
2. HC niệu đạo cấp
3. TC: Dị tật

 

• Đặt vấn đề là ghi tổng hợp những vấn đề bệnh nhân thực có. Không kèm theo lý luận của các bạn là đúng hay sai, biện luận này nọ.

+ Do đó không đặt vấn đề Nhiễm trùng tiểu. Vì với lâm sàng chỉ gợi ý NTT, chưa chắc chắn được có NTT. Nếu mình đặt vấn đề NTT luôn tức là khẳng định BN này có NTT rồi đó

• HC nhiễm trùng hay Sốt :

+ Sốt cấp 90% do nhiễm trùng 10% do những nguyên nhân còn lại. Ca này có định hướng do NTT rồi nên đặt luôn HC nhiễm trùng được.

+ Nếu chưa có nhiều kn, đặt sốt biện luận lâu hơn tránh bỏ sốt cũng được. – HC niệu đạo cấp

+ HC niệu cấp cũng được, kh đặt rõ ra rối loạn đi tiểu + thay đổi tính chất nước tiểu cũng được.

+ Điều còn chú ý là HC niệu đạo cấp không đồng nghĩa với NTT dưới nhé. Cái này có nhiều nguyên nhân chẳng hạn như sỏi niệt cũng gây rối loạn đi tiểu chứ.

 

CHẨN ĐOÁN SƠ BỘ CHẨN ĐOÁN ĐẦY ĐỦ NTT ĐỂ ĐIỀU TRỊ VÀ TIÊN LƯỢNG

Chẩn đoán đầy đủ NTT: 1. Có NTT không ? 2. Trên / Dưới? Tác nhân: Đợi có KQ cấy, CĐSB chưa cần. Lần đầu / tái phát Đơn giản / phức tạp Biến chứng YTNC: Dị dạng chỉ là từ chỉ chung, BN đã xác định được bệnh của BN này thì nên nói ra. Ứ nước chỉ là 1 triệu chứng / hội chứng chứ không phải là bệnh. Ca này ghi rõ ra tắc nghẽn khúc nối bể thận niệu quản

– Ca này có chẩn đoán sơ bộ là: Nhiễm trùng tiểu trên, lần đầu, phức tạp, chưa biến chứng, YTNC tắc nghẽn khúc nối bể thận niệu quản.

 

BIỆN LUẬN CHẨN ĐOÁN NHIỄM TRÙNG TIỂU

 

1. CÓ NTT HAY KHÔNG ?

1. Lâm sàng – Bệnh nhân có các dấu hiệu của NTT:
   • 1. Rối loạn đi tiểu gồm: tiểu gắt buốt – dysuria, tiểu lắt nhắt – frequency, tiểu gấp – urgency, tiểu dầm – incontinence. Bn này có tiểu lắt nhắt
     2. Bất thường tính chất nước tiểu (màu, mùi …) gồm: tiểu đục, tiểu mủ, tiểu máu, tiểu nặng mùi – malodorous,… Bn này tiểu đục
     3. Triệu chứng toàn thân: BN này có sốt .

+ Mục 1 và 2 đủ để nghĩ có NTT rồi. Triệu chứng sốt này chưa cần cho câu 1 có NTT không, vì NTT dưới đâu có sốt. Sốt là biện luận cho vụ NTT trên.

1. Cận lâm sàng
   • • Tiêu chuẩn vàng để CĐ NTT là CẤY NƯỚC TIỂU.
     • Tuy nhiên thời gian có kết quả là 2-5 ngày. Khi này cần sử dụng 1 CLS khác nhanh có hơn mà cũng có thể gợi ý được chẩn đoán là TPTNT, giúp hỗ trợ làm tăng khả năng chẩn đoán NTT.
     • KQ TPTNT: Đây là Xn bán định lượng, con số mang tính tượng trưng chứ không chính xác.
     • Ca này có tiểu bạch cầu, tiểu HC, tiểu pro, Nitrite(+). BC và Nitrite đều tăng chứng tỏ khả năng cao là NTT.

 

 

 

1. Giá trị chẩn đoán của bạch cầu và nitrite – Mỗi xét nghiệm đều có độ nhạy và độ đặc hiệu. Độ nhạy cao dùng để loại trừ chẩn đoán, độ đặc hiệu cao dùng để xác định chẩn đoán.
   • Chị nói đi học chị sẽ vẽ cái bảng 2×2 để giải thích khái niệm độ nhạy độ đặc hiệt tiên đoán dương tiên đoán âm (về coi lại)
   • BC nhạy hơn Nitrite: Giá trị của BC là loại trừ chẩn đoán khi âm tính vì có độ nhạy cao. Khi đó khả năng NTT thấp. Nhưng nếu BC (+) thì chưa chắc có NTT hay không vì đặc hiệu thấp.
   • Nitrite đặc hiệu hơn BC: Giá trị của Nitrite là để xác định chẩn đoán vì độ đặc hiệu cao, tuy nhiên nếu nitrit (-) thì ko loại trừ được NTT vì độ nhạy thấp.
   • Nếu cả Bc và Nitrite dương tính thì đặc hiệu cho NTT. + BC dương Nitrite âm được.

+ Nhưng nếu Nitrite dương mà BC âm thì bất thường rồi, không phù hợp. Vì Nitrite dương là có NTT do độ đặc hiệu cao thì BC phải dương chứ. Bn là một thể thống nhất. Khi chuyện đó xảy ra coi lại XN chuẩn không.

• • Trường hợp nào Nitrit âm tính giả?

+ Thiếu nguyên liệu (suy dinh dưỡng, ăn ít đạm…)

+ Không có men chuyển nitrate reductase (VT không tiết ra men này)

+ Nitrite tạo ra quá ít không đạt ngưỡng để que nhúng đổi màu (thời gian nước tiểu lưu lại trong BQ ngắn)

 

 

 

• • Nước tiểu có máu và đạm trên BN này:

+ (1) NTT: có phản ứng viêm gây giãn mạch sung huyết, HC có thể thoát mạch. HC thoát mạch nên sẽ có tiểu máu và tiểu đạm mức độ nhẹ trong nước tiểu. + (2) Bệnh thận mạn: BN có bất thường thận cấu trúc từ trong bào thai, bết thường cấu trúc này kéo dài hơn 3 tháng nên đủ xác lập chẩn đoán BTM. Chưa kể tiền căn ghi xạ hình cũng cho thấy chức năng thận T giảm. Do đó, BTM có thể là nguyên nhân gây tiểu đạm và tiểu máu kèm thêm.

 

• • Khi có tiểu máu

+ Đi tiếp cận tiểu máu cầu thận hay không hầu thận

+ Dựa trên ls và soi cặn lắng tìm HC biến dạng. HC biến dạng phải đạt tỷ lệ

>80% vì bình thường cũng có.

+ Ca này nghĩ nhiều do NTT và BTM (tiểu máu ngoài cầu thận) nên có thể chưa cần soi cặn lắng.

 

CHỊ NÓI VỀ ĐỌC BÀI TIỂU MÁU

ĐÂY LÀ MỘT BÀI CĂN BẢN PHẢI BIẾT

THI CHO CASE HCTH VCTC GÌ CŨNG CÓ TIỂU MÁU ĐÓ

Handout b

ộ

 

môn bài ti

ể

u máu

 

 

Handout NTT bộ môn.

 

2. NTT TRÊN HAY DƯỚI ?

• Tuổi 4 tháng rưỡi < 6 tháng
• Lâm sàng: Có sốt cao 39-40 độ C
• Đề nghị CTM, CRP: Để chứng minh phản ứng viêm tăng, đặc biệt khi CRP > 20 mg/L.
• Đề nghị Siêu âm thận: Để tìm dịch mủ (dịch lợn cợn phản âm)

+ Bình thường, nước tiểu vô trùng dạng dịch lỏng trong suốt nên siêu âm thận cho kết quả là hình ảnh echo trống (hình ảnh đồng nhất).

+ Nếu như kết quả về thấy dịch có echo lợn cợn, có phản âm chứng tỏ có thể là dịch mủ của dịch nhiễm trùng, dịch có máu …

+ Đứa này chút siêu âm lợn cợn mà lâm sàng không có chấn thương gì, nghĩ không phải là máu mà là do dịch mủ của NTT.

 

 

Handout bộ môn. Dấu chỉ điểm của NTT trên.

 

CÔNG THỨC MÁU VÀ SINH HÓA LÚC NHẬP VIỆN 10/03

 

 

 

• BC tăng, ưu thế Neu. học mốc 5 ngày 5 tháng 5 năm. Bé này vào khoảng mốc 5 tháng khi có lympho cực đỉnh 60-70%, XN ra neu 57% là tăng ưu thế neu rồi.
• CRP 118.7 tăng, đặc biệt đã tăng > 20 mg/L
• Ure, Cre, AST, ALT bình thường. Ion đồ bình thường

 

SIÊU ÂM B

Ụ

NG

 

 

• Siêu âm: Dịch trong bể thận có hồi âm, có thêm bằng chứng ủng hộ NTT trên. Nếu không có dấu hiệu này cũng không thể loại trừ.

 

 

Handout NTT bộ môn. Chỉ định thực hiện của siêu âm.

 

• 1. LẦN ĐẦU / TÁI PHÁT ?
• Hỏi bệnh sử biết lần đầu rồi.

 

• 1. ĐƠN GIẢN/PHỨC TẠP ?
• Phân loại để phục vụ điều trị: sử dụng kháng sinh gì, thời gian điều trị, đường dùng,…
• Ngày xưa học Y4 cô có chỉ NTT đơn giản là NTT dưới ở bé gái lần đầu không dị tật gì cả đáp ứng kháng sinh. NTT phức tạp là những TH còn lại. + Chị nói cái này để dễ nhớ, tuy nhiên phải học đúng tiểu chuẩn.

+ Ví dụ nam thường không bị NTT, giờ nam lần đầu bị NTT chưa nói liền được phức tạp được. Việc mình nhớ nam là “phức tạp” như quy luật đó để mình có thái độ tiếp cận đúng, đi tìm coi có yt nguy cơ gì không.

+ Nói cách khác quy luật này có độ nhạy cao nhưng độ đặc hiệu thấp

• Học đúng tiêu chuẩn đã ghi trong handout:

+ Có NTH

+ Bằng chứng tắc nghẽn đường tiểu + Tăng creatinin HT không đáp ứng với KS sau 48h điều trị

+ Nhiễm khuẩn không phải E.coli

→ BN này thỏa tiểu chuẩn Phức tạp (1) Nhiễm trùng huyết (2) Bằng chứng tắc nghẽn đường tiểu.

 

Handout b

ộ

 

môn.

 

 

6. BIẾN CHỨNG ?

1. Các biến chứng có thể có trên BN NTT
   1. Cấp:
      • Tại thận: áp xe thận, áp xe quanh thận, hoại thử nhú thận
      • Toàn thân: NTH, suy thận cấp
   2. Mạn: Sẹo thận, THA, STM
2. Trên BN này có thể có BC:
   1. NTH: SIRS + Ổ nhiễm trùng.
      • Tiêu chuẩn SIRS: >=2/4 triệu chứng nhiệt độ, nhịp tim, nhịp thở, BC.

+ Nhiệt độ thì có tiêu chuẩn rồi. Còn BC, nhịp tim, nhịp thở gọi là nhanh khi nó trên 2 độ lệch chuẩn (+2SD) với tuổi tương ứng. Chậm là dưới bách phân vị thứ 10.

+ BN này thỏa tiêu chuẩn SIRS (1) BC > +2SD và sốt. Kèm đó có (2) Ổ nhiễm trùng đường tiết niệu nên nghi ngờ NTH.

+ Tuy nhiên tiêu chuẩn SIRS này độ nhạy cao, độ đặc hiệu không cao lắm. Tức là nếu có SIRS và ổ nhiễm trùng thì nhiều khả năng có NTH và ít bỏ xót chẩn đoán, phải xác định bằng cấy máu. Còn nếu không có thì hầu như không phải NTH, giống như BC trogn TPTNT vậy (coi lại khúc này)

+ CĐXĐ bằng cấy máu: Cấy máu có VK và LS có triệu chứng gọi là NTH, cấy máu có vi khuẩn vì LS không triệu chứng gọi là du khuẩn huyết.

• Nếu có NTH thì bước tiếp theo là đánh giá NTH có ảnh hưởng chức năng các cơ quan hay không. Đề nghĩ thêm chức năng gan thận đông máu …
• Tra trong những tài liệu uy tín: Uptodate và Nelson

1. Suy thận cấp: Xem CLS coi bệnh nhân này có hay không.
2. Áp xe thận, hoại tử nhú thận: Thời gian tối thiểu để có hai biến chứng này là tầm 5-6 ngày, chứ không phải sau 4 tuần mới nghĩ còn 2-3 tuần thì không nghĩ. BN mới có một ngày nên chưa nghĩa là hợp lý.
3. Câu hỏi: Giả sử bé này ngày 1, KQ siêu âm trả về là có một khối gì đó ở cực trên thận T nghi áp xe ở cực trên thận T thì ta sẽ làm gì?
   • (1) Hỏi rõ lại về bệnh sử tiền căn:

+ Nhiều khi hỏi lại thì có sốt nhẹ từ tuần trước, hoặc có được đi khám từ tuần trước đã được chích/uống kháng sinh, dùng ko đủ liều, thời gian, loại thuốc không đúng … nên không kiểm soát được nhiễm trùng biến thành áp xe.

+ Nhiều bn có khi đi khám đầy đủ chẩn đoán XN rồi vô bệnh viện vẫn không nói gì, giấu để thử trình độ bs nữa, mình kêu giờ XN một mớ tốn thêm tiền mới mang ra giấy tờ cũ … Đi làm các em sẽ gặp rất nhiều trường hợp thú vị như vậy.

• • Nếu lâm sàng chắc chắn là mới 1 ngày thì (2) Cho BN đi siêu âm lại và ghi rõ LS để BS siêu âm chú ý và tìm điểm nghi vấn cần tìm, nhiều khi mình phải tự đi coi như thế nào.
  • (3) Nếu siêu âm lại vẫn nghi áp xe thận → Hội chẩn khoa, đi hỏi bác sĩ lớn hơn … (sâu xa không cần biết nhiều).
  • Chị kể chuyện: Y4 trình ca NTT thấy chả giống gì.

+ Bệnh 1 ngày, TPTNT bình thường, siêu âm ra kết qủa nghi áp xe thận cái đánh kháng sinh người ta 3-6 tuần

+ Như vậy là tốn tiền, tốn thời gian, hại thêm cho bệnh nhân … + Chị thấy lạ thì mới lên coi hồ sơ, chị mới gặp BS bệnh phòng để chỉnh lại, cuối cùng ra bé chỉ nhiễm siêu vi.

1. Có suy thận không ? – Không nói bằng xạ hình vì:

+ Xạ hình là đánh giá chức năng từng thận, còn suy thận này là đánh giá chức năng chung 2 thận. Do thận có khả năng bù trừ mà, thận này yếu thận kia tăng, chừng nào hai cái suy hết mới gọi là suy thện.

• KDIGO dùng cho người lớn.
• CĐ suy thận ở trẻ em dùng

+ pRIFLE nếu cho trẻ em ngoại trừ sơ sinh. P là pediatric. + nRIFLE nếu cho sơ sinh. N là neonatal.

 

 

• Quay lại bé này Suy thận cấp:

+ Mới có 1 giá trị Cretinin nên cần lặp lại XN Cretinin tiếp

+ Cũng có thể dùng độ lọc cầu thận theo tuổi để có hướng tiên lượng.

• Cách tính ĐLCT ở trẻ em:

+ Coi bài VCTC Bs Hà có ghi rồi (Schwartz) = k.L(cm)/Cre(umol/L). Hệ số k tùy thuộc vào phương pháp định lượng Cre và lứa tuổi.

+ ĐLCT theo tuổi: (Btvn tự tìm hiểu – hình ảnh phía dưới). Sau khi tính độ lọc cầu thận thấy giảm hơn độ lọc bình thường là nghi ngờ rồi. Khi này biết có tổn thương rồi mà ở mức R-I-F-L-E thì chưa rõ. Lặp lại Cre để xác định.

• Làm sao theo dõi suy thận cấp ?

+ (1) Diễn tiến: Nếu bệnh nhân đang thiểu niệu rồi vào vô niệu nhanh thì thử lại ngay

+ (2) Nước tiểu: Theo dõi mỗi 8 giờ. Trẻ em thì dùng mốc 8 giờ – 16 giờ – 24 giờ theo cái pRIFLE nên lâu hơn người lớn chút, người lớn là mỗi 6h. + (3) Creatinin: Mỗi ngày

 

 

Bs Uyên gửi Sinh viên hồi học Y4. Giá trị GFR theo tuổi ở trẻ em.

 

CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH

Nhiễm trùng tiểu trên, lần đầu, phức tạp, theo dõi nhiễm trùng huyết, YTNC tắc nghẽn khúc nối bể thận niệu quản.

 

Y LỆNH ĐIỀU TRỊ

 

 

 

Đây là bản đầy đủ y lệnh chị sửa. Chị sẽ phân tích từng mực phía dưới.

 

THỨ TỰ GHI Y LỆNH CỤ THỂ

• Nằm đâu: phòng ngoài, phòng ICU, phòng cấp cứu …
• Tư thế nằm
• Oxy
• Truyền dịch
• Thuốc

+ Thuốc truyền

+ Thuốc tiêm tĩnh mạch

+ Thuốc tiêm bắp

+ Thuốc viên

+ Thuốc gói

+ Thuốc siro

+ Thuốc nhỏ mắt mũi tai.

• Chế độ dinh dưỡng
• Chế độ theo dõi

 

THUỐC ĐIỀU TRỊ CẦN GHI RÕ

• Số ngày dùng thuốc: Thuốc kháng sinh cần ghi rõ.
• Ghi tên hoạt chất
• Ghi tên thương mại trong ngoặc nếu khác tên hoạt chất

+ Ceftriaxone có tên thương mại trừng tên hoạt chết nên khỏi ghi

+ Amikacin có tên thương mại là vinphacin nên phải ghi Amikacin (vinphacin)

• Hàm lượng thuốc: quy cách đóng gói thuốc – Liều lượng thuốc, cách pha:

+ Nhi không ghi 1/2 hay 1/3 ống thuốc nha. Ghi rõ ra bao nhiêu mg, có thể làm trong lên xuống xíu. Như 127 thành 125 hoặc 130. Để 125 vì ống 250mg rút nửa ống cho bớt sai số.

• Đường dùng: TTM, TMC, uống
• Thời gian bao lâu, tốc độ truyền, số cử/ngày

 

1. NẰM ĐẦU ?

• Bệnh nhân này chưa cần vào ICU:

+ Chỉ định ICU: cần thở máy, dùng vận mạch, đang sốc …

+ Chỉ định nằm cấp cứu: cần thở oxy, truyền dịch nuôi ăn liên tục …

+ Do đó BN này không có chỉ định tuyệt đối nằm cấp cứu hay ICU

• Tuy nhiên nếu như người nhà BN chăm sóc không được tốt, khoa phòng trống nhiều giường, nhiều nhân viên có thể cho nằm cấp cứu để theo dõi tốt hơn vì BN này cũng trong tình trạng bệnh nặng. – Nhớ là chuyện người nhà theo dõi được, em dặn gì người ta hiểu là rất quan trọng. Người nhà kh theo dõi được sát là phải cho nằm cấp cứu mình tự theo dõi đó. Vì nếu kh nó nặng lên người nhà kh biết là rất nguy hiểm.
• Phòng ngoài theo chế độ chăm sóc cấp 3 mình chỉ khám 1 lần ngày. Nếu ca này nặng mà cấp cứu đông quá cho nằm phòng ngoài thì mình cần (1) dặn người nhà các dấu hiệu nặng để mang lên phòng trực khám liền và (2) ghi rõ yêu cầu 4-6 giờ lên khám lại.

 

 

 

TƯ TH

Ế

 

B

Ệ

NH NHÂN

 

• Tư thế nằm cũng là yếu tố quan trọng
• Nằm đầu bằng: sốc tim (pháp lý)
• Nằm nghiêng: co giật
• Nằm đầu cao: phù phổi, suy hô hấp
• Ca này bình thường nên không cần ghi

 

2. KHÁNG SINH

• Trong NTT, dùng kháng sinh ít độc thận

+ (1) CHUYỂN HÓA THUỐC: Cần tìm thuốc chuyển hóa 1 nơi ngoài thận

(không hại thận khi chuyển hóa qua thận) và thải ra tại thận để đạt nồng độ cao ở thận giúp tiêu diệt vi khuẩn. Đơn giản là chuyển hóa tại gan mà thải tại thận. + (2) THỜI GIAN DÙNG: Ngày dùng 1 lần, trong thời gian ngắn nhất có thể để giảm ảnh hưởng lên thận. Nhớ lại thời gian dùng thì tùy kháng sinh phụ thuộc nồng độ hay kháng sinh phụ thuộc thời gian, muốn thời gian ngắn nên dùng loại kháng sinh phụ thuộc nồng độ, đạt đủ nồng độ là được chứ không cần kéo dài.

• Kháng sinh tĩnh mạch

+ NTT trên có chỉ định nhập viện để dùng KS tĩnh mạch

• Phối hợp KS khi có chỉ định: Ca này Cepha 3 và Aminoglycoside.

+ Ca này cần phối hợp vì: (1) phức tạp (2) cơ địa có ytnc (3) đang theo dõi biến chứng NTH (4) tổng trạng nhìn chung là nặng

+ Chú ý không phải ca nào NTT trên nào vô cũng phối hợp KS. Không có 4 cái trên thì dùng mình Ceftriaxone là được.

• Aminoglycoside:

+ (1) CHỌN THUỐC Bản thân nhóm này độc thận rồi. Bảng dưới là thuốc nhóm này sắp theo thứ tự độc thận giảm dần: Neomycine > Gentamycine > Amikacin > Tobramycin.

+ Ít độc nhất là Tobranycin nhưng ND1 và ND2 Tobramycin hiện không có dạng TTM. Chỉ có ở dạng thuốc nhỏ mắt.

+ Do đó mình ưu tiên chọn Amikacin, nếu không có amikacin thì chọn tới gentamycine.

+ Ngoài chuyện chọn KS ít độc thận, mình còn chú ý dùng 1 lần trong ngày và truyền trong thời gian ngắn nhất có thể như đã nói. Anynoglycoside là kháng sinh phụ thuộc nồng độ nên liều cao bolus được rồi, không cần truyền kéo dài.

+ (2) CHỌN ĐƯỜNG DÙNG Dùng đường truyền tĩnh mạch

+ Không tiêm tĩnh mạch: Thuốc này đóng gói có nồng độ cao mà nồng độ cao sợ nguy cơ sốc phản vệ. Cái này 1 lọ có 250mg trong 2ml. Nếu tiêm trực tiếp là 125ml trong 1ml thì sẽ tổn thương tĩnh mạch vì nồng độ quá cao. Do đó phải pha ra để truyền. Nói thêm mỗi thuốc có một nồng độ tối đa như Vancomycin là 5mg/1ml. Cơ chế thế này: Nồng độ cao hút nước từ tb nội mô vào làm tổn thương viêm lan tỏa tb nội mô, sau đó có thể hoại tử xơ chai tĩnh mạch hư tĩnh mạch. + Không tiêm bắp: Do nó kích ứng rất đau.

+ (3) THỜI GIAN DÙNG: 30-60ph, ca này nặng đang theo dõi suy thận mình sợ độc thận thì mình truyền nhanh trong 30ph. Còn những ca có tiền căn dị ứng gì đó trước mình sợ có thể dị ứng cái này thì mình truyền chậm 60ph.

+ Tóm lại: Amikacin trên NTT dùng liều 15mg/kg/ngày, để tránh độc thận thì chỉ truyền 1 lần/ngày và thời gian truyền khoảng 30p. Không TMC vì chế phẩm nồng độ cao cần được pha ra để không gây tổn thương tĩnh mạch. Không tiêm bắp vì rất đau.

 

 

 

Ngoài ra còn Stretomycin, Candamycin … mà ít dùng ở trẻ em nên chị không ghi vô đây.

Streptomycin thì được để riêng để dùng cho lao. Sắp theo thứ tự độc thận giảm dần.

 

• Cepha 3 chọn Ceftriaxone hay Cefotaxime:

+ Cefa 3 có nhiều loại như Ceftriaxone, Cefotaxime, Cefoperazone, Ceftazidine … Mình cũng chọn theo những nguyên tắc đã nêu.

+ Cần tìm thuốc chuyển hóa 1 nơi khác (không hại thận khi chuyển hóa quan thận) và thải ra tại thận để đạt nồng độ cao ở thận. Ceftriaxone chuyển hóa hoàn toàn tại gan và thải trừ qua thận, thêm vào đó ceftri chỉ dùng 1 lần/ngày. Do đó ưu tiên ceftriaxone hơn cefotaxime.

+ Cefotaxime thì chỉ được gần gần như yêu cầu nên không phải chỉ định ưu tiên trừ khi trẻ ở lứa tuổi sơ sinh. SƠ SINH không dùng ceftriaxone vì nó cạnh tranh với albumin để gắn với bilirubin làm tăng bili gián tiếp tự do trong máu, tăng nguy cơ làm vàng da nhân.

• Ceftriaxone dùng liều 50-75mg/kg. Đánh giá ca này là ca nặng, có NTH, NTT trên, dị dạng đường tiểu, <6 tháng tuổi nên dùng liều cao nhất là 75mg/kg luôn. Tình trạng kháng thuốc trên LS khá cao nên mình cũng thường dùng liều 7580mg/kg.
• Tóm lại đa số trường hợp ưu tiên Ceftriaxone 75mg/kg/ngày TMC 1 lần. Trẻ sơ sinh thì ưu tiên Cefotaxime vì không làm tăng nguy cơ vàng da nhân như Ceftriaxone.

 

3

. H

Ạ

 

S

Ố

T

 

 

 

• Chú ý không phải cứ có sốt là cho hạ sốt vì sốt cũng là phản ứng bảo vệ cơ thể mà. Phải có chỉ định hạ sốt mới cho. Chứ siêu vi 39 độ tươi tỉnh thì không cần hạ sốt. Về đọc lại chỉ định hạ sốt.(trích phác đồ Nhi Đồng 2 phía dưới)
• Ca này có chỉ định hạ sốt vì có bệnh nền nặng đó là NTT phức tạp biến chứng …. kèm sốt >39 độ.

Chỉ định hạ sốt phác đồ Nhi Đồng 2bài Sốt năm 2016

 

• Các chế phẩm hạ sốt:

+ 80mg, 150mg, 250mg (dạng gói bột uống) – phổ biến nhất

+ 325mg, 500mg (dạng viên uống)

+ 80mg, 150mg (nhét hậu môn dạng viên)

• Bé này dưới 6 tháng, không ói co giật, dùng đường uống được, chọn gói bột cho dễ pha cho bé uống.
• Chọn gói hàm lượng bao nhiêu ?

+ Bé 8.5kg x 15mg/kg là 125mg

+ Gói 80mg thì phải tầm 1.5 gói. Nhiều người nhà sợ, khó pha …

+ Gói 250mg uống 1/2 gói dễ pha, dễ uống mà người nhà thấy ít ít đỡ sợ hơn. Do đó ưu tiên gói 250mg ở bé này.

 

4 CHẾ ĐỘ CHĂM SÓC

• Nằm phòng ngoài → CS cấp 3 Ng nhà chăm hoàn toàn
• Nằm phòng bệnh nặng/cấp cứu của khoa → CS cấp 2 Ng nhà + NVYT
• Nằm ICU → CS cấp 1 NVYT hoàn toàn

 

5. CHẾ ĐỘ DINH DƯỠNG

 

 

BT: Bình thường DD: Đái tháo đường GM: Xơ gan, bệnh gan TN: Thận niệu TT/BV: Tự túc/bệnh viện

 

• Chị cho 1BT Sữa (TT): Nghĩa là uống sữa tự túc (bú mẹ tự nhiên) như bình thường, theo nhu cầu của trẻ từ 0-6 tháng tuổi.
• Giải thích từng cái: 1 là số tuổi (cột trái bên trên). BT là ký hiệu chế độ ăn đặc biệt hay bình thường (cột phải bên trên). TT là tự tức. BV là bệnh viện – Chị nói mấy chữ này không cần thuộc, biết để sau này tự thế vô

 

5. THEO DÕI ĐIỀU TRỊ

• Đối với NTT trên ở trẻ em, ngoài theo dõi lâm sàng thì sau 24-28h bắt buộc phải kiểm tra lại CLS: CTM, CRP, TPTNT vì tỷ lệ kháng thuốc của vi trùng cao.
• Có những loại kháng trung gian hoặc kháng hoàn toàn.
• Đặc biệt là dạng kháng trung gian lâm sàng có thể giảm sốt nhưng CLS không cải thiện. Cứ để vậy vô biến chứng, rất nhiều nha 10 ca NTT trên thì có 8-9 ca vậy.
• Còn kháng hết thì ls cls kh cải thiện luôn.

 

Handout NTT bộ môn.

 

XN SAU ĐIỀU TRỊ 2 NGÀY ĐƠN THUẦN VỚI CEFTRIAXONE

• Thực tế: BN này chỉ được điều trị một mình Ceftriaxone, không có Amikacine. Sau 2 ngày sốt giảm, cấy nước tiểu chưa có, XN lại có KQ như sau:

 

 

• CRP tăng cao hơn.
• BC ca này neu vẫn ưu thế dù đã giảm so với ban đầu

+ (1) Nhiễm trùng nặng có thể làm tăng ức chế tủy làm BC giảm. Càng giảm thấp bệnh càng nặng, là cơ thể không đáp ứng lại nổi nữa. Nhưng chú ý là ca này mới có xu hướng giảm thôi chứ chưa đạt tiêu chuẩn giảm.

+ (2) BC giảm do đáp ứng điều trị.

 

KHÔNG ĐÁP ỨNG LÀM GÌ TIẾP ?

• (1) Kiểm tra lại y lệnh, điều dưỡng có thực hiện đúng hay không (hỏi người nhà), thuốc có đủ liều chưa, có tăng thêm không, đổi đường dùng hay không.

+ Đúng thuốc chưa

+ Đúng liều chưa

+ Đúng đường dùng chưa

• (2) Đi tìm coi có ổ nhiễm trùng nào khác hay không.
• (3) Nếu vẫn là bệnh ở thận: không đáp ứng hay có biến chứng khác (vd áp xe thận).

(4) Nếu đã đúng thuốc rồi, không có ổ khác, không có biến chứng thì có thể đổi thuốc hoặc xem xét thêm thuốc.

 

BN ĐÃ ĐƯỢC CHO THÊM AMIKACIN

• BN được thêm Aminoglycosides là Amikacin
• Sau 1 ngày bệnh nhân hết sốt, 3 ngày sau (ngày 15/03) CRP còn 20 mg/L.
• Vậy nếu KS đáp ứng thì LS cải thiện và CLS cũng vậy. Đó là lý do cần kiểm tra CLS sau 2 ngày điều trị.

 

KQ C

Ấ

Y NƯ

Ớ

C TI

Ể

U

 

 

 

• Hành chính và kỹ thuật: Trên cùng hình cho thấy đây là mẫu nước tiểu. Ngày lấy mẫu 11/3. BN đã được dùng KS 1 ngày trước khi lấy nước tiểu.

(1) Nguyên tắc lấy không đúng rồi nè, đứa này quá khó lấy mẫu nên người ta không chờ cho kháng sinh luôn hôm sau nó đỡ quấy khóc mới lấy.

• (2) Bạch cầu / quang trường: Bình thường <5BC/QT, BN này chỉ có 3 BC/QT → BN đã được sử dụng kháng sinh trước đó nên BC có thể bị ảnh hưởng.
• (3) Vi trùng / quang trường: bình thường ko có, nếu có VT trong nước tiểu → là bất thường.
• (4) Dù đánh KS 1 ngày mà số lượng VK cấy ra là > 10⁵ khúm (100.000) tức là kết quả dương bất kể cách lấy mẫu nước tiểu
• (5) Cấy ra con Kleb → KQ đáng tin cậy cho NTT phức tạp, và KS ban đầu đáp ứng kh tốt. Nếu cấy (-) cũng không loại trừ được chẩn đoán vì trước đó đã dùng KS..
• (6) KS Ceftri không đáp ứng phù hợp với tình trạng lâm sàng của bệnh nhân đã mô tả ở trên.
• (7) Nhạy Amikacin nên mình dùng Amikacin điều trị tiếp được.
• Chú ý phân tích đọc theo thứ tự, phân tích yếu tố hành chính và kỹ thuật đầu tiên, không đạt thì không cần đọc nữa. Ví dụ cấy chỉ ra có 10 khúm vi khuẩn thì sai rồi không cần đọc nữa

 

LÂM SÀNG VÀ CLS BẤT TƯƠNG HỢP

 

 

• Ls cải thiện, cấy kháng thì Ls quyết định: Vẫn dùng KS đó
• Ls xấu, cấy kháng thì đương nhiên đổi thuốc rồi.
• LS và CLS xấu hơn, nhưng cấy nhạy thì xử trí như thế nào?

+ Kiểm tra các yếu tố như đã nói ở trên: Coi có ổ NT nào khác, có biến chứng hay không, đường dùng, nồng độ thuốc ?

+ Còn một lý do nữa là nhạy trong tn nhưng kh nhạy trên cơ thể bệnh nhân. + Khi này mình sẽ đổi kháng sinh theo kháng sinh đồ hoặc lên bậc kháng sinh theo kinh nghiệm ghi trên y văn, dựa trên vị trí NT con gì thường gặp, con đó nhạy với KS gì … Ví dụ ở VP Ceftri → lên Vancomycin vì 40% VK gây VP là phế cầu. Còn NTT chủ yếu do Gram âm như E.coli thì Ceftri → Carbapenems

Nói thêm về sự khác biệt in vitro và in vivo

+ Invitro là trong thí nghiệm, in vivo là trên thực tế. Hai cái này khác nhau mà môi trường thực hiện. Một cái là môi trường nhân tạo, còn một cái là trong cơ thể, chắc chắn sẽ có khác nhau rồi.

+ Vậy nên có những trường nhạy in vitro mà không nhạy trên in vivo, hay nhạy in vitro mà không nhạy in vivo và ngược lại nên sau này điều trị phải lấy LS làm gốc.

+ Nói đơn giản XN và LS thực tế khác nhau vì môi trường thực hiện nó khác nhau. Từ cái concept này mới sanh ra mấy trường hợp trong bảng trên.

+ Ví dụ cấy ra nhạy Ceftrizxone vì cái muôi trường nuôi cấy giúp cho con vi khuẩn bị Ceftriaxone tiêu diệt. Nhưng trong cơ thể có thể có môi trường khác, con vi khuẩn kh bị tiêu diệt nữa nên trong cơ thể thực tế thì kháng Ceftriaxone.

 

 

HÌNH ẢNH HỌC TRONG NTT TRẺ EM

 

 

 

KHI NÀO CẦN ĐI TÌM DỊ DẠNG HỆ NIỆU

• Có nhiều bệnh nhân vô đâu có dị dạng trước đó rõ ràng, chỉ có các yếu tố nguy cơ như thận ứ nước, nhiễm trùng tiểu nhiều lần, … – Mình phải xem xét có dị dạng hệ niệu không
• Ở trẻ em, khi có NTT phải hỏi ngay có dị dạng hệ niệu không vì tỷ lệ liên quan rất cao, đây kh phải YTNC duy nhất nhưng là YTNC phổ biến nhất

 

TẦM SOÁT NHƯ THẾ NÀO ?

NTT LẦN ĐẦU SIÊU ÂM THƯỜNG QUY

• Học theo sơ đồ tiếp cận của Hội Thận Nhi Ý (hand out phía dưới) vì có nhiều điều tương đồng với điều kiện thực hành nước ta. Ở Anh và Châu Âu sẽ khác, không siêu âm thường quy vì tiếp cận siêu âm của họ khó hơn. – Siêu âm thường quy ở trẻ có NTT lần đầu vì:

+ Siêu âm kh xâm lấn, dễ làm, dễ tiếp cận, giúp gợi ý được các dị tật hệ niệu để thực hiện các xn chuyên sâu hơn.

+ Trong khi như đã nói dị tật hệ niệu là thứ phải đi tìm khi có NTT ở trẻ em. → BN NTT lần đầu vào sẽ cho siêu âm: Hộ trợ CĐXĐ (dịch mủ), biến chứng và tìm dị dạng hệ niệu.

• Siêu âm có thể thấy được

+ Hình ảnh dị dạng rõ ràng: Thận đa nang, thận đôi, tắc nghẽn khúc nối bể thận niệu quản … Nhưng thường ít khi thấy vậy

+ Cái bất thường mình thấy nhiều nhất là thận ứ nước. Thận ứ nước là triệu chứng kh phải bệnh vì nhiều cái gây ứ nước được như tắc nghẽn bể thận niệu quản, trào ngược bàng quang niệu quản, van niệu đạo sau …

→ Phải coi tiếp thận ứ nước tiếp theo là do cái gì: Tỷ lệ thận ứ nước cao nhất là do trào ngược bàng quang niệu quản nên VCUG là bước tiếp theo.

• Chụp niệu đạo BQ ngược dòng (VCUG).

+ Như giải thích ở trên, đây là CLS thường làm nhất sau siêu âm

+ Sẽ đặt sonde tiểu, lượng cản quang bơm vào BQ là 30x(n+2) (ml) với n là tuổi

 

 

 

Handout NTT bộ môn. Đã có ở trên, phóng to sơ đồ lên cho dễ theo dõi.

 

VCUG – SINH LÝ BÀNG QUANG

Bàng quang khi có thể tích đủ lớn sẽ có phản xạ đủ lớn và cho phản xạ đi tiểu – Khi có phản xạ đi tiểu, cơ vòng bàng quang sẽ mở, áp lực chỗ đó thấp nhất nên nước tiểu sẽ chảy ra. TH1: Có van niệu đạo sau tắc nghẽn ngay chỗ niệu đạo thì áp lực trong bàng quang ngày càng tăng, áo lực cao quá lớn hơn áp lực van bàng quang niệu quản thì nước tiểu sẽ trào ngược đi lên. Van kh bệnh lý mà do tắc nghẽn tăng áp lực mà nước tiểu trào lên. TH2: Bản thân van niệu đạo bàng quang bất thường, làm áp lực thấp hơn, nếu nó thấp hơn áp lực của chỗ niệu đạo thì nước tiểu đi cả qua niệu đạo và qua van lên trên

 

 

• Với cơ chế trên mình sẽ chụp nhiều film, film đầu là Xquang bụng không sửa soạn. Chụp nên thì hệ niệu là một màu đen vì hệ niệu kh có cản quang, kh thấy.
• Sau đó sonde tiểu vô, bơm nước tiểu vô bàng quang. Lượng cản quang bơm vào BQ là 30x(n+2) (ml) với n là tuổi . Áp lực bàng quang tăng lên làm bn muốn đi tiểu
• Nếu bình thường hết nước tiểu sẽ chỉ trong bàng quang và niệu đạo. Chụp lại xquang bụng chỉ thấy cản quang bàng quang và niệu đạo
• Nếu van bất thường hoặc có van niệu đạo sau sẽ trào ngược lên trên, càng trào ngược lên trên tức là mức độ trào ngược càng nặng.

 

PHÂN Đ

Ộ

 

TRÀO NGƯ

Ợ

C

 

 

 

• Độ I: Cản quang lên tới niệu quản
• Độ II: Cản quang lên tới đài bể thận
• Độ III: Niệu quản và đài bể thận bắt đầu dãn
• Độ IV: Niệu quản và đài bể thện dãn nhiều – Độ V: Niệu quản ngoằn ngoèo.
• Ta thấy độ 1 độ 2 có trào ngược nhưng niệu quản đài bể thận chưa dãn (thận ứ nước là cái đài bể thận dãn đó) thì siêu âm không thấy được. Do đó có YTNC mà SA bình thường vẫn phải VCUG tầm soát

HÌNH ẢNH THỰC TẾ

 

 

• Đọc thế này

+ Cản quang lên đài bể thận chưa: Rồi ít nhất độ 2

+ Dãn chưa: Rồi ít nhất độ 3

+ Mất đường cong chưa (mất đoạn hẹp sinh lý): Rồi ít nhất độ 4

+ Ngoằn ngèo chưa: Độ 5 – Hình A:

+ Bên P trào ngược độ IV-V: Cản quang lên tới đài bể thận, dãn rồi, dãn bự rồi nên ít nhất độ 4. Niệu quản chưa ngoằn ngèo rõ, nhưng cũng có xíu r. Nên là độ IV-V.

+ Bên T trào ngược độ III-IV: Cản quang lên tới đài bể thận, dãn rồi, nhưng dãn không nhiều. Giữa độ III-IV.

• Hình B:

+ Trào ngược 2 bên độ III. Cản quang lên tới đài bể thận, dãn rồi nhưng vẫn còn thuôn, có đoạn hẹp sinh lý nên là độ 3.

• Tùy mức độ mà mời Ngoại niệu, có cần can thiệp hay không, có cần dùng KS dự phòng hay không.

 

XẠ HÌNH THẬN

• Chỉ yếu cầu biết để đề nghị thôi, không cần biết kỹ thuật vì nó là y học hạt nhân.
• Có hai loại là DMSA và DTPA. Cả hai loại đều dùng chất cản xạ là TC99M.

+ DMSA thì TC99M gắn thêm DMSA

+ DTPA thì TC99M gắn thêm DTPA

• DMSA: Chất gắn gắn lâu ở vỏ thận → Khảo sát hình thể (Trong CĐ cấp là viêm cấp, GĐ mạn là sẹo thận).
• DTPA: Chất gắn được thải nhanh qua cầu thận → Khảo sát chức năng thận và sự tắc nghẽn.
• Xạ hình thường được làm sau VCUG
• Bé của mình đã có xạ hình trước đó, thấy rõ dị dạng hệ niệu rồi. Giờ vô NTT không cần làm lại xạ hình nữa vì chụp lại cũng ra vậy thôi. Chừng nào chưa biết có dị dạng gì, thì mình cứ đúng lưu đồ mà làm. Chị nói thêm cái này mở rộng để sau này các bạn biết làm cho đúng.

 

 

Hình ảnh DMSA

 

 

Hình DMSA coi (1) sẹo (2) viêm

• Thận có mũi tên đỏ là thận T vì thường thận T cao hơn thận P theo giải phẫu học.
• Tuy nhiên chưa chắc đúng (đôi khi lách to đẩy xuống, hay dị dạng thận, hay hai thận size bằng nhau … ) nên cần đọc rõ thế chụp trước sau hay sau trước để biết thận phải hay thận trái.
• Mũi tên màu đen chỉ vùng màu trắng là vùng giảm bắt xạ. Khi mô thận bất thường sẽ có giảm bắt xạ.

+ Nếu bé này chưa từng có NTT trước đó, trong gđ cấp chụp ra cái này thì nghĩ viêm + Nếu bé đã từng có NTT, trong gđ cấp chụp ra không biết được là sẹo thận hay viêm lần này → Muốn khảo sát sẹo thì để ra khỏi viêm cấp 3-5 tháng rồi chụp lại, nếu lúc đó hết NTT rồi chẳng còn viêm gì mà vẫn ra hình ảnh như vậy thì là sẹo thận.

 

 

 

Hình ảnh DTPA minh họa

 

Kết quả DTPA. Thường thì các bạn kh cần biết kỹ thuật đâu, chỉ cần đọc cái kết luận cuồi cùng là được. DTPA (1) chức năng (2) tắc nghẽn.

 

CT VÀ MRI TRONG NTT ?

• Trong lưu đồ tìm dị dạng bẩm sinh không có cái này. Như vậy vai trò của nó ra sao ? – Trên lâm sàng, khi nào cần những tác dụng của CT MRI (đặc biệt là về hình thái học) thì mình vẫn có thể chỉ định. Ví dụ như Abces thận: CT cản quang giúp phân biệt được khối đó là abces hay khối đó là u thận … Còn xạ hình kh cho những cái này.
• Riêng về chức năng: Xạ hình DTPA đánh giá chức năng tốt hơn CT, MRI – Coi lại khúc này, chưa rõ lắm.

CASE HỘI CHỨNG THẬN HƯ TÁI PHÁT THƯỜNG XUYÊN

GIẢNG VIÊN BS TRẦN NGUYỄN NHƯ UYÊN

BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2

 

Cho tới ngày nhập viện bé khoảng 11 tuổi

Bé nhập viện vì ói và mệt (chị nói thêm)

Style bệnh án kiểu dòng thời gian – Timeline Bệnh ở nhà 5 ngày mới vô bệnh viện Chị thích ghi N1-3, N3-4, N4-5 …. kiểu timeline như một câu chuyện chứ chị không thích ghi cách nhập viện mấy ngày bé có triệu chứng này, rồi cách nhập viện mấy ngày bé bị triệu chứng kia, khó theo dõi. Ngày 1 tới 3: Bé ho khan sổ mũi. Nước tiểu nhiều bọt. Mẹ nuôi bé nhiều năm có kinh nghiệm thấy nước tiểu bọt nên nhúng thử que nước tiểu thấy đổi mày vàng sang xanh. Ngày 4: Hết ho hết sổ mũi, bắt đầu phù 2 chân trắng mềm. Que vẫn xanh Ngày 5: Sau ăn ói ra không lẫn máu. Nước tiểu ngày 500ml, chân vẫn phù, que thử vẫn xanh nên cho bé nhập viện – Cân nặng trước đợt bệnh này là 29.5kg

Tăng 1 kg / 29.5 kg trong 5 ngày (3%, phù mức độ nhẹ theo phân độ của Ý)

Không có gì bất thường ngoài HCTH HCTH cách đây 6 năm. Lần đầu điều trị với prednisone có lui bệnh hoàn toàn, tái phát 9 lần 6 năm qua. Lần cuối là 12/1/2/2018.

6 năm nên sổ tái khám rất dày. Tóm tắt lại: 8/2014: Chẩn đoán lần đầu, được điều trị tấn công sau đó lui bệnh thì chuyển cách ngày 1/2015: Tái phát, đạm niệu lại nên tấn công lại với pred 2mg/kg/ngày 2/2015: Sau 4 tuần tấn công, hết phù đạm âm chuyển 2mg/kg cách ngày 3/2015: Tái phát, đạm niệu lại nên điều trị tấn công trở lại 4/2015: Đạm âm tính, chuyển cách ngày. Thêm cyclosporin (tên thương mai là Neoral) 25mg sáng 1v tối 1v /ngày 2015 tới 2017: Uống Pred và Neoral. Giảm liều Pred dần, duy trì Neoral. Chỉ tái phát 1 lần vào tháng 10 năm 2017 sau đó vẫn lui bệnh.

Đây là tóm tắt quá trình điều trị: – Sau uống Neoral: + Số lần tái phát giảm nhiều + Tái phát xảy ra khi giảm liều Pred xuống dưới 0.5mg/kg/cách ngày hoặc ngưng hẳn Pred. – Đợt bệnh này: + 10 ngày trước bé được ngưng Pre vì bệnh rất ổn định, vẫn được duy trì Tacrolimus (một thuốc cùng nhóm thế cho Neoral). + 5 ngày trước, do hết BHYT và đợi BHYT mới nên bé tự ngưng Tacrolimus 5 ngày. + Bé xuất hiện lại triệu chứng và nhập viện trở lại – Những lần trước bé hay nhập viện trở lại trong bệnh cảnh sốc giảm thế tích

Bây giờ chúng ta sẽ dần xử lý 5 câu hỏi này.

 

 

 

CÂU 1 LÂM SÀNG CẦN LƯU Ý ĐIỀU GÌ

 

CÂU HỎI QUAN TRỌNG NHẤT

KHI NÀO BÉ HCTH NHẬP VIỆN TRỞ LẠI ?

Những bé HCTH tái phát thường xuyên, vào viện thường xuyên, chẩn đoán HCTH đa phần là đã rõ ràng. Do đó việc xác định vấn đề chính đưa bé nhập viện ngày hôm nay là việc quan trọng nhất. Thường có có 4 nhóm lý do sau đây – (1) Tái phát:

+ Đây là khả năng thường xảy ra nhất. Nhớ rằng HCTH ở trẻ em có tỷ lệ tái phát cao.

– (2) Kháng thuốc: Khác lệ thuộc thuốc

+ Cần phân biệt kháng thuốc với lệ thuộc thuốc. Đây là sai lầm sinh viên hay mắc phải khi đi thi, nhầm một cái là cách xử trí khác liền.

+ Kháng thuốc là: không đạt được lui bệnh sau điều trị tấn công prednisone tối đa 8 tuần, hay sau 4 tuần tấn công prednisone + 3 liều Methylprednisolone truyền tĩnh mạch liều cao.

+ Lệ thuộc thuốc là: tái phát 2 lần trong lúc đang điều trị corticoide hay trong vòng 14 ngày sau khi ngưng corticoide – (3) Biến chứng

+ Nhiễm trùng: VPMNK NP, VP cấp, NTT, Viêm mô tế bào …

+ Thuyên tắc gây: Suy thận tiểu ít, Tắc mạch não liệt nửa người …

+ Sốc giảm thể tích

+ Chú ý TDMP do lao: Trẻ HCTH đang dùng ức chế miễn dịch dễ bị lao, nên khi trẻ có TDMP vô viện không phải chỉ do HCTH giảm albumin máu mà còn phải chú ý có do lao không. Trên lâm sàng việc nhầm hai cái này là phổ biến.

– (4) Bệnh kèm theo

+ Bé HCTH cũng có thể bị bệnh như những trẻ bình thường cần nhập viện + Ví dụ như ca này không cấm được bé bị viêm cơ tim do siêu vi gây sốc chẳng hạn

→ Khi tiếp cận một ca thì mình phải xác định coi nó nằm trong case nào.

Handout bộ môn Nhi. Các định nghĩa về HCTH quan trọng.

 

TIẾP CẬN VẤN ĐỀ HIỆN TẠI

Như đã nói ở trên: Vấn đề hôm nay là gì ?

• Bệnh nhân tái phát bệnh sử chỉ khai thác triệu chứng lần nhập viện này. Còn toàn bộ quá trình bệnh trước đó thế nào (bệnh, chẩn đoán khi nào, điều trị thế nào, tần suất tái phát, kháng thuốc, ngưng thuốc…) thì đưa vào tiền căn bệnh lý.
• Khi này tiền căn cần ghi được đầy đủ thông tin về HCTH của bệnh nhân.

+ Tiền căn HCTH cần ghi đầy đủ nhưng không thừa, đủ là đủ là những vấn đề hay đưa bệnh nhân nhập viện lại đã nêu trên: (1) tái phát như thế nào (2) kháng cort hay không (3) biến chứng hay không …

• Biện luận phù chỉ nằm ở lần đầu tiên phù, còn nếu BN đã có HCTH và phù thì không cần biện luận phù nữa mà tập trung biện luận vấn đề hiện tại.

 

Đây là nh

ữ

ng đi

ể

m

 

c

ầ

n t

ậ

p trung vào

 

 

BỆNH SỬ

1. Khởi điểm bằng triệu chứng hô hấp trên
   • Người nhà nuôi bé lâu nên rất nhạy, bé chưa cần phù mà chỉ cần mặt hơi tròn hơn nước tiểu khác chút là người ta phát hiện liền.
   • Ở những bé tái phát nhiều lần, cứ mỗi lần tái phát người ta lại dằn vặt cho là mình không canh con tốt, con đi ăn mặn bị phù lại nhưng mà thực tế ăn mặn không phải lý do gây tái phát.
   • Cơ chế HCTH cũng như cơ chế tái phát tới nay vẫn chưa rõ ràng. Nhiều nghiên cứu cho thấy một trong những yếu tố liên quan tới tái phát là nhiễm siêu vi hô hấp trên. Như ở bé này, có ho sổ mũi trước khi tái phát mấy ngày.
   • Bởi vậy có mấy bà mẹ hay nói em thấy nó ho ho là em sợ phù lại lắm.

 

1. Theo dõi tiểu đạm tại nhà bằng URITEST 3 thông số đạm đường pH
   • Bệnh nhân HCTH được theo dõi tiểu đạm tại nhà bằng que thử nước tiểu 3 thành phần.

+ Khi bé xuất viện, BS cần hướng dẫn người nhà thử que nước tiểu. + Không cần mua que đủ 10 thông số, chỉ cần mua que thử 3 thành phần đạm đường pH (que Uritest). Que này là hàng Vn 1000 đồng 1 que 1 hộp có tầm 50 que nên chi phí cũng phải chăng.

+ Hướng dẫn người nhà thử o protein.Ô này có chất chỉ thị máu là tetrabromo phenol, khi tác dụng với đạm chủ yếu là albumin trong nước tiểu làm đổi chỉ thị màu.

+ Màu cơ bản là vàng nhạt như mỡ gà, có protein là vàng đậm, sau đó sang xanh, sau đó xanh đậm. Xanh đậm là có thể protein 3+ rồi.

 

Hình tìm trên Google: Tetrabromophenol Urine test

 

1. Dấu tái phát đầu tiên là có tiểu đạm trở lại (thể hiện qua que nước tiểu) sau đó mới phù:
   • Khi tái phát tiểu đạm là triệu chứng đầu tiên thể hiện qua tiểu bọt, và xác định bằng TPTNT. Khi tiểu đạm nhiều rồi, albumin giảm rồi thì mới có phù trên lâm sàng. Do đó để phát hiện tái phát mình mới cho bệnh nhân theo dõi tiểu đạm bằng que Urintest tại nhà.
   • Ca này là một ví dụ: Bé ổn tiểu đạm âm tính rồi bác sĩ mới ngưng prednisone và duy trì thuốc thứ 2 là tacrolimus. Khi có ho khan sổ mũi này nọ mẹ nghi ngờ cho thử que là đã chuyển vàng sang xanh liền rồi, lâm sàng bé cũng có tiểu đạm. Mấy ngày sau mới có phù.

 

1. Sau đó hết cảm nhưng phù:
   • Ngoài ra kh sốt
   • Ăn ói nhẹ nhẹ nhưng không đủ đưa bệnh nhân vô sốc.

 

 

KHÁM: CHÚ TRỌNG TIẾP CẬN SỐC

 

 

1. Có sốc: CRT3s >2s, mạch nhanh nhẹ, HA kẹp
2. Nguyên nhân sốc

• Nghĩ nhiều do giảm thể tích trong bối cảnh HCTH: Tiền căn HCTH, nhà thử tiểu đạm, phù toàn thân mức độ nhẹ, dấu hiệu Cushing do corticoid
• Tim bình thường: chưa nghĩ sốc tim (tim đều, kh gallop, kh gan to …)
• Kh nhiễm trùng: chưa nghĩ nhiễm trùng (kh sốt, tỉnh, kh vẻ mạch nhiễm trùng)
• Kh dấu phản vệ: chưa nghĩ sốc phản vệ (da bình thường, kh dị ứng …)

 

TI

Ề

N CĂN

 

 

 

Câu hỏi đặt ra: Bé 6 năm, điều trị lâu năm tái đi tái lại, bây giờ nhập viện trở lại vì phù thì cần xác định những điều gì ?

 

KHI NÀO BÉ HCTH NHẬP VIỆN TRỞ LẠI ?

(ĐÃ ĐỂ Ở ĐẦU BÀI CHO DỄ HIỂU)

 

Những bé HCTH tái phát thường xuyên, vào viện thường xuyên, chẩn đoán HCTH đa phần là đã rõ ràng. Do đó việc xác định vấn đề chính đưa bé nhập viện ngày hôm nay là việc quan trọng nhất. Thường có có 4 nhóm lý do sau đây – (1) Tái phát: Khả năng cao nhất

+ Đây là khả năng thường xảy ra nhất. Nhớ rằng HCTH ở trẻ em có tỷ lệ tái phát cao.

• (2) Kháng thuốc: Khác lệ thuộc thuốc. Sinh viên hay nhầm chỗ này.

+ Cần phân biệt kháng thuốc với lệ thuộc thuốc. Đây là sai lầm sinh viên hay mắc phải khi đi thi, nhầm một cái là cách xử trí khác liền.

+ Kháng thuốc là: không đạt được lui bệnh sau điều trị tấn công prednisone tối đa 8 tuần, hay sau 4 tuần tấn công prednisone + 3 liều Methylprednisolone truyền tĩnh mạch liều cao.

+ Lệ thuộc thuốc là: tái phát 2 lần trong lúc đang điều trị corticoide hay trong vòng 14 ngày sau khi ngưng corticoide

• (3) Biến chứng: Hoặc sắp vào biến chứng như sốc

+ Có biến chứng hoặc có nguy cơ sắp vào biến chứng như sắp vào sốc

+ Nhiễm trùng: VPMNK NP, VP cấp, NTT, Viêm mô tế bào …

+ Thuyên tắc gây: Suy thận tiểu ít, Tắc mạch não liệt nửa người, Tắc mạch phổi ho khó thở … + Sốc giảm thể tích

+ Chú ý TDMP do lao / TDMP do HCTH: Trẻ HCTH đang dùng ức chế miễn dịch dễ bị lao, nên khi trẻ có TDMP vô viện không phải chỉ do HCTH giảm albumin máu mà còn phải chú ý có do lao không. Trên lâm sàng việc nhầm hai cái này là phổ biến.

• (4) Bệnh kèm theo: Như bất kỳ trẻ bình thường khác

+ Bé HCTH cũng có thể bị bệnh như những trẻ bình thường cần nhập viện

+ Ví dụ như ca này không cấm được bé bị viêm cơ tim do siêu vi gây sốc chẳng hạn

→ Khi tiếp cận một ca thì mình phải xác định coi nó nằm trong case nào.

 

 

GIẢ SỬ CA NÀY NGHĨ TÁI PHÁT BƯỚC KẾ TIẾP LÀ GÌ ?

 

CA NÀY HÔM NAY CÓ VẤN ĐỀ GÌ ?

(1) TÁI PHÁT (2) BIẾN CHỨNG

 

1

. Đ

ầ

u tiên k

ế

t lu

ậ

n

không kháng

 

Handout HCTH bộ môn

• Áp đúng định nghĩa: Bé này điều trị 9 lần, nhưng khi điều trị tấn công thì đều lui bệnh. Do đó nó đáp ứng corticoid.
• Nếu bé đã được điều trị cor em tuần ở nhà kh lui bệnh cho nhập viện lại thì là kháng cor. Hay nhầm chỗ này vì các bạn kh hỏi được điểm này. Kh hỏi rõ được nó đã dùng cor ở nhà bao lâu. BA thận hư khai thác bệnh sử và tiền căn rất quan trọng.

 

2. Tái phát thì hỏi cái gì ? – (1) Có tái phát không

+ Lần nhập viện này bé ngưng thuốc (vì hết BHYT) và bé hết phù hết tiểu đạm. Từ 2018 tới nay bé cũng không bị tái phát lần nào.

+ Hôm nay mới có triệu chứng tái phát lại (1) xuất hiện đạm nước tiểu, màu xanh là >2+ (2) xuất hiện phù (3) tiểu ít + Nên nghĩ là tái phát.

• (2) Mức độ có nặng không (complicated)

+ Nhẹ: Ls nhẹ, kh biến chứng gì, chỉ mỗi tiểu đạm lại

+ Nặng: Ls nặng, biến chứng nhiều. Bé này có sốc nên là tái phát trong bệnh cảnh complicated.

• (3) Tái phát thường xuyên hay không thường xuyên ?

+ Tái phát thường xuyên: Từ tháng 1 tới tháng 3 năm 2015 có hai lần tái phát, tức là 2 lần tái phát trong 6 tháng.

• (4) Thường xuyên thì hay kèm lệ thuộc cor ?

+ Có lệ thuộc cor vì: tái phát 2 lần trong lúc đang điều trị corticoide (2 lần tái phát trong năm 2015 đều trong khi có điều trị với cor) hay trong vòng 14 ngày sau khi ngưng corticoide (lần này mới ngừng 10 ngày bị lại rồi) – (5) Nếu lệ thuộc lệ thuộc liều cao hay thấp ?

+ Liều cao vì tái phát ngay khi đang dùng liều cor 2mg/dL/mỗi ngày > 1mg/dl cách ngày

Khái niệm lệ thuộc liều cao – thấp trong Handout HCTH bộ môn

 

QUAY LẠI BÉ NÀY NẾU EM TIẾP CẬN LẦN ĐẦU NĂM 6 TUỔI THÌ SAO

Ngày xưa Y4 chị hay dạy ca HCTH đơn thuần lần đầu. Cần tiếp cận đầy đủ bước, và áp dụng là để review coi đứa nhỏ này có đúng vậy không. Cái form này có cập nhật so với năm Y4.

• (1) Nguyên phát:

+ Bé này nghĩ nguyên phát vì tuổi khởi phát hợp, quan trọng nhất là đáp ứng với prednisone lui bệnh hoàn toàn. Thêm loại trừ XN thứ phát, coi lại hồ sơ cũ coi có XN viêm gan chưa, Xn bổ thể chưa …

• (2) Typical hay Atypical : Không điển hình với cái con nít hay bị là Sang thương tối thiểu. Điển hình là:

+ Tuổi khới phát không quá nhỏ không quá lớn từ 5-10 tuổi

+ Lâm sàng có 3 kh (1) tiểu máu (2) suy thận (3) tăng huyết áp thì phần lớn sang thương tối thiểu.

+ Đáp ứng điều trị lui bệnh hoàn toàn – (3) Multisystem: Tổn thương đa cơ quan

+ Lupus, bệnh hệ thống: loét miệng, ban, rụng tóc … là nhiều cơ quan phải tầm soát bệnh hệ thống.

• (4) Biến chứng và bệnh kèm trước khi điều trị

+ Sau ba câu đầu nếu nghĩ nhiều HCTH NP ST tối thiểu nên không cần sinh thiết thận mà đi tới bước 4 biến chứng và bệnh kèm theo trước khi điều trị.

+ Bé này nghĩ typical: có 3 kh, đáp ứng cor, đáp ứng điều trị, không biểu hiện tổn thương đa cơ quan .. nghĩ ST tối thiểu nên không cần sinh thiết ở thời điểm đầu tiên 6 năm trước. Tầm soát lúc đó cũng chưa ghi nhận biến chứng và bệnh kèm theo.

+ Khi đã có đủ thông tin như vậy, chúng ta bắt đầu điều trị.

 

SAU ĐÓ ĐIỀU TRỊ HCTH NHƯ THẾ NÀO ?

THEO DÕI RA SAO

Chúng ta sẽ khởi đầu điều trị với prednisone liều tấn công, phác đồ trị sẽ nói phía dưới. Sau khi điều trị thì chúng ta cần theo dõi một số điểm. Chị sẽ phân tích tiếp quá trình điều trị của bé này.

 

 

6

 

năm nên s

ổ

 

tái khám r

ấ

t dày. Tóm t

ắ

t l

ạ

i:

 

–

 

8

/2014:

Ch

ẩ

n đoán l

ầ

n đ

ầ

u

, đư

ợ

c đi

ề

u tr

ị

 

t

ấ

n công sau đó lui b

ệ

nh thì chuy

ể

n

cách ngày

 

–

 

/2015:

1

Tái phát

, đ

ạ

m ni

ệ

u l

ạ

i nên t

ấ

n công l

ạ

i v

ớ

i pred 2mg/kg/ngày

 

–

 

/2015: Sau 4 tu

2

ầ

n t

ấ

n công, h

ế

t phù đ

ạ

m âm chuy

ể

n

 

mg/kg cách ngày

2

 

–

 

3

/2015:

Tái phát

, đ

ạ

m ni

ệ

u l

ạ

i nên đi

ề

u tr

ị

 

t

ấ

n công tr

ở

 

l

ạ

i

.

 

–

 

4

/2015: Đ

ạ

m âm tính, chuy

ể

n cách ngày.

Thêm cyclosporin

 

(

tên thương mai là

Neoral) 25mg sáng 1v t

ố

i 1v /ngày

 

–

 

t

2015

ớ

i 2017: U

ố

ng Pred và Neoral. Gi

ả

m li

ề

u Pred d

ầ

n, duy t

rì Neoral. Ch

ỉ

 

tái phát 1 l

ầ

n vào tháng 10 năm 2017 sau đó v

ẫ

n lui b

ệ

nh.

 

 

 

1. Đáp ứng cor ngay lần đầu tiên không ? – Ca này có, tấn công lần đầu lui bệnh nên được chuyển cách ngày.
   • • Nếu ngay lần đầu mà tần công 8 tuần bn vẫn phù và đạm niệu dương tính thì bệnh nhân được xếp vào kháng corticoid sớm.
     • Nhớ là kháng sớm là kháng lần đầu, kháng muộn là kháng ở trẻ từng đáp ứng trước đó

 

Handout HCTH b

ộ

 

môn

 

 

1. Có tái phát không ?
   • • Tái phát từ 2 lần trở lên trong vòng 6 tháng hay 4 lần trở lên trong 12 tháng gọi là tái phát thường xuyên
     • Nếu bé 1 năm chỉ bị 1 lần mà 9 năm bị 9 lần thì vẫn gọi là tái phát xa chứ không phải thường xuyên

 

1. Lệ thuộc liều gì ?
   • Lệ thuộc corticoide: tái phát 2 lần trong lúc đang điều trị corticoide hay trong vòng 14 ngày sau khi ngưng corticoide
   • Tháng 8-11 năm 2014: Dùng liều tấn công hơi lâu chút, có thể do bé kh hết đạm hay phù trở lại …
   • (1) Tái phát thường xuyên: Sau đó tái phát lần 1 vào tháng 1/2015. Tấn công lại vẫn lui bệnh vẫn đáp ứng cor nên chuyển qua cách ngày. Nhưng tháng 3/2015 đã tái phát lại. Như vậy tái phát 2 lần trong 3 tháng, là tái phát thường xuyên.
   • (2) Có lệ thuộc vì cả 2 lần tái phát đều trong lúc đang uống cort. – (3) Lệ thuộc liều cao: Lệ thuộc ngay ở 2mg/kg > 1mg/kg cách ngày nên là lệ thuộc liều cao. Có một số ca lệ thuộc < 0.5mg/kg/cách ngày gọi là lệ thuộc liều thấp.
   • Tóm lại ca này: Tái phát thường xuyên lệ thuộc cor liều cao.

Slide note dài quá nên copy lại

 

VÀO THÁNG 3/2015 THÌ CA NÀY TÁI PHÁT THƯỜNG XUYÊN CÁCH XỬ TRÍ KHI NÀY NHƯ THẾ NÀO ?

 

• • Khoan để ý lệ thuộc cor liều cao, cái đó xử trí sau. Nó là tái phát thì tấn công lại cho tới khi đạm niệu âm tính 3 ngày liên tiếp: Có thể ngắn hơn 4 tuần, cũng có thể tới 6 tuần. Nhưng kéo dài maximum được là 8 tuần, trung bình tấn công ít nhất là 2 tuần
  • Khi lui bệnh hết phù đạm âm thì chuyển cách ngày. Nhưng mà chuyển cách ngày thì nó bị lại mà liều này là liều cao nhất r. Kh thể uống đc 2mg/kg kéo dài hoài vì sẽ có td phụ của Corticoid.
  • Do đó bắt buộc trong tình huống này là phải lựa chọn thêm một thuốc khác để phối hợp xử trí lệ thuộc
  • Chú ý không phối hợp thuốc thứ hai ngay từ đầu mà phối hợp sau 2 tuần tấn công vì chưa biết đợt này bé có đáp ứng cor kh. Làm theo đúng phác đồ, khi lui bệnh chúng ta mới phối hợp thuốc.

 

PHỐI HỢP THUỐC CHỌN CÁI GÌ ?

• • Các thuốc có thể dùng thêm thuốc thứ hai: Levamisole, cyclophosphamide, mycophenolate morfetil, cyclosporine, tacrolimus, rituximab.
  • Bé này từng được phối hợp với cyclosporin (neoral), tacrolimus
  • Bé này có thể dùng hết trừ

+ Levamisole không có bán trên thị trường

+ Rituximab IV phải truyền tĩnh mạch, chi phí rất đắt đỏ (một lần dùng trên 100 triệu) nên không phải lựa chọn rộng rãi. Trước giờ chị mới thấy 2 ca dùng khi thất bại hết thuốc khác.

+ Như vậy bé có 4 lựa chọn còn lại là: Cyclophosphamide, mycophenolate morfetil, cyclosporine, tacrolimus.

• • Tại sao kh dùng mấy cái kia mà dùng cyclosporin, tacrolimus ? Chúng ta ưu tiên chọn cái nào và vì sao ?

+ Chị sẽ giải thích vào cuối bài

+ Trước mắt biết ca này bác sĩ đã chọn thay thế bằng Cyclosporin (Neoral)

 

Ở THỜI ĐIỂM 3/2015

CÓ SINH THIẾT THẬN KHÔNG ?

• • Chỉ định sinh thiết được đưa ra cân nhắc khi sinh thiết thận là bắt buộc

+ (1) Chẩn đoán xác định: kh có kh chẩn đoán được

+ (2) Quyết định thay đổi điều trị

+ (3) Tiên lượng bệnh

• • Xét trên ca này chưa có chỉ định tuyệt đối

+ (1) Mọi yếu tố đều ủng hộ cái này nghĩ st tối thiểu rồi

+ (2) Thay đổi điều trị chưa bắt buộc vì giờ tái phát thì phải cor tấn công cho tới khi đạm âm tính 3 ngày liên tiếp, khi lui bệnh thì thêm thuốc thứ hai… Nói tóm lại là ca này chưa có sinh thiết đã có plan điều trị rồi. + (3) Tiên lượng tùy thuộc vào phác đồ hiện tại mình dùng có thành công không nên cũng chưa cần.

• • • Cả ba cái đều chưa cần phải sinh thiết thận ngay. Gần như kh có chỉ định sinh thiết thận.

-Tuy nhiên cân nhắc sinh thiết thận vì sẽ chọn cyclosporin.

+ Nên sinh thiết nếu chúng ta quyết định chọn cycclosporin. Chọn cái thuốc phối hợp khác thì không cần

+ Sinh thiết thận trước và sau khi dùng cyclosporin 2 năm vì bản chất cyclosporin có thể thay đổi mô học thận, suy thận … do ngộ độc cyclosporin.

+ Trong khi dùng cyclosporin thì người ta sẽ định lượng nồng độ cyclosporin trong máu. Liều cyclosporin thường dùng trung bình là 5mg/kg.

Cần đảm bảo nồng độ vừa đủ điều trị kh quá cao gây ngội độc thận.

• • • Khi quyết định dùng Cyclosporin cần (1) sinh thiết thận trước điều trị (2) Đo nồng độ cyclosporin máu trong khi điều trị và (3) sinh thiết thận sau khi xài thuốc 2 năm kiểm tra biến chứng

– Tái phát thường xuyên có là chỉ định sinh thiết thận ? Có thể do sẽ dùng Cyclosporin.

+ Trong sách thực hành cho tới sách lý thuyết cũ thì tái phát thường xuyên là một chỉ định sinh thiết thận. Sách nước ngoài thì ghi kháng cor là chỉ định bắt buộc, tái phát thường xuyên (dependant) thì người ta ghi còn bàn cãi (controversial)

+ Khi tái phát thường xuyên thì dễ bị lễ thuộc, khi lệ thuộc thì sẽ thêm thuốc mà hay được chọn là Cyclosporin.

+ Khả năng ngộ độc Cyclosporin chính là lý do sinh thiết thận có thể được chỉ định trong HCTH tái phát thường xuyên. Và nhớ là cần sinh thiết (1) trước trị và (2) sau trị 2 năm.

+ Trên ca này như vậy là có chỉ định nhưng không được sinh thiết thận vào thời điểm đó. Có thể do ng nhà kh đồng ý … Nhưng về mặt ý khoa nếu đã chọn cyclosporin thì sinh thiết thận trước

• Kháng trị thì sinh thiết sao ? Trước trị và sau trị 2 năm nếu dùng cyclosporin

+ Kháng thuốc là chỉ định chắc chắn cho sinh thiết rồi

+ Sau đó vì kháng thuốc cũng dùng cyclosprorin nên cần sinh thiết lại sau 2 năm điều trị coi có biến chứng thận gì chưa.

 

NÓI DÙNG CYCLOSPORIN LÀ KHÁNG COR SAI LẦM !

• Các bạn sinh viên nhìn thấy trong đơn thuốc có Cyclosporin là nói kháng corticoid. Đó là một sai lầm hay mắc phải
• Clyclosporin có thể dùng trong (1) lệ thuộc cor (2) kháng cor – Ca này dùng cyclosporin vì có lệ thuộc cor.

 

XÀI CYCLOSPORIN THÌ ĐÁNH GIÁ HIỆU QUẢ QUA CÁI GÌ ?

• Cần phân biệt chỉ định ban đầu dùng Cyclosporin là gì (1) kháng cor hay (2) lệ thuộc cor
• Nếu kháng cor dự kiến 6 tháng sẽ lui bệnh, nếu kh lui bệnh là kháng – Nếu lệ thuộc cor:

+ Mình đã tấn công cho tới khi đạm âm tính 3 ngày liên tiếp rồi.

+ Sau đó mình cho cyclosporin vô với mục tiêu kiểm soát tái phát thể hiện qua chuyện giảm được liều prednisone đang dùng mà kh bị tái phát và lý tưởng là ngưng được prednisone.

+ Như vậy gọi là thành công với cyclosporin. Còn phối hợp vô giảm liều pred cách ngày bị tái phát lại rồi là không thành công, cho cyclosporin vô vẫn tái phát như khi không cho.

• Tóm lại thành công với cyclosporin tùy trường hợp chỉ định

+ Kháng cor thì: Lui bệnh sau 6 tháng

+ Lệ thuộc corthì : Không tái phát khi giảm hoặc tốt hơn là ngưng prednisone

 

NEORAL – TACROLIMUS VÀ BHYT

• Các bệnh nhân HCTH tái phát nhiều và bệnh thận nói chung dùng UC miễn dịch thì chi phí rất cao. Mỗi tháng tầm 2-3 triệu. Nên người ta dùng thuốc BHYT nhiều – Dùng BHYT thì lệ thuộc bào BHYT nên có những giai đoạn hết thuốc kh còn Neoral thì các bác sĩ sẽ thay bằng Tacrolimus.
• Hai thuốc này thực ra chung 1 nhóm là CNI (ức chế calcineurin) cho nên tạm thay thế cho nhau được.
• Khi làm việc các em cũng sẽ hay gặp tình trạng như vậy: (1) bn hết tiền nên tự ngưng thuốc kh đi tái khám hoặc (2) bhyt hết thuốc cung ứng (3) bn hết thẻ BHYT phải làm thẻ mới thì ngưng mấy ngày. Do đó cần hỏi kỹ là đang dùng thuốc bị tái phát hay ngưng thuốc mới tái phát và vì sao ngưng thuốc.

 

 

Hình kiếm trên mạng: CNI drug mechanism

 

HIỆU QUẢ SAU KHI DÙNG CYCLOSPORIN Ở CA NÀY LÀ THÀNH CÔNG

 

• Ca này sau dùng Cyclosporin (Neoral) sau 1 năm chỉ còn tái phát 1 lần. Từ chỗ tái phát thường xuyên (4 lần 1 năm) còn có 1 lần 1 năm chứng tỏ thuốc cũng có hiệu quả. Dù chưa được mỹ mãn như mong muốn là kh tái phát luôn
• Chúng ta biến một bé tái phát thường xuyên thành một bé tái phát không thường xuyên. Biến một đứa tái phát ở liều cao thành tái phát ở liều thấp.
• Như vậy cũng nói thành công rồi. Dù chưa được mỹ mãn

 

TÓM TẮT LẠI BÉ NÀY TỪ ĐẦU TỚI GIỜ

Bé gái có HCTH năm 6 tuổi Nguyên phát St tối thiểu Đáp ứng điều trị cor lần đầu 3. Giai đoạn đầu: Tái phát thường xuyên, lệ thuộc liều cao Nên được thêm thuốc thứ 2 là Cyclosporin (Neoral) – Chưa được sinh thiết thận khi có quyết định dùng Neoral 4. Giai đoạn sau: Sau khi phối hợp thành công 1 phần Biến một đứa tái phát thường xuyên thành tái phát xa ở liều thấp 0.5mg/kg 5. Hoàn cảnh tái phát lần này Khi được ngưng cả hai loại thuốc UCMD Trong bệnh cảnh phức tạp: Sốc giảm thể tích

 

ĐẶT VẤN ĐỀ

1. Sốc đặt lên đầu tiên vì cấp cứu
   • Biện luận như đã viết ở trên
   • Có sốc, nghĩ nhiều do HCTH tái phát do …
2. HCTH tái phát
   • Tái phát / HCTH lệ thuộc liều cao đã điều trị với cyclosporin
   • Việc điều trị với cyclosporin khá thành công, mới ngưng cả hai thuốc
   • Chỗ này học thuộc cách ghi: Tức là xưa lệ thuộc liều cao nay điều trị thành lệ thuộc liều thấp thì ghi lệ thuộc liều cao đã điều trị
3. HC Cushing do thuốc
   • Nghĩ do thuốc vì đã dùng cor 5 năm
   • Chúng ta không giải quyết vấn đề này
   • Nhưng mình cần lưu ý bé có td phụ cor phải (1) kiểm tra những td phụ khác và phải (2) khống chế liều pred càng sớm càng tốt.

 

BI

Ệ

N LU

Ậ

N

 

 

CH

Ẩ

N ĐOÁN

 

 

 

XỬ TRÍ LÚC NHẬP VIỆN THẾ NÀO ?

Có 3 v

ấ

n đ

ề

 

nên mình x

ử

 

trí c

ả

 

3

v

ấ

n đ

ề

 

 

SỐC GIẢM THỂ TÍCH DO HCTH THÌ TRUYỀN NACL 0.9% / ALBUMIN / CẢ HAI ?

1. Truyền hai cái sẽ gây quá tải tuần hoàn do cơ chế bệnh chứ kh phải do lượng dịch nhiều.

• Lượng dịch kh đủ gây quá tải tuần hoàn

+ NaCl 20ml/kg

+ Albumin 1g/kg 50ml/1 lọ 20% (10g 1 lọ): Bé này 29.5kg truyền 30g là 3 lọ tương ứng với 3 x 50ml = 150ml thì chỉ có 150 / 30kg = 5ml/kg. Tức là cũng không có quà nhiều dịch

• Quá tải do cơ chế bù dịch kép

+ Theo sinh lý bệnh HCTH sốc do dịch chuyển dịch nội mạch ra khoang thứ 3 bởi giảm albumin máu.

+ Truyền albumin vào sẽ làm tăng áp lực keo và kéo dịch từ các khoang thứ

3, từ bên ngoài lòng mạch vào làm tăng V nội mạch

+ Dịch tinh thể thì đổ dịch điện giải vào nội mạch trực tiếp, nâng HA lên ngay.

+ Việc kết hợp cả hai cơ chế sẽ làm tăng nguy cơ quá tải vì (1) thể tích lòng mạch được nâng lên ngay (2) thể tích lòng mạch kh tiếp tục dịch chuyển ra ngoài vì albumin máu được cải thiện (3) thể tích lòng mạch tăng khi dịch từ khoang thử ba trở lại lòng mạch.

• Như vậy có 2 điểm không nên truyền combo

+ (1) Có sẵn albumin thì truyền mình albumin là đủ – Sẽ giải thích phía dưới + (2) Truyền combo albumin thêm dịch tinh thể làm tăng nguy cơ quá tải tuần hoàn bởi sự tăng thể tích lòng mạch vì cơ chế bù dịch kép.

2. Truyền một mình dịch tinh thể thì nguy cơ tái sốc cao

• Lợi điểm: Dịch tinh thể thì đổ dịch điện giải vào nội mạch trực tiếp, nâng HA lên ngay.
• Bất lợi:

+ Truyền dịch tinh thể vào kh làm tăng áo lực keo, albumin vẫn tiếp tục mất, dịch vẫn tiếp tục đi ra khỏi lòng mạch.

+ Thậm chí truyền dịch nhiều còn làm loãng máu giảm albumin hơn nữa làm tình trạng mất dịch qua khoang thứ ba càng nặng nề

+ Như vậy, dịch sẽ vẫn tiếp tục dịch chuyển ra ngoài lòng mạch, bệnh nhân sẽ tiếp tục báng bụng tràn dịch màng phổi phù và tăng kí nhiều hơn + Quan tọng là có thể sẽ không duy trì được HA hay gọi là tái sốc trở lại tỏng 1-2 ngày sau.

3. Truyền Albumin đầu tay tốt nhưng không phải chỗ nào cũng có sẵn – Nơi có albumin sẵn ở cấp cứu

+ Có sẵn albumin. Xác định chẩn đoán Sốc giảm thể tích do HCTH là truyền albumin đầu tay mà không truyền điện giải.

– Nơi kh có albumin sẵn ở cấp cứu

+ Vô cấp cứu không có albumin trong tử trực nên đầu tay vẫn là truyền dịch điện giải 20ml/kg, sau 1h huyết áp lên thì giảm xuống 10ml/kg rồi 5ml/kg cho qua cấp cứu. Rồi chuyển lên khoa thận. Tại khoa thận theo dõi tiếp + Nếu kh có dấu hiệu tái sốc, đáp ứng tầm 1-2 ngày cho cor có hiệu quả giúp giảm mất albumin thì sẽ qua. Và sau 24h truyền như vậy rõ ràng mình thấy bé phù nhiều hơn, dịch mp màng bụng nhiều hơn, tăng cả 1kg … Nhưng vài ngày cor tác dụng là nó sẽ qua.

+ Còn nếu kh qua được, có dấu hiệu đe dọa tái sốc thì mới truyền albumin. + Với phác đồ này, kh cần truyền albumin đầu tay, nhưng tỷ lệ tái sốc sẽ cao hơn và chấp nhận những ngày đầu bé phù nhiều hơn.

4. Truyền albumin chậm thôi không phù phổi

• Trong HCTH, tổng lượng dịch trong cơ thể kh thiếu mà chỉ đi từ lòng mạch ra ngoài nên việc mình bù dịch cần tính toán kỹ.
• Cho albumin vào thì sẽ kéo dịch vô nên truyền (1) lượng vừa phải (2) chậm chứ không được truyền nhanh quá. Truyền nhanh dịch ngoại mạch bị kéo vô nhanh làm quá tải tuần hoàn phù phổi cấp. (3) Và phải theo dõi sát triệu chứng quá tái tuần hoàn

+ (1) Lượng 5ml/kg chứ không phải 20ml/kg: Albumin 1g/kg 50ml/1 lọ 20% (10g 1 lọ): Bé này 29.5kg truyền 30g là 3 lọ tương ứng với 3 x 50ml = 150ml thì chỉ có 150 / 30kg = 5ml/kg. + (2) Truyền trong 1 tiếng

+ (3) Theo dõi sát triệu chứng quá tải tuần hoàn qua mạch HA tình trạng hô hấp …

• Ca ví dụ bù albumin gây phù phổi cấp trong HCTH

+ Sốc giảm thể tích do HCTH. Hct vô 48% cô đặc máu dữ dội

+ Truyền albumin vô tốc độ hơi nhanh tụt còn Hct 34%

+ Bệnh nhân bắt đầu ho khó thở thấy ran ẩm, chụp Xquang có mờ rốn phổi

+ Lúc đó ta ngưng truyền và cho lợi tiểu. Nó vừa sốc giảm thể tích mà mình lại cho lợi tiểu. Trong HCTH nó đặc biệt vậy á. Tổng lượng dịch trong cơ thể kh thiếu mà chỉ đi từ lòng mạch ra ngoài nên việc mình bù dịch cần tính toán kỹ.

 

Note dài copy l

ạ

i

hình

 

 

ĐIỀU TRỊ HCTH TÁI PHÁT BÉ NÀY

COMBO PRED + NEORAL

1. Nên dùng luôn combo vì trước đây lệ thuộc liều cao hay tái phát trong bệnh cảnh sốc giảm thể tích nặng nề.
   • Tái phát thì tấn công lại với pred để đạt lui bệnh dù đang có Cushing – Sẽ kiến sẽ tấn công trước mắt trong 14 ngày. Có thể kéo dài tới 28 ngày – 6 tuần. Chị sẽ nói sau về phác đồ phía dưới.
   • Bé mới bị lại, chưa phải lệ thuộc liều cao ở thời điểm hiện tại, nhưng với tiền căn lệ thuộc liều cao hay tái phát trong bệnh cảnh nặng cũng nên phối hợp với thuốc thứ 2 luôn. Không nên thử thách đứa nhỏ thêm, nó vô tái phát sốc giảm thể tích dễ có nguy cơ xuất hiện thêm biến chứng do sốc giảm thể tích nữa.
2. Thuốc thứ hai là Neoral, Tacrolimus hay một thuốc khác ?
   • Chị không nói đoạn này
3. Đánh giá tác dụng phụ của Cor ?
   • THA, Đường huyết (tiểu đường), chụp loãng xương đặc biệt là xương cột sống, khám đục thủy tinh thể, tăng nhãn áp.
   • Các công việc này sẽ được làm theo những khoảng tg khác nhau (về coi lại)

 

C

Ậ

N LÂM SÀNG

 

 

1. Sốc
   • TPTTBM (CTM): BC nhiễm trùng, số lượng TC trong tăng đông, Hct trong cô đặc máu …
2. HCTH
   • Bilan HCTH máu và nước
   • Bilan máu: Albumin máu, đạm máu toàn phần, mỡ máu
   • Bilan nước tiểu: TPTNT, đạm niệu 24h
3. Nguyên nhân
   • Coi lại hồi xưa làm chưa, chưa thì mình làm lại
   • Viêm gan B thì xưa làm r giờ vẫn làm lại: 12 năm xưa chích giờ chưa chích nhắc thì miễn dịch còn không làm để kiểm tra – Biến chứng

+ Suy thận cn thận ở trên r

+Biến chứng tăng đông: TC bao nhiêu (TPTTBM), tăng fibribogen máu (CN đông máu toàn bộ hoặc định lượng fibrinogen máu), định lượng antithrombin III coi có giảm antithrombin III kh. Còn hai chỉ số khác là protein S và protein C bv nhi kh làm phải qua bv huyết học mới có làm.

+ Rối loạn điện giải: Ion đồ (giảm kali natri calci máu)

+ Suy dinh dưỡng: đánh giá lâm sàng

1. Td phụ của cor

 

X

Ử

 

TRÍ TH

Ự

C T

Ế

 

C

Ủ

A B

Ệ

NH VI

Ệ

N

 

• Albumin: Người ta sợ phù phổi nên chỉ truyền 0.7g/kg/h thay vì 1g/kg/h và người ta chỉ truyền 2 lọ chứ không 3 lọ như mình đã tính. Thực tế mình có thể chọn

1g/kg/h và 3 lọ được nhưng các bạn có thể thấy lâm sàng người ta cũng rất thận trong với truyền albumin.

• Sau NV 1h30ph: Ra sốc, ngưng oxy chuyển lên khoa thận. Rõ ràng truyền albumin cũng ra sốc đó.

 

DI

Ễ

N TI

Ế

N TRÊN KHOA TH

Ậ

N

 

• Sau khi lên khoa thì bé này diễn tiến tiếp rất phức tạp (1) viêm phổi (2) tái sốc (3) tiêu chảy cấp …

Bệnh nhân này tái sốc cả thể hình như 6 lần, lần nào cũng phải truyền albumin, tổng chi phí truyền albumin rất cao. Lịch sử của bé này cũng vậy, mỗi lần vô sốc đều tái sốc vài lần mới ra. Do đó cần kiểm soát tái phát trên bé này chặt để giảm số lần vào sốc trong tương lai.

• Chị dừng ở đây (1) Vấn đề lúc nhập viện (2) Chẩn đoán (3) Xử trí cấp cứu (4) Cận lâm sàng là xong còn diễn tiến về sau thì hôm nay chưa nói.
• Kết quả bé này cuối cùng cũng hết sốc, cũng lui bệnh vẫn đáp ứng cor.

 

CÂU HỎI THÊM

 

1. Sau 2 tuần tấn công, mình sẽ giảm liều xuống 2mg/kg/ cách ngày hay

1.5mg/kg/ngày ?

• Dùng 1.5mg/kg/cách ngay hay 2mg/kg/cách ngày đều được
• Khuyến khích là giảm xuống 1.5mg/kg/cách ngày. Ca này vì tiền căn tái phát thường xuyên nên người ta giữ liều 2mg/kg/cách ngày.

 

2. Phác đồ điều trị HCTH lần đầu: 4-8-6 / 4-4-4 / 6-6 ?

 

 

Slide chị chiếu lúc dạy

Có 2 ý quan trọng : (1) Không có một phác đồ duy nhất cho HCTH. (2) Không phải các nước đều chung một phác đồ. Phác đồ mang tính tương đối

• Cuốn Peadiatric nephrology, dành cho bác sĩ chuyên thận nhi. Chủ biên là thầy người Pháp. Khi hỏi thầy về phác đồ thì thầy rất không thích. Thầy nói mình điều trị một em bé không phải như nấu một nồi soup có công thức rõ ràng. Cần cá nhân hóa cho mỗi bé theo một khung chung.
• Hình này là sườn đó, cho lần đầu
• Chia giai đoạn điều trị ra làm ba (1) tấn công đạt lui bệnh hoàn toàn từ 4-8 tuần (2) Giai đoạn cách ngày nên giảm liều xuống 1.5mg/kg giảm tổng liều cor từ 4-8 tuần (3) Giảm liều từ từ để ngưng từ 4-8 tuần → Nhớ đơn giản 3 giai đoạn, mỗi giai đoạn 4-8 tuần
• Phác đồ kinh điển là 4-8-6: 4 tuần tấn công – 8 tuần cách ngày – 6 tuần giảm liều. Nhi Đồng 1 vẫn dùng phác đồ này.

+ Nhưng mà nếu 4 tuần mà chưa lui bệnh thì kh kết luận kháng cor, phải 8 tuần kh lui mới là kháng hoặc 4 tuần kèm test solumedrol 3 liều trong 2 tuần (1 tuần 3 liều truyền cách ngày và 1 tuần theo dõi) → Cũng mất 6 tuần mới kết luận kháng cor được.

• KDIGO cuối năm 2015 đưa ra phác đồ 4-4-4

+ Nếu bệnh nhân đáp ứng tốt thì giảm 8 tuần cách ngày xuống 4 tuần, 6 tuần giảm liều xuống 4 tuần ra 4-4-4

+ Sau đó họ so sánh dữ liệu thầy 4-4-4 cũng tái phát như 4-8-6 nên cho phép dùng 4-4-4 để tổng liều chỉ 12 tuần thay vì 16 tuần.

• Phác đồ 6-6 hiện mới đồng thuận ở Italia.

+ Và cũng chủ yếu chỉ dùng cho Italia

+ Cũng 12 tuần như KDIGO những chỉ có hai giai đoạn (1) tấn công (2) cách ngày. Sau đó ngưng luôn mà kh qua giai đoạn giảm liều vì người ta cho rằng giảm liều kh cần thiết, liều 1.5mg/kg cách ngày có thể ngưng luôn + Handout bộ môn mới chị ghi cả ba phác đồ mà sao trong lúc edit bỏ hết mấy cái kia giữ lại cái mới nhất do hội thận nhi Italia đề nghi năm 2019 nên mới tạo ra hiểu lầm. Chú ý lại cái này chỉ Italia dùng. Mình chưa dùng.

• Tóm lại khung điều trị HCTH lần đầu 3 giai đoạn (1) tấn công (2) cách ngày (3) giảm liều và ngưng. Mỗi giai đoạn 4-8 tuần.
• Hiện tại NĐ1 và NĐ2 đều dùng 4-8-6 và những đứa đáp ứng rất tốt thì mới dùng 4-4-4.
• Đi thi thì em chọn 1 trong 2 cái này đều được, quan trọng em giải thích được đúng khung 3 giai đoạn và giải thích tại sao phác đồ này nên được dùng trên cá thể bệnh nhân của mình.

Thực tế các bác sĩ điều trị sẽ chọn phác đồ cho tối ưu nhất cho từng bé. Phác đồ tối ưu là (1) liều cor thấp nhất (2) duy trì lui bệnh lâu nhất.

 

3. Khi nào khỏi bệnh ? Tiên lượng tương lai thế nào ?

• Dù biết HCTH trẻ em đa phần lành tính và khỏi bệnh hoàn toàn nhưng kh ai dám cam kết khi nào tuổi nào trẻ sẽ khỏi bệnh hoàn toàn
• Người ta thấy STTT đáp ứng cor trong những năm đầu tái phát rất nhiều lần.

Nhưng khi bé vô giai đoạn dậy thì thì sẽ giảm tần số tái phát và cũng có nhiều bé khỏi hoàn toàn, hoặc rất lâu tới lớn mới tái phát. – Bé này 11 tuổi, tiên lượng

+ Tốt hơn đứa kháng corticoid

+ Xấu hơn đứa tái phát xa

+ Xấu hơn đứa tái phát thường xuyên kh trong bệnh cảnh nặng

→ Tiên lượng trung bình: Kh quá xấu kh quá tốt – Vậy công việc tiếp theo là gì ?

+ Bé này 11 tuổi rồi vài năm nữa tới tuổi dậy thì sẽ đỡ hơn. Do đó bây giờ em đừng thử thách nó nữa, nó tái phát lại vô sốc nặng lên nữa.

+ (1) Em cần tấn công cho lui bệnh, kiểm soát cho những năm sắp tới kh bị tái phát nữa.

+ (2) Phải duy trì cho bn lui bệnh ít nhất 1 năm, ngưng cor ít nhất 6 tháng mới giảm liều dần thuốc thứ 2. Giảm thuốc dần kh được ngưng đột ngột. Bé này bị ngưng đột ngột vì lý do gì đó.

 

 

CASE VÀNG DA SƠ SINH GIẢNG VIÊN BS NGUYỄN PHAN MINH NHẬT BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2

BỆNH SỬ TIỀN CĂN HỎI GÌ THÊM

(Hỏi theo nguyên nhân, biến chứng vàng da).

1. Bệnh sử

• Vàng da ngày 3 có đi khám chưa ?

Sanh thường thì ngày 3 sau sinh được xuất viện. Lúc này bé xuất hiện vàng da ở mặt. Khám khi xuất viện BS sản khoa nói đây là tình trạng bình thường, mẹ về theo dõi tiếp nếu vàng da không giảm thì đi khám nhi. Sau đó cho bé xuất viện.

1. Tiền căn

Cá nhân

• Sản khoa: Mẹ không có nhiễm trùng trong và sau sinh.
• Lúc sinh: Ghi nhận có sanh khó nhưng không cần giúp sinh dụng cụ. Sau sinh khóc ngay không bị ngạt, không ghi nhận xuất huyết da niêm và các bất thường khác.
• Đã chích ngừa: Lao, VGB
• Dị ứng: Chưa ghi nhận
• Dinh dưỡng: Sữa mẹ theo nhu cầu
• Mẹ có bệnh lý gì không ? Mẹ không có viêm gan, có đái tháo đường
• Dùng thuốc khi mang thai ? Không dùng thuốc gì khi mang thai
• Nhóm máu mẹ con?
  • Bất đồng nhóm máu thường xảy ra sớm trong ngày đầu. Quan trọng là hỏi nhóm máu mẹ con, đứa thứ nhất thường ít, xảy ra ở mấy đứa sau. +Ca này mẹ nhóm máu A⁺ . Nhóm máu con không biết vì sinh ra không có vấn đề gì nên cũng không lấy máu đi thử.
• Gia đình tán huyết ?
  • Hai bên gia đình chưa ghi nhận

CHỐT LẠI BỆNH SỬ TIỀN CĂN THẾ NÀY

HỎI THÊM NHỮNG CÁI GIÚP XÁC ĐỊNH NGUY CƠ VÀ

NGUYÊN NHÂN VÀNG DA

Phác đồ Nhi đồng 2 bài Vàng da

KHÁM THÊM GÌ ?

Khám chủ yếu để

• (1) Đánh giá mức độ vàng da có nặng không (vàng da tới đâu):
  • Bàn tay bàn chân là vàng da nặng. Nằm ở vùng 5, ước đoán Bili toàn phần > 15mg/dl theo luật Kramer
• (2) Biến chứng của vàng da (biến chứng não): Trương lực cơ ca này tốt

Bệnh não cấp do bilirubin gồm ba giai đoạn – có thể diễn tiến nhanh trong vài ngày

• • Sớm (1-2 ngày): ngủ nhiều, bú giảm, giảm nhẹ trương lực cơ, khóc ré.
  • Trung gian: li bì, nút yếu, tăng trương lực cơ duỗi khi kích thích, quấy khóc khó dỗ, sốt.
  • Tiến triển nặng (sau 1 tuần): cơn ngưng thở, bỏ bú, sốt, co cứng cơ duỗi
  • cử động bất thường đạp xe đạp/vặn vẹo tứ chi, khóc thét không dỗ được hay không khóc được, lơ mơ, hôn mê, tử vong do suy hô hấp hay co giật kháng trị.
• (2) Nguyên nhân
  • Tìm dấu hiệu nhiễm trùng (sốt, ổ nhiễm): Không sốt

• Dấu thiếu máu (do tán huyết): Ca này môi hồng chi ấm mạch rõ
• Dấu xuất huyết da niêm. Không dấu xuất huyết da niêm
• Bướu máu ở đâu không. Bướu máu ở đỉnh Trái

PHÂN TÍCH KHÁM BÉ NÀY

1. Môi hồng:

– Bé không thiếu máu

1. Khối lệch 1 bên đầu:

• Ca này khám ghi nhận một khối giới hạn rõ, sờ chắc, nằm ở đỉnh bên T, không nóng không đau, không vượt qua khớp sọ trên đường giữa.
• Có 3 chẩn đoán cần phân biệt (1) Bướu huyết thanh (2) Bướu máu dưới màng xương (3) Xuất huyết dưới màng cân.
• Khi thấy một cái bướu lệch một bên cần hỏi 2 câu: (1) Có vượt qua được khớp sọ không ? (2) Có xuất hiện ngay sau sinh ?
• (1) Có vượt qua được khớp sọ không ?
  • Cái gì nằm trong xương thì không vượt qua được khớp sọ (hiển nhiên). Cái gì nằm ngoài xương thì nó chạy lan qua được khớp sọ. Xem hình dưới.
  • Không vượt qua là bướu máu hay tụ máu dưới màng xương, do máu bị màng xương khu trú nên nó không thể vượt ra ngoài xương hay đường khớp sọ được.
  • Còn nếu vượt qua được khớp sọ thì là Bướu huyết thanh và Xuất huyết dưới màng cân. Bướu huyết thanh nằm dưới da, nó lan rộng dưới da được nên có thể lan qua khớp sọ. Xuất huyết dưới màng cân nằm dưới cân da đầy nên cũng lan rộng dưới cân da, lan qua cả khớp sọ được.
• (2) Có xuất hiện ngay sau sinh ?
  • Sinh khó làm dập da xuất hiện bướu huyết thanh ngay sau sanh
  • Sinh khó cũng có thể làm tổn thương màng xương, làm tụ máu dưới màng xương. Nhưng do mảng xương thưởng chỉ tổn thương rải rác nho nhỏ nên bướu cũng cần thời gian để bự lên thấy được.
• Hình phía dưới mô tả cách phân biệt từng loại bướu
• Ở bé này bướu (1) không vượt qua khớp sọ (2) xuất hiện sau sinh 2-3 ngày (3) sau tiền căn sanh khó gợi ý tổn thương màng xương sọ nên nghĩ nhiều là bướu máu hay tụ máu dưới màng xương.

• • • 1. KHỐI TRÊN ĐẦU TRẺ SƠ SINH

1. Bướu huyết thanh (Caput succedaneum)
   • Xuất hiện ngay từ sau sinh
   • Thường vượt qua được khớp sọ giữa
   • Kích thước từ từ nhỏ đi
   • Chỉ chứa huyết thanh không có hồng cầu, không có hiện tượng ly giải hồng cầu sau đó nên không tạo ra bilirubin gián tiếp và do đó, không gây vàng da
2. Bướu máu dưới màng xương (Cephalohematoma):
   • Sau sanh chưa xuất hiện:
     • Khi sanh khó, đầu bé đập vào khung chậu mẹ, màng xương rách li ti sẽ gây chảy máu ở những mạch máu dưới màng xương, gây tụ máu dưới màng xương.
     • Màng xương là màng cứng chỉ rách li ti nên máu chảy ra sẽ bị màng xương khu trú lại, tạo áp lực không cho chảy tiếp nữa. Do đó sau sinh có thể mẹ không thấy bướu trên đầu vì máu chảy rỉ rả từ từ, nếu đội nón cho bé thì càng khó phát hiện.
     • Bướu máu chứa nhiều HC, các HC này bị ly giải sinh bilirubin gián tiếp và đó là lý do gây vàng da ở trẻ. Chảy máu rỉ ra nên thường sẽ phát hiện vào 2-3 ngày sau đó khi khối máu bự và xuất hiện vàng da.
   • Không vượt qua khớp sọ:
     • Vì tụ máu dưới màng xương nên không bao giờ vượt qua được khớp sọ. Và cũng chú ý đây là xuất huyết ngoài sọ nên không gây chèn ép các cấu trúc bên trong não.
3. Xuất huyết dưới màng cân (Subgaleal hemorrhage)

• Có thể xuất hiện ngay sau sinh trong những trường hợp nặng, thường là 12-72h sau sinh.
  • Do màng cân có khả năng tạo áp lực chống xuất huyết yếu hơn màng xương nên cái này cũng xuất hiện sớm hơn tụ máu dưới màng cứng
  • Nguyên nhân chính (tới 90%) là do thủ thuật sinh dụng cụ bằng hút vacuum làm vỡ tĩnh mạch liên lạc (nối giữa xoang dọc trên với các tĩnh mạch dưới cân da đầu)
  • Ít gặp nhưng mà nguy hiểm. Có thể gây mất máu nhiều, biểu hiện thiếu máu cấp, có thể gây sốc
• Có thể vượt qua được khớp sọ và lan xuống mặt mũi em bé luôn, đặc biệt là ổ mắt: Do cân bao quanh đầu xuống tận mặt mũi.

Thủ thuật sanh hỗ trợ bằng hút chân không vacuum có thể gây tổn thương tĩnh

mạch liên lạc emissary vein (nối xoang dọc trên và tĩnh mạch dưới cân da đầu) từ đó gây xuất huyết dưới màng cân.

Subgaleal hemorrhage

Symptoms

The diagnosis is generally clinical, with a fluctuant boggy mass developing over the scalp (especially over the occiput) with superficial skin bruising. The swelling develops gradually 12–72 hours after delivery, although it may be noted immediately after delivery in severe cases. Subgaleal hematoma growth is insidious, as it spreads across the whole calvaria and may not be recognized for hours to days. If enough blood accumulates, a visible fluid wave may be seen. Patients may develop periorbital ecchymosis (“raccoon eyes”).

Causes

The majority of neonatal cases (90%) result from applying a vacuum to the head at delivery (ventouse-assisted delivery). The vacuum assist ruptures the emissary veins (i.e., connections between dural sinus and scalp veins) leading to accumulation of blood under the aponeurosis of the scalp muscle and superficial to the periosteum

Wikipedia Subgaleal hemorrhage

TRƯƠNG LỰC CƠ

Đi lâm sàng chị sẽ chỉ kỹ hơn.

• Đối với trẻ vàng da, khám trương lực cơ là quan trọng để đánh giá bệnh lý não. Chị mở clip trên Youtube cho coi. Tiêu đề clip 1: Physical exam- newborn normal – tone – head control. Tiêu đề clip 2: Physical exam- newborn normal – tone – extremity tone
• (1) Nhìn tư thế lúc nghỉ không quấy khóc
  • Đánh giá được 50-60% trương lực cơ
  • Nếu bình thương: Bé gấp nhẹ 4 chi. Tay gập vào người, chân co lại (đủ tháng).
  • Khi tay chân duỗi coi chừng có giảm trương lực cơ.
  • Khi tay co gập trước ngực, mu tay gập vào trong coi chừng có tăng trương lực cơ
• (2) Khám cơ trục:
  • Coi em bé có giữ cổ và cúi đầu được hay không ?
  • Cho em bé ngửa đầu tối đa, giữ vai em bé, để em bé tự vận động cơ trục và ngóc đầu lên.
  • Động tác này dễ khiến bé khóc, nhất là khi ngửa đầu ra sau đột ngột.

Khắc phục bằng cách (1) khi khám dùng tay đỡ nhẹ đầu em bé và (2) cho bé ngửa đầu ra sau từ từ (3) sau đó bỏ tay giữ đầu nhẹ nhàng (4) tay lúc này

chỉ giữ ở vai của em bé

• • Thường bé sơ sinh sẽ giữ cổ ngửa khoảng 1-2 giây rồi cúi đầu xuống. Nếu bé không giữ cổ được coi chừng giảm trương lực cơ. Nếu bé không ngửa cổ ra được, mà cũng không cúi đầu xuống được coi chừng tăng trương lực cơ.
• (3) Khám cơ tứ chi: Khám tay và chân.
  • Khám chi dưới: Thường dùng cách khám duỗi thẳng đầu gối bé và nâng chân bé lên vuông góc với mặt phẳng bàn.
  • Bình thường lúc duỗi sẽ thấy kháng lực nhẹ cản lại và đưa được chân lên

90 độ. Nếu cứng không duỗi được, kh nâng được chân lên thì là tăng trương lực cơ. Nếu lúc duỗi không thấy kháng lực cản và đưa chân lên rất dễ dàng thì giảm trương lực cơ

• • Khám chi trên: Đi lâm sàng chị sẽ hướng dẫn sau

CHỤP TỪ VIDEO RA

Tư thế bình thường của bé

• Trương lực cánh tay bé nếu để 2 bên bình thường. Khi trẻ tăng trước lực cơ sẽ co tay để trước ngực, hai mu bàn tay gấp vào trong.

Khám cơ trục

– Cho bé ngửa đầu, vịn giữ vai bé. Bé sẽ giữ cổ 1-2s. Rồi sau đó ngóc đầu lên

• Cho bé ngửa cổ bé tối đa, sau đó vịn vai để em bé tự vận động cơ trục ngóc đầu lên (chỉ vịn vai không đỡ đầu). Thao tác khám dễ khóc nên mình giữ vai, đỡ đầu cho ngửa đầu từ từ thôi.
• Sau đó thả tay thì cổ em bé sẽ giữ đầu được 1-2s và ngóc

đầu lên chứng tỏ trương lực cơ cổ tốt.

• Còn em bé ko ngửa cổ ra được, ko cúi xuống được , coi chừng tăng trương lực cơ

– Gập gối vuông góc rồi ép chân bé vào thân mình

– Kéo cả hai chân ra sau

Khám cơ chân

• Gập gối vuông góc rồi ép chân bé vào thân mình
• Kéo để duỗi cả hai chân ra sau
• Rồi buông ra thì chân bé sẽ tự co về vị trí bình thường chân gấp kiểu ếch
• Nếu bé duỗi

thẳng luôn không quay lại được vị trí bình thường là giảm trương lực cơ

• Rồi buông ra thì chân bé sẽ tự co về vị trí bình thường chân gấp kiểu ếch
• Nếu bé duỗi thẳng luôn không quay lại được vị trí bình thường là giảm trương lực cơ

Khám cơ chân

– Cách trên (gấp chân rồi búng ra) khó nên thường sẽ khám bằng cách này

– Duỗi thẳng đầu gối bé ra rồi đưa chân lên 90 độ

• Bé bình thường sẽ thấy kháng lực cơ chút khi duối nhưng đầu gối vẫn thẳng ra được và đưa chân bé lên 90 độ so với mặt phẳng ngang được
• Bé tăng trương lực: Kh thẳng được đầu gối và kh đưa lên được 90 độ
• Bé giảm trương lực: Khi thẳng đầu gối kh có kháng lực và

đưa chân lên cũng rất dễ

• Nhìn thì dễ nhưng phải khám mới cảm nhận được. Đi lâm sàng chị sẽ dạy kỹ hơn và cho cảm nhận thử.

Đánh giá trương lực cơ cổ chân, ngón chân

Ngoài ra còn có một số thủ thuật:

• Thủ thuật kéo ngồi: Nắm 2 cổ tay kéo trẻ ngồi dậy → trẻ đủ tháng gấp nhẹ khủy và dựng đầu lên trong cùng trục với thân. Khi ngồi giữ đầu trong 2-3 giây. Cũng có thể kiểm tra luôn phản xạ nắm.
• Thủ thuật treo sấp: Ôm trẻ sấp trong không khí bằng một bàn tay dưới ngực. Trẻ có thể giữ đầu cùng trục cơ thể trong vài giây và co 4 chi chống lại trọng lực.

GIẢI THÍCH TÓM TẮT BỆNH ÁN

Tóm tắt chỉ đưa vào những triệu chứng giúp ích chẩn đoán và điều trị. Đi thi giảng viên thường chấm từ phần tóm tắt. Tóm tắt tốt chứng tỏ hiểu bệnh.

Bệnh nhi nam 5 ngày tuổi, nhập viện vì vàng da. Qua hỏi bệnh và thăm khám ghi nhận:

TCCN:

• Vàng da từ ngày 3 sau sinh, tăng dần:
  • Xác định vàng da. Ngày xuất hiện vàng da giúp định hướng nguyên nhân theo nhóm ngày (coi bảng phía dưới)
• Không sốt:
  • Giúp loại trừ nguyên nhân NT
  • Giúp loại trừ biến chứng bệnh não cấp
  • Giúp loại trừ yếu tố thân nhiệt không ổn định, giúp chọn đường nguy cơ cho bé trong việc xử trí chiếu đèn hay thay máu.
• Bú tốt:
  • Để loại trừ biến chứng bệnh não cấp. Chú ý các triệu chứng bú kém, lừ đừ, sốt gợi ý bệnh lý não.

TCTT:

• Da vàng đến lòng bàn tay, chân: Xác định vàng da mức độ nặng
• Trương lực cơ bình thường: Chưa biến chứng bệnh não cấp

• Không dấu thiếu máu: Ít nghĩ bệnh cảnh tán huyết do bất tương đồng nhóm máu, thiếu men G6PD …
• Không dấu xuất huyết da niêm: Ít nghĩ xuất huyết do DIC …
• Bướu máu dưới màng xương: Nghĩ do bướu máu sau sanh khó, diễn tiến ly giải HC gây tăng Bili gây vàng da.

Tiền căn:

• Sinh 38w: Một yếu tố để chọn đường nguy cơ cho bé trong quá trình xử trí
• Sanh khó: Gợi ý bướu đầu là bướu máu, cần phân biệt với bướu huyết thanh và khối máu dưới màng cân như đã mô tả.
• Mẹ ĐTĐ thai kì: Gợi ý tán huyết do đa hồng cầu

CHẨN ĐOÁN SƠ BỘ PHÂN BIỆT

1. Vàng da tăng Bili TT/GT, (2) bệnh lý hay không bệnh lý, (3) mức độ, (4) nguyên nhân, (5) chưa có biến chứng não cấp

Sơ bộ

• Vàng da tăng Bilirubin gián tiếp nặng, nghi do tụ máu dưới màng xương, chưa biến chứng não cấp.

Phân biệt

• Vàng da tăng Bilirubin gián tiếp nặng, nghi do đa hồng cầu, chưa biến chứng não cấp.
• Những nguyên nhân ít nghĩ hơn trên ca này nhưng chưa loại trừ được hoàn toàn bằng lâm sàng: Bất tương đồng nhóm máu phụ, thiếu men G6PD, nhiễm trùng huyết ^→ Sử dụng cận lâm sàng loại trừ.

VÀNG DA BỆNH LÝ ?

• Ca này vàng da sau 24h, chưa ghi nhận các triệu chứng bệnh lý khác, tuy nhiên vàng da sinh lý không bao giờ có vàng da nặng tới lòng bàn tay bàn chân. Nên nghĩ ca này vàng da bệnh lý. Tiếp theo sẽ đi tìm nguyên nhân bệnh lý gây vàng da là gì và đã có biến chứng não hay chưa.
• Thực tế hiện nay: Thường dùng khái niệm vàng da chưa bệnh lý hơn là vàng da sinh lý để giúp nâng cao thái độ theo dõi.

Slide Vàng da Bs Tịnh.

Ước lượng bilirubin:

Vùng 1: 6 mg/dl

Vùng 2: 9 mg/dl

Vùng 3:12 mg/dl

Vùng 4:15 mg/dl

Vùng 5: >15 mg/dl

Vàng da tới vùng 3 thì nên kiểm tra bilirubin máu

Slide Vàng da BS Tịnh

Slide Vàng da Bs Tịnh chia nguyên nhân theo nhóm cơ chế

Hình chị chiếu khi dạy chia nguyên nhân theo nhóm ngày xuất hiện. Các mốc thời gian này cũng chỉ mang tính tương đối, được lấy từ những thống kê y học.

NGUYÊN NHÂN VÀNG DA TRÊN BÉ NÀY

Hãy nhớ vàng da có thể phối hợp nhiều nguyên nhân cùng lúc

1. Nhóm ngày 2-4:
   • Bé khởi phát vàng da ngày 4 có những nguyên nhân thường gặp là NTH, bất đồng ABO, vàng da do bú mẹ thất bại, thiếu men G6PD.
   • Hiện nay tới ngày 5 rồi: Có thể có thêm đa hồng cầu, ổ tụ máu …
   • Các mốc thời gian này cũng chỉ mang tính tương đối, được lấy từ những thống kê y học.
2. Phân tích các nguyên nhân trên bé này

Ngoài những nguyên nhân rõ ràng, đa số lúc nào cũng phải chẩn đoán phân biệt với thiếu men G6PD, nhiễm trùng huyết, bất đồng nhóm máu

• Nhiễm trùng huyết: Ít nghĩ. Đề nghị CTM CRO để loại trừ.
  • Vàng da từ 2 tuần đổ xuống bao giờ cũng có nguyên nhân nhiễm trùng huyết, hiếm khi gây vàng da kéo dài.
  • Ca này lâm sàng chỉ có vàng da, không hề có sốt và những biểu hiện những trùng khác nên ít nghĩ.
  • Đề nghị CTM, CRP để loại trừ. Việc loại trừ NTH cũng cần thiết cho việc xác định mức nguy cơ của bé để điều trị chiếu đèn và thay máu khúc sau.
• Bất đồng nhóm máu: Ít nghĩ. Đề nghị xn nhóm máu để loại trừ
  • Bất đồng nhóm máu chính: Vì mẹ có nhóm máu A+ nên cũng ít nghĩ. Chỉ có khả năng nhiều khi mẹ nhóm máu O+ còn con máu

A+, B+ hoặc AB+ ?

• • Vẫn nên làm nhóm máu ABO và Rho để chắc chắn.
  • Bất đồng nhóm máu phụ: hiếm gặp
• Thiếu men G6PD: Ít nghĩ, đợi kq tầm soát lúc sanh để loại trừ.
  • (1) Biểu hiện lâm sàng qua dấu hiệu tán huyết và dấu thiếu máu cấp
  • (2) Có thể gặp ở bất kỳ giai đoạn nào của vàng da. Thường biểu hiện từ ngày 2-4 sau sanh trở đi, khi em bé tiếp xúc với những chất oxy hóa mạnh (mẹ tiếp xúc thuốc lúc mang thai): vd thuốc trị lao, aspirin, kháng sinh cloramphenicol, quinolones.
  • (3) Đây là bệnh liên quan di truyền nên luôn phải hỏi gia đình có ai có bệnh lý hồng cầu, bệnh lý di truyền hay không.
  • (4) Được tầm soát sau sinh bằng tầm soát máu gót chân: Thiếu men G6PD, suy giáp, tăng sinh tuyến thượng thận bẩm sinh. Nếu tầm soát có bất thường bv sẽ báo về. Sau 1 tuần ko báo, thì bình thường. Nếu trẻ tiếp xúc chất oxy hóa sớm quá mà có thiếu G6PD có

thể gât tán huyết trước khi bv báo kết quả về.

• • (5) Sau khi tán huyết, định lượng G6PD thường bình thường, do hồng cầu thiếu G6PD vỡ ra hết, còn lại hc bình thường nên lúc này thường định lượng lại sau 2-3 tháng mới chính xác
  • Bé này khám không thấy dấu thiếu máu nên ít nghĩ. Không loại trừ được vì bé có thể có thiếu G6PD chút chút chưa gây tán huyết nhiều tới mức thiếu máu và vàng da, giờ ngày 5 có kèm thêm bướu máu tạo thêm bilirubin làm tăng bilirubin rõ hơn nên vàng da rõ hơn.
  • Bé này đã được tầm soát bằng lấy máu gót chân lúc sanh đi xét nghiệm, kết quả sẽ có sau 7 ngày. Mình đợi thêm mấy ngày nữa có kết quả để loại trừ luôn.
• Vàng da sữa mẹ:
  • Do tăng chu trình ruột gan.
  • Lâm sàng thể hiện qua dấu mất nước, sụt cân 12%
  • Là Cđpb cuối cùng, là CĐ loại trừ, vì nó tự hết, không điều trị.
• Bướu máu:
  • Bắt đầu khoảng ngày 5-15 vì (1) thời gian hình thành ổ máu tụ (2) thời gian ly giải HC do đó vàng da trễ hơn. Ổ tụ máu càng nhiều thì vàng da càng nhiều.
  • Bắt đầu tiêu hồng cầu từ ngày thứ 3-4, khi này vàng da chỉ đến mặt. 1-2 ngày sau mới vàng nhiều vàng da nặng rõ hơn nên bé thường tới với mình ngày thứ 5-6 trở đi. Có bé thậm chí ngày 7-8 mới vàng da nhiều.
  • Một em bé vàng da mặt ngày 3 thì cả bs và mẹ chưa ai muốn cho bé đi kiểm tra vì lúc đó có thể là sinh lý. Như em bé này, ngày 3 vàng da mặt được cho về theo dõi là hợp lý.
  • Bé này phù hợp vì (1) Sanh khó (2) Vàng da ngày 3 (3) Khám có bướu máu
• Đa HC: Nhĩ nhiều do mẹ có đái tháo đường

+Tại sao mẹ có đái tháo đường lại gây đa hồng cầu ?

– >15 ngày là vàng da kéo dài

CHỐT CHẨN ĐOÁN

Đây là 2 chẩn đoán chính trên bé này. Các nguyên nhân hiếm gặp cần làm XN loại trừ: (1) Bất đồng nhóm máu phụ (2) Thiếu máu G6PD (3) NTH

CẬN LÂM SÀNG

Bé này nặng cần chiều đèn nên XN thực hiện cần loại trừ hết những yếu tố nguy cơ

của vàng da để phân đường nguy cơ cho bé tốt hơn.

1. CLS chẩn đoán:

• Bili TP, TT: Xác định chẩn đoán
• Siêu âm xuyên thóp: Tìm XH não vì có 5% bướu máu có nứt xương sọ gây XH não ở bên trong
  • 5% những đứa có bướu máu có nứt xương gây nên xuất huyết nội sọ não đi kèm. Xuất huyết nội sọ lớn dần, có ảnh hưởng đến sự phát triển của bé nên cần siêu âm xuyên thóp phát hiện sớm.
  • Siêu âm khối bướu sẽ đánh giá khối bướu, nhưng thường khám ls đã thấy nên đây không phải mục tiêu chính.
  • Nếu sanh khó có thể siêu âm thêm bụng coi gan có bị bầm dập gì đó không. Nhiều khi chấn thương gan không thấy ở ngoài, siêu âm thấy có khối máu tụ ở gan thì (1) Tiên lượng vàng da kéo dài vì có nhiều khối máu tụ, những khối này sẽ tiếp tục gây ly giải HC và phải (2) Đi tìm rối loạn đông máu, tuy nhiên tỷ lệ này kh cao do nếu có rối loạn đông máu mức đó thì khi ls khám đã có xh da niêm.
• CTM : Đa hồng cầu
• CTM, PMNB, CRP: Nhiễm trùng huyết
• Nhóm máu ABO và Rho: Bất tương đồng nhóm máu
  • Nhóm máu ABO-Rh.
  • Nhóm máu làm luôn cũng được, vì nếu tình trạng vàng tán huyết nhiều hơn gây thiếu máu cần truyền máu hoặc thay máu … mình có sẵn nhóm máu đề trong phần điều trị mình chuẩn bị máu tốt hơn.
• Test coomb: Bất tương đồng nhóm máu
  • Coomb’s test TT (khi nghi bất đồng nhóm máu): Không làm GT trong trường hợp này, chỉ cần làm GT là đủ, GT ko có ý nghĩa.
  • Chị từng gặp mẹ A+ con AB+ Coomb test dương nghi ngờ bất đồng nhóm máu phụ. Nhưng không tìm được nhóm máu phụ vì hiện tại chưa đủ xn làm chuyện đó, chỉ giúp mình định hướng chẩn đoán.

• • Test coomb dương tính thì chắc chắn có yếu tố nguy cơ.
  • Test coomb âm tính chưa loại trừ. Muốn test coomb dương thì số lượng kháng thể phải đủ nhiều. Số lượng kháng thể ít hoặc kháng thể bám mô ngoài HC cũng kh dương tính.
  • Có thể âm tính giả khi bé thiếu máu nặng khi hc bị tán huyết hết rồi, kháng thể bám trên hc kh còn nhiều nên đi làm xn sẽ âm giả. Nếu ls nghi nhiều, đặc biệt khi mẹ có nhóm máu O còn con A hoặc B thì cần theo dõi sát.
• Albumin không làm trên lâm sàng:
  • Theo bài lý thuyết giảm albumin cũng là một yếu tố nguy cơ nhưng thực sự trên lâm sàng không làm. Chỉ làm với những em bé có bệnh lý gan, thận

… đã xác định trong thai kỳ, nghi có giảm albumin làm tăng bilirubin tự do.

• • Còn những bé bình thường, không dấu suy gan, không phù gì cả thì kh làm vì (1) sẽ kh giảm (2) tốn tiền (3) tốn thêm máu
• Đông máu toàn bộ làm khi chỉ định thay máu hoặc nghi rối loạn đông máu:
  • Có thể làm đông máu toàn bộ khi nghi (1) bé có rối loạn đông máu hoặc

(2) cần thay máu do đây là thủ thuật xâm lấn, mình sẽ đặt catether động mạch tĩnh mạch rốn rút máu bơm máu rất xâm lấn sợ gây xuất huyết trên nền trẻ có rối loạn đông máu nhẹ tiềm ẩn.

• • Ca này chỉ có một ổ xuất huyết, không có xuất huyết chỗ khác nên có thể chưa nghĩ rồi loạn đông máu. Nghĩ cũng chưa có chỉ định thay máu nên chưa cần làm

-Men G6PD:

• • Bé được tầm soát ngay sau sinh, đợi kết qủa tầm sau 7 ngày có. Chưa cần kết quả thì ca này cũng ít nghĩ thiếu men vì lâm sàng bé không có biểu hiện thiếu máu do tán huyết. Bé vàng da rõ, nếu do thiếu men G6PD thì phải tán huyết gây thiếu máu dữ dội rồi.
  • Tuy nhiên cũng chưa loại trừ được thiếu men nhẹ kèm cái bướu máu làm biểu hiện vàng da rõ hơn nên vẫn phải đợt kết quả.

1. CLS điều trị:
   • Nếu nhiễm trùng: Sẽ dùng Ks nên có thể làm thêm CN gan, thận. Ca này ít nghĩ nhiễm trùng nên không cần làm liền.
2. Tìm biến chứng não cấp:
   • Case này khám LS không có dấu hiệu bệnh não nên không cần làm gì.

KẾT QUẢ CẬN LÂM SÀNG

Thực tế bé này được lầm luôn CRP để loại trừ nhiễm trùng. Đông máu toàn bộ vì sợ sẽ thay máu. Coomb tets coi tán huyết luôn.

1. CTM, CRP
   • Hemotocrit (Hct)
     • Thường trong 3 ngày đầu > 65% là cao. Tuy nhiên chưa loại trừ khả năng trẻ có tán huyết thì Hct thực tế còn cao hơn nữa.
     • Tìm ngưỡng Hct tăng và giảm theo ngày tuổi: Case này 5 ngày tuổi bình thường Hct 57-58% mà thử ra Hct 66.5% là có đa hồng cầu rồi ^→ Nghĩ đa hồng cầu là đồng nguyên nhân gây vàng da trên bé này
   • Bạch cầu không tăng, CRP bình thường ^→ loại trừ NTH
2. Bilirubin:
   • Tăng ưu thế gián tiếp. Bilirubin TP 478umol/l / 17 = 28mg/dl tra ngay sơ đồ chỉ định thay máu khẩn cấp và chiếu đèn.
3. Còn lại:

• Nhóm máu O+ nhưng coombs test âm tính ^→ loại trừ nguyên nhân bất đồng nhóm máu
• Siêu âm não bình thường, có tụ máu dưới màng cứng ^→ Xác định tụ máu dưới màng cứng, loại trừ khả năng XH não đi kèm

CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH

Vàng da tăng Bil gián tiếp, mức độ nặng, nghĩ do bướu máu và đa hồng cầu, chưa có biến chứng bệnh não cấp.

Note: Việc phối hợp 2 cơ chế là nguyên do làm bé vàng da nặng tới mức phải thay máu. Sẽ phân tích ở phía dưới.

NGUYÊN TẮC XỬ TRÍ

Slide Vàng da Bs Tịnh

CHỈ ĐỊNH THAY MÁU VÀ CHỈ ĐỊNH CHIẾU ĐÈN

Slide vàng da Bs Tịnh

• Câu đầu tiên ca này có cần thay máu khẩn cấp ?
  • Dò bảng chỉ định thay máu, nếu trên đường nguy cơ >=5mg/dl thì thay máu khẩn cấp
  • Nếu trên đường nguy cơ mà <= 5mg/dl thì thay máy trì hoãn (chiều đèn tích cực rồi đánh giá lại, nếu không đáp ứng mới thay máu)
  • Nếu dưới đường nguy cơ thì không có chỉ định thay máu, xét tiếp chỉ định chiếu đèn
  • Chú ý: Biểu đồ này xây dựng cho trẻ >= 35 tuần nên trẻ sinh <35 tuần thì

ngưỡng thay bilirubin thay máu là 10 x cân nặng (lâm sàng học z cho nhanh)

Phác đồ Nhi Đồng 2 2016 ghi rõ chỉ định thay máu ở trẻ non tháng

• Không có chỉ định thay máu thì có chỉ định chiếu đèn không ?
  • Chỉ định chiếu đèn này được xây dựng ở nước ngoài, khi mọi ca có chỉ

định đều được chiếu đèn tích cực.

• • Ở Vn chưa đủ điều kiện về dụng cụ (giải thích cuối bài) nên chỉ chiều đèn thường quy do đó ngưỡng chiếu đèn thấp hơn, thay vì trên đường nguy cơ mới chiều thì chỉ cần dưới đường nguy cơ 2-3 mg/dl là đem đi chiếu luôn.
  • Chú ý: Biểu đồ này xây dựng cho trẻ >= 35 tuần nên trẻ sinh <35 tuần thì ngưỡng thay bilirubin chiếu đèn là 5 x cân nặng (lâm sàng học z cho nhanh)

Phác đồ NDD2 2016 ghi rõ chỉ định chiếu đèn ở trẻ non tháng.

CA NÀY CÓ CẦN THAY MÁU ?

Chỉ định thay máu có 3 đường tương ứng với 3 mức độ nguy cơ. Chúng ta sẽ xác định đường nguy cơ của bé. Sau đó dò tuổi bé và bilirubin tương ứng để biết trẻ có trên đường nguy cơ hay không.

Xác định đường nguy cơ

1. Bé sinh đủ tháng 38w
2. Yếu tố nguy cơ
   • Tán huyết do miễn dịch: Ít nghĩ vì bé này A+ mà mẹ O+ nhưng lâm sàng không biểu hiện thiếu máu, test coomb âm tính thì mình chưa nghĩ tán huyết vì bất đồng nhóm máu phụ hiếm gặp lắm.
   • Thiếu men G6PD: Mặc dù bé chưa có kết quả G6PD, tuy nhiên thiếu men G6PD gây tán huyết cấp thì thiếu máu, bé này đa hồng cầu luôn nên ít nghĩ
   • Lừ đừ, thân nhiệt không ổn định: Bé không lừ đừ nhiều, thân nhiệt bé ổn

định

• • NTH: Lâm sàng ít nghĩ, CTM CRP bình thường nên loại trừ luôn
  • Toan hóa máu: Lâm sàng không sốc, không thở kussmal … nên không nghĩ.

– Từ (1) (2) bé thuộc đường nguy cơ thấp ^→ Tra đường trên cùng.

Xác định chỉ định thay máu khẩn cấp:

• Chỉ định thay máu cấp cứu: Trẻ có dấu hiệu bệnh não cấp do bili hoặc bili TP trên mức chỉ định thay máu >= 5mg/dL thì thay máy cấp cứu.
• Bé này 5 ngày tuổi, bilirubin toàn phần là 478 umol/L (28mg/dL). Mức bilirubin này chỉ trên đường nguy cơ của bé 3mg/dL (< 5mg/dl) nên bé chưa có chỉ định thay máu khẩn cấp. Nhưng đã có chỉ định thay máu trì hoãn: Chiếu đèn tích cực và thay máu nếu không đáp ứng.

BÉ CÓ CHỈ ĐỊNH CHIẾU ĐÈN CHƯA ?

Chỗ này risk factor ghi albumin < 3mg/dl. Slide thầy ghi albumin <2.5mg/dl.

Mình dùng mức 3mg/dl như phác đồ vì mình xử trí theo phác đồ này mà.

LÀM SAO BIẾT CHIỀU ĐÈN CÓ TÍCH CỰC KHÔNG ?

• Định nghĩa chiếu đèn tích cực: Cường độ ánh sáng 30 (coi lại?)
• Bệnh viện Từ Dũ có nghiên cứu 1 đèn chiều trên xuống, 1 đèn chiếu dưới lên, bộc lộ toàn thân bé chỉ mặc tã, nôi là nhựa trong suốt. Đèn trên cách 40cm, đèn dưới cách 10cm. Cường đồ gần 30 tương đương chiếu đèn tích cực
• Bệnh viện Nhi Đồng không có đèn chiếu lưng. Nên mấy chị dùng 2-3 đèn chiếu trên xuống hi vọng đạt cường độ tích cực nhưng có đủ tích cực không thì không biết vì mình chưa có dụng cụ để đo. Mình phải xn máu để coi bilirubin có giảm theo đúng hướng tích cực không, hay chỉ giảm theo mức quy ước.
• Bóng đèn phải <2000 giờ, khoảng cách đèn phải khoảng 40cm (xa quá không

hiệu quả)

• Khi chiếu đèn phải chiếu liên tục: để thải Bilirunbin liên tục cả bili đã ra ngoài da hay chưa ra. Sau khi chiếu đèn, chỉ có thể đo Bili máu để đánh giá mức độ vàng da chứ không đánh giá qua biểu hiện vàng da hay đo bili qua da. (coi lại ?)
• Tóm lại: Nếu chiếu 1 đèn thì là chiếu đèn quy ước. Chiếu 2-3 đèn nghĩ là tích

cực, cần xn kiểm tra coi có đạt mức giảm của chiếu tích cực không.

• Hình bên trái: Đèn chiếu nước ngoài
  • Đèn này xịn hơn
  • Nút vàng là chiếu quy ước
  • Nút xanh bên dưới là tích cực
• Hình bên phải: Đèn chiếu VN mình dùng
  • Ô vuông màu xanh là công tắc bật đèn
  • Chiếu đèn quy ước là bấm 1 nút bật 1 đèn
  • Chiều đèn tích cực là bấm 2 nút bật 2 đèn
  • Này là đèn khoa hồi sức sơ sinh NĐ1
  • ND2 chưa có chỉ có đèn đơn, thì cho 2-3 cây kế nhau
  • Mong là được đủ tích cực, muốn biết rõ phải thử máu

THEO DÕI HIỆU QUẢ CHIẾU ĐÈN

• Làm lại bilirubin sau 4-6 giờ để đánh giá lại:
• Bé này có nguy cơ bệnh não vì bili toàn phần >25mg/dl (là một ytnc cho bệnh não cấp) do đó sẽ đánh giá lại càng sớm càng tốt, khoảng 4h.
• Nếu bé bình thường, có chỉ định chiếu đèn nhưng ít nguy cơ thì có thể cho thời gian dài ra khoảng 6h đánh giá lại.
• Chiếu đèn thất bại
  • Sau 4h chiếu đèn tích cực phải giảm được >=2-3mg/dL. Nếu đạt ngưỡng chiếu đèn thì lại tiếp tục chiếu đèn tích cực, dò vào toán đồ bhutani để (1) xác định thời gian cần thực hiện XN lại hoặc khi nào (2) ngưng chiếu đèn.
  • Nếu không đạt ngưỡng giảm 2-3mg/dl tức là thất bại thì cho thay máu.

Slide Vàng da Bs Tịnh. Đánh giá hiệu quả của chiếu đèn.

CHÚNG TA CŨNG CÓ THỂ DÙNG TOÁN ĐỒ BHUTANI

ĐỂ QUYẾT ĐỊNH THỜI GIAN LẶP LẠI XN

Slide Vàng da Bs Tịnh. Sau khi chiều đèn, ta so sánh với các đường percentile để xác định thời gian (1) cần lặp lại xét nghiệm Bilirubin và khi nào (2)ngưng chiếu đèn được

VÌ SAO HẠN CHẾ THAY MÁU ?

• Bản thân thay máu là xét nghiệm xâm lấn cao, rút máu rồi bơm máu: Có thể làm xuất huyết ở trẻ có rối loạn đông máu tiềm ẩn nên cần xn đông máu trước khi thực hiện
• Kỹ thuật thực hiện khó
  • Rút máu nhanh/nhiều: nguy cơ sốc giảm V.
  • Lúc bơm máu vào nhanh quá cũng có NC tán huyết, NC nhiễm trùng
  • Bơm máu chậm quá dễ bị huyết khối
• Do đó cần hạn chế chỉ định thay máu.

THỰC TẾ ĐIỀU TRỊ Ở BÉ NÀY

• Tại sao chích vitamin K ?
• Tại sao truyền dịch ? Điều trị đa hồng cầu, nhưng mà chị nói các em không cần biết cái này kỹ.

– Sau khi có KQ ngày 7 bili toàn phần là 232 / 17 = 13 mg/dL.

• Khi này có thể ngưng chiếu đèn vì mức Bili < BPV 40^th trên toán đồ Bhutani hoặc còn chỉ định ngưng nữa là Bili toàn phần bé hơn mức 13-14 mg/dL.
• Bil: 23mg/dL là dưới ngưỡng thay máu. Những trường hợp ngay ngưỡng 25 vẫn có thể chiếu đèn tiếp (do đang giảm tốt).

Slide Vàng da Bs Tịnh

Slide Vàng da Bs Tịnh. Sau khi chiều đèn, ta so sánh với các đường percentile để xác định thời gian (1) cần lặp lại xét nghiệm Bilirubin và khi nào (2)ngưng chiếu đèn được

CÂU HỎI:

• Lần này vàng da nặng quá, vậy bé còn có nguy cơ vàng da sau này nữa hay không? (câu về nhà)
• NTH tại sao vàng da nặng ?

CÂU HỎI CỦA CÁC BẠN

1. Khi nào chỉ định chiếu đèn tích cực, khi nào chiếu quy ước ?

• Khi có chỉ định thay máu thì chiếu đèn tích cực
• Thực tế ls 1 bé chỉ có 1 cây đèn nên hầu hết chiếu quy ước cho những trường hợp chưa đạt ngưỡng thay máu
• Nước ngoài thì chiếu tích cực hết vì người ta muốn giảm bili nhanh, giảm nguy cơ biến chứng não
• Do đó em thấy sơ đồ chỉ định chiều đèn, đây là chỉ định chiếu đèn tích cực. Mình chiếu quy ước, khi nào bili giảm chậm hơn, có nguy cơ ảnh hưởng não nên mình sẽ hạ ngưỡng xuống 2-3mg/dl để chiếu ở mức bili thấp hơn, sớm hơn (chấm chú thích số 4) và theo dõi kỹ.

2. Khi nào dùng IVIG ?

• IVIG: chỉ dùng trong trường hợp tán huyết miễn dịch.
• Nếu không thay máu cấp cứu: vừa chiếu đèn vừa truyền IVIG vì IVIG sẽ ngăn chặn bili tiếp tục sản xuất. Chiếu đèn để thải bili ra ngoài, IVIG để khóa nguồn sản xuất bili lại
• Nếu chỉ định thay máu cấp cứu bắt buộc thay máu cấp cứu vì ở ngưỡng này tình trạng tán huyết như vậy bili sẽ tiếp tục tăng cao nguy cơ cao biến chứng não mà IVIG chưa kịp tác dụng.

Slide vàng da Bs Tịnh

1. Thuật ngữ vàng da chưa có dấu hiệu nặng

• Có bạn nói tụ máu dưới màng cứng là nguyên nhân sinh lý nên đây là vàng da sinh lý. Không đúng ca này phối hợp 2 nguyên nhân. Vì vậy có vàng da tới lòng bàn tay bàn chân nên là vàng da nặng.
• Giờ người ta không dùng thuật ngữa vàng da sinh lý nữa mà dùng vàng da chưa có dấu hiệu nặng. Lúc nào cũng phải cảnh giác, dặn dò cho người nhà ý thức được vàng da có thể nặng thêm và gây nguy hiểm cho em bé để đi khám
• Bs sản trong trường hợp này làm tốt: vàng da về theo dõi nếu nặng hơn thì đi khám.

TÓM LẠI VÀNG DA

1. Bệnh sử Tiền căn

• Ngày mấy định hướng nhóm nguyên nhân
• Hỏi những yếu tố liên quan yếu tố nguyên nhân đó

2. Khám

• Mức độ vàng da
• Biến chứng não cấp
• Có là thay máu liền, kh xét những cái khác
• Nếu có dấu hiệu tk nghi ngờ biến chứng não. Phải xét mức độ tương quan với vàng da. Vàng da phải ở mức nặng + dấy bệnh não mới nghĩ bệnh não do tăng bili GT. Vì có một số trường hợp vô ngày 2-3 vàng da mặt mà nói biến chứng não do bili là không phù hợp, không tương ứng với lâm sàng.

3. Điều trị

• Thay máu: Cấp cứu hay trì hoãn
• Chiều đèn: Tích cực kh ? Khi nào ngừng chiếu ?

4. Tiên lượng

– Có vàng da trở lại hay không ?

CÂU HỎI BÀI TẬP VỀ NHÀ