TRÌNH CHUYÊN ĐỀ THIẾU MÁU GIẢNG VIÊN BS NGUYỄN THỊ MAI LAN BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2

Đầu buổi học, chị cho từng nhóm trình chuyên đề: Một nhóm TMTS và một nhóm Thalassemia sau đó giải đáp thắc mắc rồi mới trình case lâm sàng chị soạn sẵn.

Câu hỏi này được chị lưu ý: Chỉ định truyền máu lần đầu ở trẻ Thalassemia ?

• Có hai chỉ định

+ Hb dưới 7

+ Hb trên 7 nhưng cơ thể bệnh nhân đã có biểu hiện tăng tạo máu (biến dạng xương, gan lách to, chậm phát triển thể chất …)  Truyền máu phụ cho bệnh nhân

• Mục tiêu truyền

+ Lý thuyết ghi đạt ngưỡng 10 là vì nguồn máu hạn hẹp chứ có thể nâng lên như bình thường. Mình truyền sao cho lần tái khám sau Hb sẽ khoảng 9-10 để bn kh rơi vào tình trạng thiếu máu giữa hai lần khám.

+ Trong TMTS thì sẽ truyền ít hơn, chỉ để bn qua được đợt cấp rồi giải quyết nguyên nhân cho bn tự tạo máu lại được

+ Còn cái này khi đã cần truyền máu tức là bn kh tự táo máu lại được thì phải truyền cho Hb về mức bình thường nhằm kh có những biến chứng của tình trạng thiếu máu mạn.

• Một số trường hợp bệnh nhân Thalassemie trước giờ chưa truyền máu

+ Nhưng đợt náy có nhu cầu tăng cao như có bệnh cấp tính làm giảm oxy mô chẳng hạn viêm phổi hoặc cần phẫu thuật … thì vẫn truyền máu

+ Nhưng cái này là chỉ định truyền máu điều trị không gọi là chỉ định truyền máu lần đầu

• Người ta nhấn mạnh khái niệm chỉ định lần đầu khắt khe là để:

+ Kh tăng gánh nặng nguồn máu

+ Kh lây bệnh đường máu: Càng truyền nhiều càng có nhiều nguy cơ

+ Kh gây ứ sắt vì truyền vô cũng sẽ bị phá hủy dần

CASE LÂM SÀNG THIẾU MÁU THIẾU SẮT GIẢNH VIÊN BS NGUYỄN THỊ MAI LAN BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2

THIẾU MÁU THÌ HỎI GÌ ?

• Lý do nhập viện: Da xanh xao  Thiếu máu rồi.
• Tính chất thiếu máu

+ Da niêm

+ Diễn tiến

+ Hậu quả

• Triệu chứng đi kèm

+ Dòng BC: Nhiễm trùng

+ Dòng TC: Xuất huyết

• Dinh dưỡng

+ Hỏi kỹ Bữa ăn (1) tính chất (2) số lần (3) số lượng

+ Sổ giun và vệ sinh ăn uống

CHÚ Ý HỎI ĐỊNH HƯỚNG NGUYÊN NHÂN

• Tùy lứa tuổ định

+ Sanh non gợi ý giảm dự trữ Fe từ mẹ sang con

+ Nhỏ: Dinh dưỡng , di truyền

+ Lớn: Thực thể như nhiễm KST XHTH ….

• Tùy giới tính

+ Thiếu men G6PD nam nhiều hơn nữ

• Thời gian

+ Cấp vài ngày vài tuần: XH cấp, tán huyết cấp

+ Mãn đa phần do dinh dưỡng / di truyền

• Chế độ ăn bé này không phù hợp.

+ Cụ thể 2 tuổi thì chỉ cần khoảng 600ml sữa và phải ăn thêm những bữa chính có đủ 4 thành phần dinh dưỡng khác là protid, glucid, lipid, vit và khoáng.

+ Bé uống 7 bịch x 200ml = 1400ml là dư sữa. Nhưng thiếu hết những yếu tố khác.

Nguồn tham khảo trên mạng: Dinh dưỡng bé 2 tuổi

• Giảm tưới máu mô toàn thân nên phải khám toàn diện toàn cơ thể. Chú ý những ảnh hưởng của thiếu máu: mệt mỏi nhức đầu tay chân lạnh …

NGUYÊN NHÂN THIẾU MÁU

• Chia làm hai nhóm lớn: Giảm SX hoặc tăng Phá hủy

Cân cao ở trẻ em (coi lại)

+ Với bé 2 tuổi 12kg là hợp lý. Mới sanh khoảng 3kg. 5 tháng gấp 2. 8 tháng

2.5 và 1 tuổi gấp 3. 2 tuổi gấp 4. Mỗi năm sau 2 tuổi tăng 2kg

+ Trẻ sanh 1 tuổi 50cm …. 4 tuổi 1m. Sau đó mỗi năm 5cm.

Sờ được gan lách ở trẻ dưới 1 tuổi ?

+ Trẻ nhũ nhi dưới 1 tuổi sờ gan lách được 2cm là bình thường. Người lớn thì là bất thường.

+ Vì trong thai kỳ gan lách là nơi tạo máu chính, khi sanh nó mới chuyển cho xương nên trong gđ đầu của quá trình chuyển tiếp thì vẫn có thể sờ được gan lách.

• Chia từng nhóm
• Giảm SX có trung ương và thiếu nguyên liệu
• Tán huyết có nội mạch và ngoại mạch
• XH có tại chỗ và toàn thân. XN từ 2 vị trí trở lên, không đối xứng thì có thể nghĩ toàn thân

Đây là bảng kỹ hơn

• Đầu tiên là nhánh giảm sản xuất tại tủy

• Tiếp theo là nhánh mát máu ngoại vi

• Chẩn đoán xác định thiếu máu

• Trên lâm sàng vẫn dùng mức này, sách vở có thể update 8-10. Tuy nhiên nếu <8 là mức nặng thì sẽ làm tăng gánh nặng truyền máu  LS vẫn dùng mức 6-9

Handout bộ môn nhi: Tiếp cận thiếu máu theo CLS.

• Sau bước đầu tới HC nhỏ nhược sắc chúng ta sẽ có một nhóm nguyên nhân

• Để xác định được nguyên nhân nào trong nhóm HC nhỏ nhược sắt trên sẽ thực hiện thêm Fe và Ferrin và biện luận theo bảng này.

XÉT NGHIỆM RDW

– TMTS có RDW tăng cao hơn Thalassemia

+ RDW Red cell Distribution With là độ phân bố hồng cầu. Giá trị bình thường 9-15%.

+ RDW cao chứng tỏ HC trong dân số quan sát có kích thước to nhỏ không đều. Gặp trong TMTS nhiều hơn vì nó diễn tiến kéo dài. Trong khoảng tg này, giai đoạn đầu thiếu ít sắt nên HC nhỏ ít, về sau thiếu sắt nhiều và rõ ràng hơn thì Hc nhược sắc hơn và nhỏ hơn.

+ Nhớ rằng đời sống HC lâu 90 – 120 ngày nên trong 90 – 120 ngày này nhiều thế hệ HC sẽ được tạo ra thay đổi theo tình trạng thiếu sắt kể trên. Khi đó, ta xn một thời điểm sẽ có nhiều loại HC có kích thước khác nhau hay RDW cao.

– Trong Thalassemia thì RDW bình thường hoặc tăng nhẹ:

+ Bệnh bẩm sinh ra hc đã nhỏ và có kích thước đồng đều. Nhỏ là vì giảm chuỗi globin, còn đồng đều là vì tình trạng này bẩm sinh nên nó hằng định.

+ Chừng nào tán huyết nặng tăng tạo máu bù trừ thì có HC lưới mới được tạo nhiều cùng tồn tại với HC hiện tại. Khi này RDW sẽ tăng nhẹ.

NHỮNG XN CÒN LẠI

• Eosinophil ca này >4% có thể nhiễm KST ủng hộ thêm cho thiếu máu thiếu sắt
• TC tăng cũng ủng hộ TMTS nhiều hơn do trong TMTS có sự tăng tiết EPO kích thích tủy xương. EPO ngoài tăng HC còn làm tăng tạo tiểu cầu luôn.
• Ca này nghĩ nhiều TMTS do

+ RDW cao: Chứng tỏ kích cỡ HC đa dạng, phù hợp với bệnh lý TMTS mạn tính có kích thước HC thay đổi theo thời gian tùy thuộc vào mức độ thiếu sắt.

+ TC cao

+ Eosinnophil cao

KHÔNG THIẾU MÁU NHƯNG THIẾU SẮT

• TMTS thì phải thiếu máu mới có HC nhỏ nhược sắt.
• Khi Xn ra thiếu máu HC nhỏ nhược sắt

+ TMTS

+ TMTS và Thalassemia luôn ai cấm

 Cần làm Ferritin để tiếp cận tiếp

• Không thiếu máu nhưng có HC nhỏ nhược sắt. Nghi ngờ Thalassemia thể nhẹ hay thể ẩn.

• Kết quả điện di bình thường. Ferritin transferrin giảm, mức độ nặng hay giai đoạn toàn phát.

Slide thiếu máu thiếu sắt Y4

NGUYÊN NHÂN TMTS LÀ GÌ ?

• (1) Nguồn vào thiếu: Chế độ ăn và dinh dưỡng chưa tốt
• (2) Hấp thu kh tốt: Viêm loét dd tá tràng ..
• (3) Không vận chuyển Fe được: Thiếu transferrin hiếm gặp
• (4) Mất: XHTH rỉ rả trong kst …

– [UPDATE QUAN TRỌNG] Hb < 5g% thay cho <4g% trước đây. Lâm sàng đã có biểu hiện nặng thì truyền bất kể mức độ.

• Trong TMTS chỉ truyền máu để vượt qua mức độ nặng. Không phải truyền cho đủ về gần bình thường như Thalassemia
• Truyền 2-3ml có thể tới 5ml nhưng cần truyền chậm để bệnh nhân kh quá tải tuần hoàn. Ở bệnh nhân TMTS, tình trạng thiếu máu kéo dài có thể ảnh hưởng chức năng tim mạch (cơ tim, hệ thống dẫn truyền …) nên truyền nhanh có thể gây quá tải và phù phổi.

• Hiện nay có một số nghiên cứu cho thấy 4-6mg / kg / ngày có nhiều tác dụng phụ nên người ta hạ xuống 3-4 mg / kg / ngày chia ra 1-2 lần nhưng vẫn (1) dữ nguyên hiệu quả (2) giảm chi phí (3) giảm tác dụng phụ.. Vì vậy hiện tại 3-4 mg

/kg / ngày là liều được sử dụng .

• Bú mẹ không cần chuyển sang bú bình. Nếu phải chuyển sau thì dùng sữa tăng sắt.

– Sữa mẹ và sữa bình thì cái gì cho bé nhiều sắt hơn ?

+ Sữa mẹ có hàm lượng sắt thấp hơn sữa bình nhưng sắt trong sữa mẹ có khả năng hấp thụ tốt hơn sữa bình. Do đó sữa mẹ cho trẻ nhiều sắt hơn

+ Nếu phải uống sữa bình với mục đích bổ sung sữa thì không uống sữa bình thường mà uống sữa có hàm lượng sắt tăng cương.

• Nếu ở bạn làm ở bv tỉnh không có xét nghiệm ferritin và lâm sàng kh có tán huyết, có thể điều trị thử. Sau đó tái khám sau 2 tuần hoặc sau 1 tháng tùy mức độ nặng của thiếu máu. Nếu sau thời gian điều trị thử, Hb có tăng 1g/dl thì có thể là TMTS. Nếu kh đáp ứng thì mình cần tìm rõ nguyên nhân (chuyển lên bv tuyến trên để thực hiện xn ferritin …)

• Nếu các chỉ số này không phục hồi hoàn toàn thì phải tầm soát Thalassemia. Dân tộc Kinh có thể tới 10% có Thalassemia, nhiều dân tộc vùng cao do hôn nhân trong một quần thể nhỏ nên Thalassemia có thể tới 80%. Tóm lại, đây là bệnh rất

phổ biến trong dân số VN  Nên tầm soát thêm Thalassemia nếu điều trị đáp ứng không về bình thường.

• Ví dụ: Khi hướng dẫn điều trị cần nói rõ uống giữa bữa ăn là giữa bữa này với bữa kia. Không phải đang ăn dừng lại. Có rất nhiều bệnh nhân nghĩ giữa bữa ăn là đang ăn dừng lại uống thuốc rồi ăn tiếp, như vậy là sai.

ESINOPHIL VÀ GIUN ?

• Bé này eosinophil cao nên soi phân tìm giun. Nếu không thấy trứng giun mà điều trị kh đáp ứng nữa thì có thể làm XN huyết thanh cho một số loại KST
• Làm loại gì thì dựa vào ls. Ví dụ bé có ăn bò tái, rau sống, chơi với chó mèo gì không để làm.
• Bé này có sổ giun 3 tháng trước. Việc số giun 3 tháng trc chỉ giá trị phòng ngừa khi chưa bị. Còn nếu bé bị nhiễm rồi thì thuốc sổ giun kh ăn thua, phải dùng thuốc điều trị đặc hiệu mới diệt được KST.

CHỊ NÓI MỘT CHÚT VỀ THALASSEMIA

• VN nằm trong vùng lưu hành cao.

• Quan điểm mớ việc phân chia thể Thalassemia cụ thể là gì không quan trọng bằng việc có phụ thuộc truyền máu hay không (Non TDT và TDT)

• Bn Thalassemia có đột biến gen làm giảm tổng hợp chuỗi alpha hoặc beta. Khi đó sẽ có sự tăng tổng hợp bù trừ của chuỗi còn lại. Ví dụ alpha Thalassemia có sự giảm alpha và tăng bù trừ beta hoặc các loại chuỗi globin khác.
• Chính cái chuỗi bù trừ dư ra này là nguyên nhân gây bệnh cảnh nặng. Chuỗi dư ra này sẽ gắn vào hc làm nó dễ bị hệ võng nội mô nhận biết và phá hủy. Như vậy cái chuỗi dư ra này quan trọng hơn chuỗi bị giảm trong việc bn có bị tán huyết hay là không.
• Ví dụ: Bn alpha + beta thể nặng có sự giảm cả hai chuối alpha và beta nên thành ra không có tăng bù trừ chuỗi nào được. Thành ra chuỗi globin dư trên bn này ít, nên bệnh cảnh ls của thể này nhẹ hơn thể alpha nặng hoặc beta nặng đơn độc.
• Hiện nay có một số thuốc giúp làm tăng tổng hợp chuỗi gamma để nó gắn với alpha tạo thành HbF. Bn sẽ có tạo một Hb bất thường là HbF nhưng sẽ kh có chuỗi du nhiều để bám vào HC và gây tán huyết. Khi đó ls bệnh nhân sẽ nhẹ đi. Bn sẽ không cần truyền máu liên tục nữa. Thuốc này rất tốt nhưng chưa áp dụng ở VN vì sợ nguy cơ nhiễm trùng (?)

Tùy mức độ ứ sắt nhiều hay ít sẽ phân ra ảnh hưởng tới cái gì. Ví dụ >2500 nằm trong vùng màu đỏ thì dễ lắng đọng sắt ở cơ quan nội tạng, nhất là tim. Khi này cần dùng thuốc thải sắt mạnh như viên sủi Deferasirox.

• Deferasirox dạng viên sủi giúp giảm sắt mạnh nhưng giá 200k 1 viên. Uống tính bằng tháng bằng năm. Một bn 20 kg thì tháng uống cả mấy chục triệu. Bn Thalassemia thường nghèo nên thực tế rất ít dùng thuốc này.
• Mình sẽ thay bằng deferrioxamine chích tĩnh mạch và deferiprone uống. Khả năng thải sắt của deferrioxamine chích lớn hơn deferiprone uống

+ Khi tăng nặng thì ưu tiên combo cả hai cái, nhẹ thì dùng deferiprone được rồi.

CASE XUẤT HUYẾT HEMOPHILIA

GIẢNG VIÊN BS ĐÀO THỊ THANH AN BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2

 

 

 

NGUYÊN NHÂN GÂY XUẤT HUYẾT

1. Mắc phải: Chấn thương, thuốc
2. RLĐCM ban đầu

– Thành mạch: HC ED

Số lượng TC: + Giảm sx: lành tính, ác tính + Tăng phả hủy: van, miễn dịch + Tăng bắt giữ: Cường lách, tăng áp lực tmc … + Tăng tiêu thụ: DIC, TTP Chất lượng TC + Bẩm sinh Glanzeman, TC rỗng + Mắc phải: Thuốc ức chế kết tập tiểu cầu Aspirin, Nsaids … WAS: Dt lặn / X, xuất huyết liên quan tiểu cầu, chàm, thiếu máu, SGMD (Tế bào / Dịch thể): TC giảm, MPV nhỏ <7 Nhiễm trùng: vi trùng, virus (EBV, CMV, khác …) VWD: Trội >> Lặn 3. RLĐMHT Bẩm sinh: Hemophilia A-B, thiếu YTDM hiếm (V, VII, Fibrinogen, XII, XIII) Mắc phải: VitK, gan, tự miễn (lupus,…) Chất ức chế: Tiếp xúc YTDM kéo dài trước đó 4. Kết hợp – DIC, HUS, thiếu vitK / dùng thuốc chống vitK (II,VII,IX,X), suy gan, TTP (giảm TC + triệu chứng cơ quan đích)

 

 

PHÂN TÍCH NGUYÊN NHÂN CHI TIẾT

 

MẮC PHẢI

• Chấn thương
• Thuốc

 

RLĐCM BAN ĐẦU

1. Thành mạch: HC ED …

• Nhìn chung nhóm nguyên nhân thành mạch hiếm gặp ở TE, thường gặp hơn ở người lớn khi mà theo sinh lý sự tạo collagen giảm theo tuổi và có thể gây xuất huyết ngoài da.
• HC ED là một nhóm bệnh lý rối loạn thành mạch di truyền do đột biến gen làm rối loạn mô liên kết . Bệnh này rất hiếm gặp, chị chưa gặp ca nào ở BV ND1 và

ND2

 

1. Tiểu cầu có số lượng và chất lượng

 

2.1 Số lượng TC:

– Giảm sản xuất:

+ Lành tính: Suy tủy, xơ tủy, ức chế tủy do đợt nhiễm trùng hoặc nhiễm siêu vi như trong SXH … Trong SXH tiểu cầu giảm vì virus và cytokin ức chế tủy xương, những virus khác cũng có biểu hiện như vậy như trong nhiễm sv thường, bé sốt vô vì chấm xuất huyết ngay những ngày đầu (EBV, CMV, Adeno …). SXH thì thường ngày 3-5. LS thấy rất đa dạng và kh test nên ít khi biết được cụ thể do con virus nào.

+ Ác tính: Tiên phát tại tủy như bạch cầu cấp bạch cầu mãn – Thứ phát là

UT bên ngoài xâm lấn vào như u nguyên bào thần kinh …

+ Nhiễm trùng: vi trùng, virus (EBV, CMV, khác …). Ức chế tủy xương. Lâm sàng hay thấy có những ca nhiễm siêu vi tiên phát có thể biểu hiện bằng XH giảm tiểu cầu. Đây là cái nguyên nhân giảm số lượng TC thường gặp nhất với biểu hiện XH thường nhẹ.

• Tăng phá hủy: Van nhân tạo trẻ ít gặp, miễn dịch.

+ Sau một đợt nhiễm trùng siêu vi … kháng thể bám vào tiểu cầu, rồi phức đó bị bắt giữa tại lách

+ Nhóm thứ 2 là sau khi truyền TC một thời gian sinh kháng thể kháng TC cũng có thể có.

• Tăng bắt giữ: Cường lách

+ Cường lách thì hay gặp liên quan tới hệ mạch cửa như sau tăng áp lực tmc, dị dạng mạch máu gan lách, huyết khối huyết tắc mạch cửa … Sự ứ trệ sẽ gây ra cường lách

+ Cũng gặp trong Thalassemia …

• Tăng tiêu thụ: DIC, TTP
• Nói thêm về chuyện: Truyền máu khối lượng lớn. Khi bệnh nhân mất máu ồ ạt, chỉ truyền HC lắng, HT tươi mà không có TC thì máu bệnh nhân bị pha loãng.

 

2.2 Chất lượng TC – Bẩm sinh:

Liên quan tới những khả năng của tiểu cầu (1) bám dính vào thành mạch (2) hoạt hóa tiểu cầu lân cận (3) khả năng phóng hạt của tiểu cầu. Liên quan tới những glycoprotein đặc biệt của nó. Các bạn coi những bệnh lý gì liên quan cái gì

+ Bernard Soulier: Ib bám dính thành mạch

+ Glanzeman: IIb-IIIa bám với tiểu cầu + TC rỗng: Phóng hạt.

• Mắc phải:

+ Thuốc ức chế kết tập tiểu cầu Aspirin, Nsaids …

+ Thuốc ức chế thụ thể chuyên biệt thì ở trẻ em không có chỉ định dùng. Trừ khi nó uống nhầm thuốc của người nhà nó

 

2.3 Wiskot Andric Syndrome:

+ Vừa giảm số lượng vừa giảm chất lượng TC

+ Biểu hiện ls sớm, đi cầu ra máu

+ Di truyền lặn / X, xuất huyết liên quan tiểu cầu, chàm, thiếu máu. Quan trọng là có kèm SGMD (Tế bào / Dịch thể)

+ Bé sẽ tử vong trong bệnh cảnh NT nặng. Do bệnh kh tổng hợp được WA protein là protein cấu trúc cho bộ khung tế bào. Đặc biệt là tb tủy xương như hc bc và tc. Không có protein này thì cấu trúc nâng đỡ tb mất đi làm suy giảm cn tb. BC thì kh thực bào được, kh di chuyển được, kh sinh kháng thể được → Suy cả miễn dịch dịch thể và tế bào. + XN quan trọng: TC giảm, MPV nhỏ <7

+ Tóm lại: Thấy bé con trai xuất huyết rất sớm thì coi lại có bị chàm da không, có suy giảm miễn dịch nt tái đa tái lại không, TC có nhỏ kh ? Cần phát hiện sớm để điều trị dự phòng không bệnh nhân tử vong.

 

RLĐMHT

 

• Bẩm sinh: Hemophilia A-B, thiếu YTDM hiếm (V, VII, Fibrinogen, XII, XIII)

+ Hemophilia A-B là trên X. VII thì quan trọng nhất hỏi anh chị có bị không, đôi khi có anh chị và tử vong r …

+ Những yếu tố còn lại trên NST thường. Phải nhận được cả hai gen lặn từ ba và mẹ nên hiếm hơn.

• Mắc phải: VitK, bệnh gan, tự miễn (lupus,…), chất ức chế: bé được truyền YTDM kéo dài trước đó.

 

KẾT HỢP

 

Có những bệnh lý không phải chỉ có cái này hoặc cái kia mà bị cả hai. Bệnh lý:

DIC, HUS, thiếu vitK / dùng thuốc chống vitK (II,VII,IX,X), suy gan, TTP (giảm

TC + triệu chứng cơ quan đích). Trong đám này có cái thiên về đông máu huyết tương, có cái bị cả hai luôn.

 

1. Thiếu vit K thì liên quan tới sự tổng hợp những yếu tố II, VII, IX, X tại gan.

Nhóm này cũng có thể do thuốc kháng VitK như (1) thuốc bệnh nhân dùng

Warfarin … cũng có thể do (2) thuốc độc như thuốc diệt chuột có cơ chế y chang Warfarin nhưng mà kéo dài hơn. Ls sẽ có XH và xn máu gợi ý cho tình trạng giảm những yt đông máu liên quan vitK.

1. Suy gan giảm sx yt đông máu, thường biểu hiện rõ ở nhóm con đường đông máu ngoại sinh. CN gan càng suy giảm càng biểu hiện rõ. Ngoài đông máy bệnh nhân còn có những biểu hiện khác như tăng men gan, giảm albumin, bệnh nền của gan.

Tóm lại XH + bệnh gan nền → Gợi ý Xh do gan.

1. DIC tổn thương cả cầm máu ban đầu lẫn đông máu huyết tương. Em bé bị tổn thương tb nội mạc nhiều nơi trong cơ thể ví dụ trong nhiễm trùng nặng độc tố vi trùng có thể gây tổn thương nhiều nơi hoặc chấn thương nặng gây đụng dập mạch máu nhiều nơi hoặc trải qua những phẫu thuật lớn làm tổn thương tb nội mạc. Khi đó sẽ kích hoạt con đường đông máu và ly giải cục máu đông. Những quá trình quá mức dẫn tới tiêu thụ ytdm và tc …. làm cho tình trạng Xh càng nặng nề thêm.
2. HUS ở trẻ em , bệnh nhân phải có bệnh cảnh của nhiễm trùng Ecoli type

O157H7. Những con này sinh độc tố gây suy gan. Ngoài ra cũng có một số con khác như phế cầu … Đọc tố vi khuẩn kích thích quá trình đông cầm máu của cơ thể. Em bé có (1) tiền sử tiêu chảy trước đó, có (2) suy thận với (3) biểu hiện tán huyết xuất huyết gợi ý cho HC này

1. TTP là nhóm bệnh lý sinh huyết khối mạch máu nhỏ. Tương tự HUS nhưng do nguyên nhân khác HUS. HUS do nhiễm trùng còn TTP thường sau miễn dịch hoặc bẩm sinh thiếu men Adam TS13. Men này có nhiệm vụ cắt phân tử Von

Willebrand tạo huyết khối vi mao mạch do Von willebrand bị vón cục lại tạo thành những phân tử đa trùng hợp là những cục máu đông nhỏ ở vi mao mạch gây tiêu thụ tiểu cầu và xuất huyết. Biểu hiện ls của TTP giống như giảm tc hơn kèm triệu chứng tổn thương cơ quan đích là những nơi có cục huyết khối đó: não thận phổi … Trên một bé có giảm TC kèm tổn thương cơ quan đích thì coi chưng bệnh này

1. VWD:

• Một bệnh lý phức tạp. Có thể cả di truyền trội và lặn nhưng thường là trội nhiều hơn lặn. Trên NST số 12. Bệnh lý liên quan tới TC và yếu tố số 8.

+ Trội thường gặp nên phải hỏi TC coi ba hoặc mẹ có không. Ba hoặc mẹ có là nghĩ nhiều rồi.

• Thực tế đây là bệnh lý rối loạn đông máu bẩm sinh thường gặp nhất nhưng mình lại ít thấy trên lâm sàng vì thường bn nhẹ ít triệu chứng nên số ca mình chẩn đoán được ít hơn những bệnh còn lại. Tần suất lưu hành cao nhưng ít được chẩn đoán. – Biểu hiện ls bệnh rất đa dạng tùy thuộc vào mức độ giảm hay mất luôn yếu tố Von willebrand. Mức độ nặng nhất là kh tổng hợp được, bn xh nặng nhưng tỷ lệ nhóm đó thấp. Bệnh nhân thường rơi vô nhóm nhẹ thôi.
• Von willebrand cũng chia ra (1) số lượng (2) chất lượng gắn kết vs TC hoặc gắn kết với yếu tố VIII.
• Chia 3 tuyp 1-2-3. Trong đó tuyp 2 có 4 tuyp nhỏ.

+ Tuyp 1 và 3 là giảm số lượng. 1 là giảm nhẹ, 3 là giảm nặng

+ Tuyp 2 làm giảm chất lượng, được chia làm 4 phân tuyp. Tuyp 2b là tiểu cầu, tuyp 2n là yếu tố VIII.

–

• Như vậy liên quan cả đông cầm máu ban đầu và đông máu huyết tương
• Trội >> Lặn
• Một bệnh lý riêng không sếp vô nhóm bệnh lý TC

 

 

 

 

 

BỆNH SỬ HỎI GÌ

 

1. Triệu chứng xuất huyết – Hoàn cảnh khởi phát:

+ Chấn thương tai nạn gì không ?

+ Tự phát ?

• Vị trí: Vị trí đầu tiên như thế nào, sau đó hướng lan ra sao. Ngoài chỗ hiện tại còn chỗ xuất huyết nào khác không ?

+ Da dễ thấy

+ Niêm khám

+ Tiêu tiểu ra máu không

+ Tri giác như thế nào, đau đầu nôn ói (TALNS do XH não)

• Dạng gì, tính chất ra sao
• Diễn tiến

+ Thời gian bao lâu rồi

+ Màu sắc tím xanh vàng biến mất → Khẳng định đây là xh hay không ? Như tăng sắc tố da hoặc bướu máu có ở đó lâu rồi không thay đổi gì hết

+ Có đáp ứng cầm máu ban đầu không

+ Đã đi khám ở đâu chưa, chẩn đoán là gì

 

2. Triệu chứng kèm theo

• Sốt: Nhiễm trùng các cơ quan …
• Ho sổ mũi khó thở thở nhanh : Nhiễm trùng , nhiễm siêu vi hô hấp
• Tiêu hóa: Hỏi tính chất phân như tiêu chảy trong HUS, tiêu ra máu trong WAS …
• Tiết niệu: Tiểu bình thường không, tiểu có quấy khóc gì không, …
• Ăn bú ngủ như thế nào

 

 

TIỀN CĂN CÁ NHÂN HỎI GÌ

– XH như vậy trước đây chưa

+ Bệnh lý bẩm sinh thường bé sẽ có tiền căn trước đó. Nhưng cũng có thể đây là lần đầu tiên bé vào

+ Bệnh lý bẩm sinh di truyền thể trung bình nặng thường biểu hiện trước 2 tuổi. Thể nhẹ thường kh có biểu hiện luôn. Nên những bé sau 2 tuổi bị lần đầu tiên thì nghĩ mắc phải nhiều hơn bẩm sinh. – Sản khoa

+ Con thứ mấy trong nhà. Những đứa con còn lại khỏe mạnh không, có bé nào mất sớm không: Nếu mẹ nói con đầu lòng thì hỏi trước sanh bé này mẹ có xảy hay sanh bé nào mất sớm kh vì một số người sẽ dấu. Bé này con trai đầu lòng, không anh chị em gì hết.

+ Sanh thường hay sanh mổ

+ Mẹ có bị băng huyết sau sanh kh, phải truyền chế phẩm máu gì kh ?

+ Cắt rốn có chảy máu khó cầm không: Chảy máu rốn sau rụng rốn do thiếu yếu tố đông máu số mấy ?

+ Sau sanh bé có bị bầm da, xuất huyết gì kh

+ Bé sanh ở đâu, cơ sở nào: Có được chích vitK sau sanh không ? Nếu sanh ở nhà kh được chích vitK thì có khả năng là bé bị thiếu VitK nếu có ls phù hợp.

+ Vàng da sau sanh do tắc mật gì gì đó – Chủng ngừa

+ Vaccine sống giảm độc lực trong 2 tháng gần đây ? → XHGTC miễn dịch

+ Sau chích có bụ tụ máu vết chích không, nhất là tiêm bắp

• Tâm vận

+ Bệnh lý bs thường liên quan phát triển tâm vận chậm hơn bthg

+ Bệnh lý xuất huyết thường ít bị ảnh hưởng

+ Nhưng trong quá trình phát triển tập bò đứng … thì bé có thể té ngã. Nên hỏi luôn vụ xuất huyết liên quan vận động. Bé này nhỏ thì hỏi được khúc lật thôi, còn bé lớn thì hỏi lúc nó tập đi tập chạy có xh gì không

• Dinh dưỡng

+ Hỏi coi bé ăn uống ra sao

+ Bé bú mẹ hoàn toàn thì dễ bị thiếu vitK hơn

+ 6 tháng hầu như chỉ có bú chưa hỏi được gì nhiều hơn

+ Mấy bé lớn thì hỏi ăn gì ngày mấy bữa

+ Cái này quan trọng hơn với bệnh lý thiếu máu – Bệnh lý

+ Những bệnh lý liên quan XH

+ Bệnh lý cần dùng thuốc

+ Bệnh lý sgmd nt tái đi tái lại

+ Bệnh gan bệnh tự miễn …

• Dị ứng

+ Chàm da ngứa da trong WAS

• Nói chung hỏi tiền căn lồng ghép khai thác dần

 

TIỀN CĂN GIA ĐÌNH: QUAN TRỌNG

– Chú ý

+ Bệnh có thể xảy ra ở cả cha mẹ anh chị em đằng nội đằng ngoại. Không phải chỉ tập trung giới nam hay nữ. Đây là sai lầm hay gặp khi hỏi tiền căn gia đình. Cần khai thác (1) trực hệ (2) họ hàng.

+ Phải hỏi làm sao để vẽ được sơ đồ phả hệ từ ông bà cho tới ba mẹ cho tới anh chị em. Phả hệ nếu hỏi tốt giúp đoán được phần lớn bệnh di truyền. Bắt đầu bằng câu: Nhà có mấy người, nhà ngoại có mấy người, nhà nội có mấy người rồi hỏi tới.

+ Không hỏi bệnh mà hỏi triệu chứng, có ai xuất huyết hay bấm máu khi va chạm gì không …

+ Nếu có thì nói có, chưa thì mình không loại trừ được – Trực hệ

+ Trong nhà có ai chảy máu, bầm máu khi va chạm như bé không

• Nhà mẹ

+ Mẹ có mấy anh chị em ? Ca này có 2 người chị bình thường

+ Mấy người anh chị có con không ? 2 chị mỗi người 2 con gái bình thường + Ông bà ngoại có ai bệnh không ? – Nhà nội

+ Ba có mấy anh chị em ? Ca này có 1 em trai 1 chị gái bình thường

+ Mấy người anh chị có con không ? Chị 1 trai 1 gái bình thường. Em 1 gái bình thường

+ Ông bà nội có anh bệnh kh ?

• Từ hỏi vậy vẽ ra được cái phả hệ

 

GIA ĐÌNH BÌNH THƯỜNG CÓ LOẠI ĐƯỢC ?

• Ba mẹ anh chị em không ai bị thì loại được bệnh lý di truyền trội trên NST thường. Vì di truyền trội thì ba mẹ bị truyền cho con. Nhưng bệnh di truyền lặn trên NST chưa loại được vì có thể ba mẹ thể dị hợp.
• Di truyền trên X: Gia đình mẹ toàn con gái không, không có con trai như cậu hay cháu trai nên không loại được bệnh di truyền trên X. Nếu có một người con trai họ ngoại bị thì mình nghĩ nhiều bệnh di truyền lặn trên X rồi. Gia đình này kh có nên chưa loại được.

→ Chưa loại được di truyền lặn trên NST và di truyền lặn trên X

• Nhiệm vụ hỏi TC thì phải vẻ được sơ đồ phả hệ. Nếu may mắn đôi khi hỏi phả hệ ra bệnh rồi chưa cần làm xn gì cả.

 

• Sau khi giảng chị show tiếp bệnh sử tiền sử bé này

 

 

KHÁM GÌ BÂY GIỜ ?

I. Có cấp cứu không ?

• Tri giác
• Sinh hiệu: TALNS thì mạch chậm HA tăng cao, sốc thì M nhanh HA tụt

→ Sàng lọc bé có nặng cần cấp cứu không II. Khám hệ thống trù trên xuống ?

1. Không có cấp cứu thì khám hệ thống từ trên xuống
   • Từng cơ quan chú ý dấu hiệu xuất huyết – Có phải xuất huyết không ?

+ Ấn kính: Xh kh mất còn hồng ban thì mất

+ Màu và thời gian xuất hiện: Bướu máu có từ sau sanh to dần >1 tuần kh mất đi. Bớt cà phê sữa thì birth mark sau sanh có rồi

1. Đầu mặt cổ
   • XH kết mạc mắt miệng nướu vòm họng chân răng ống tai
   • Dấu hiệu tk khu trú méo miệng, rãnh nhân trung lệch, đồng tử hai

bên → Khối máu tụ chén ép trong não

• • Thóp, đo vòng đầu

1. Ngực
   • Đánh giá tim phổi
2. Bụng
   • Gan lách sờ có to không
   • Có th bàng hệ coi bệnh gan, bệnh lý gây cường lách
3. Thần kinh cơ xương khớp
   • Sưng khớp biến dạng khớp xh khớp
   • Yếu nửa người không ? Sức cơ yếu không ?
4. Nhìn tổng quát lại da một lần – Bé có bao nhiêu vết bầm. Có nhiều thì mô tả từng nơi, có 3 vết kích thước ở đâu … Còn nếu xuất huyết đầy thì xh dạng chấm dạng đốm dạng mảng rải rác khắp người. Nhớ là phân loại XHGTC có dựa vào số lượng vết XH nên đôi khi mình phải đếm rõ. – Có thiếu máu không ? Do Xh hoặc do bệnh đi kèm
   • Hạch liên quan bệnh ác tính và bệnh nhiễm trùng
5. Tiếu niệu sinh dục

• Khó đánh giá xh. Hỏi bệnh là chính
• Nghi XH tiêu hóa thì thăm trực tràng

 

• Bé này nhìn chung là ổn, chỉ có bầm máu cẳng tay P thôi
• Hạch bá này kh to. Hạch to là >1cm. Nếu có phải khám kỹ các tính chất của hạch. Hạch kh di động và kh đau thường liên quan ác tính, hạch di động và đau thường liên quan tới nhiễm trùng

 

• Cái này là mảng bầm nằm ở khủy nhưng kh phải Xh trong khớp khủy – Để biết có XH trong khớp khủy không ?

+ So sánh hai bên, khớp khủy bên trái và P bằng nhau nên ít nghĩ có XH trong khớp. Nếu nó to hơn sưng nóng đỏ đau mất các nếp giải phẫu rãnh khớp thì mới nghĩ XH trong khớp. Ca này nằm trong mô dưới da thôi.

 

 

 

SINH VIÊN TỰ NÓI

• Chị cho bạn phát biểu rồi đồng ý thôi, kh hướng dẫn chi tiết – Ca này nghĩ rối loạn đông máu huyết tương nhiều hơn vì bé có mảng bầm lớn. Không thấy xuất huyết da niêm chỗ khác.
• Thiếu VitK kh nghĩ vì sinh ở Đại học Y Dược được tiêm tốt rồi
• Khám kh dấu hiệu tăng áp cửa, suy tb gan gì
• Kh có tiền căn thuốc
• Bệnh lý tự miễn khám kh có ban đỏ gì cả
• ….

 

 

• Em bé này (1) tự nhiên (2) bầm máu (3) da khủy tay
• Tự nhiên trong rl ban đầu nhưng rl huyết tương nặng cũng có thể Xh tự nhiên
• Rl ban đầu có thể gây bầm da, nhưng khi có bầm da thường kèm da niêm chỗ khác → Đây là yếu tố quyết định ở bé này.
• Vị trí da
• Tóm lại: Thiên về đông máu huyết tương vì dạng bầm lớn đơn độc. Còn nếu rl ban đầu thì dạng chấm là chính, nặng có bầm nhưng khi đó phải có chấm xh toàn thân rồi. Để rõ ràng hoàn toàn thì cần làm tiếp CLS.

 

CHỊ NHẮC LẠI TÍ XÍU VỀ HÌNH ẢNH XUẤT HUYẾT

• Chấm là <3mm. Đốm là 3-10mm. Bé này 1 ngày Xh đầy người nên người nhà cho nhập viện. Khám có nhiều chấm và đốm xuất huyết nhiều kích cỡ khác nhau nằm rải rác trên mặt. Có XH kết mặc mắt luôn. XHGTC miễn dịch.

• Hemophilia. Xuất huyết khớp gối P tái đi tái lại nhiều lần làm khớp gối biến dạng luôn nhìn như khối u giả. Teo cơ cẳng chân 2 bên vì ngồi tại chỗ kh đi lại gì cả. Một khối u đơn độc khu trú, có thể bị 2-3 khớp nhưng kh phải là tất cả khớp. Thường gặp sau chấn thương, khi nào mức độ nặng thì có thể XH tự nhiên

• Mảng bầm 3-4mm rải rác ở phần dưới đùi và phần trên cẳng chân. Chưa thể phân biệt được nhóm nào cả. Vì có nhiều mảng XH. Khám xem có XH khớp kh, có chấm toàn thân không … Chính những yt khắc giúp định hướng chẩn đoán.

• Có thể ban đầu hoặc huyết tương. Có thể do giảm tiểu cầu Xh tự phát hoặc thiếu yt đông máu gây xh sau một va chạm nào đó. → Cần thêm những yếu tố khác

• Coi có bị XH chỗ khác kh
• Hemophilia có thể XH não đơn độc mà kh có XH chỗ khác
• XHGTC thì XH não là mức độ nặng, có XH chấm toàn thân rồi.

 

 

Mình sẽ bắt đầu với Xn căn bản và thực hiện XN chuyên sâu ngay lúc đầu hoặc sau khi có định hướng của Xn căn bản tùy theo trường hợp

1. Xn căn bản là CTM và Đông máu: PT, aPTT, Fibrinogen
2. Xn chuyên sâu

• D-dimer khi nghi DIC
• Xn Von Willebrand

+ PFA100 là Platelet Function Analyzer khi nghi Von willebrand. Đánh giá chất lượng TC và Von luôn nên nếu PFA100 bất thường thì là 1 trong 2 bệnh này.

+ Nếu gia đình có người Von willebrand rồi thì có thể định lượng luôn Von willebrand antigen đánh giá số lượng và acitivity đánh giá chất lượng

 

 

• Nếu mà CTM, đông máu bình thường thì có thể

+ Von Willebrand: PFA100, định lượng VWB antigen và activity

+ Nếu Xn Von bình thường thì mới làm tới Thiếu yếu tố XIII

+ Còn bình thường hết thì mới nghĩ tới bệnh thành mạch nhưng mà hiếm lắm

• TC giảm

+ Thì làm phết máu ngoại biên

+ Những Th nặng hơn cần làm tủy đồ và các xn khác

→ Coi giảm do cái gì

• Đông máu: Con đường đông máu nào kéo dài

+ PT kéo dài thì đường ngoại sinh: VII

+ aPTT kéo dài thì đường nội sinh: XII, XI, IX, VIII

+ PT và aPTT là bị đường chung luôn – Mixing study ?

+ Khi nghi bé có bệnh Lupus

+ Hoặc khi bé được truyền máu nhiều lần rồi nghi có kt chống yt đông máu

+ Theo nguyên tắc mình sẽ làm luôn khi có kéo dài nhưng thực tế chỉ làm khi nghi ngờ hai nhóm nguyên nhân này.

+ Nếu mình nghi luôn do Hemophilia thì định lượng ytdm tương ứng luôn.

LS thường làm VIII, IX trước vì độ phổ biến

• Bảng diễn giải kq cls trong sách giáo khoa.

+ TT thì lâm sàng mình không làm

+ FDPs là D-dimer dương tính đó

• Ví dụ VWB mọi xn bình thường, aPTT có thể bình thường hoặc kéo dài. Như vậy ls aPTT kéo dài có thể là Hemophilia hoặc là VWB

+ Nếu định lượng yt VIII bình thường hoặc kh phù hợp với mức độ nặng của bệnh thì coi chừng VWB vì VWB ảnh hưởng cả TC và yếu tố VIII

 

 

 

 

 

 

 

CTM bình thường

• BC bình thường, ở tuổi này lym ưu thế

+ Mono ca này bình thường: Chú ý những Th nhiễm siêu vi cấp tính như EBV CMV thì Mono sẽ tăng rất cao > 1000 hoặc >10%. Có thể sẽ kèm theo giảm TC gây XH. Gọi là HC tăng BC đơn nhân nhiễm khuẩn do nhiễm EBV cấp tính (EBV là nguyên nhân hàng đầu, CMV thứ hai)

+ Eosinophil ca này hơi tăng nhẹ. Đúng ra phải <500 con hay <0.5K/uL. Cái này cũng không nhiều thử lại CTM thôi. Chừng nào >1000 con thì phải tìm nguyên nhân.

• HC bình thường

+ MCHC hơi thấp <28 nhưng những thông số khác bình thường nên chưa nghĩ bất thường. Lặp lại khi tình trạng bé ổn định là được rồi. Nếu vẫn bất thường thì mới thực hiện thêm test khác.

• TC bình thường

+ Số lượng bình thường

+ MPV cũng không nhỏ nên không nghĩ WAS

• Nói chung CTM này bình thường không gợi ý được bệnh lý gì khác.

 

 

• aPTT kéo dài. Còn lại bình thường. Khú trú còn lại hai nguyên nhân thôi (1) Hemophilia (2) Von Willebrand (3) Lupus có những ít nghĩ vì ls không có triệu chứng gợi ý. Không tiếp xúc chất ức chế nên rất ít nghĩ có KT chống YTDM – Như vậy còn (1) Hemophilia (2) VWB là hàng đầu. Nghĩ Hemophilia nhiều hơn

VWB vì

+ Giới tính nam: VWB nằm trên NST nên bị ở cả nam và nữ. Còn Hemo trên X nên thường ở bé nam. Bé này bé nam nên thực tế kh dùng yếu tố này được.

+ Tính chất XH VWB sẽ có biểu hiện của rl cầm máu ban đầu HOẶC rl cầm máu huyết tương. Ca này biểu hiện rl đông máu huyết tương, cũng có thể là VWB nên kh dùng yếu tố này để phân biệt được. Kh phải VWB có cả biểu hiện của TC và đông máu huyết tương cùng lúc, mà tùy tuyp sẽ có 1 trong 2. VWB tuyp 2b giống như là TC. VWB tuyp 2n thì giống như Hemophilia. (1) aPTT sẽ tăng không tương xứng với biểu hiện của lâm sàng vì thiếu Von willebrand chứ không phải yt VIII là chính.

+ (2) Trong ca này mình phân vân Hemophilia và VWB tuyp 2n. Trong khi đó tuyp 2n di truyền trội trên NST thường. Ca này tiền căn kh ghi nhận ba mẹ có rl đông máu. Đây là yếu tố chính kh nghĩ nhiều VWB ở ca này

• Vì vậy mình sẽ định lượng yt đông máu VIII, IX trước vì.

+ Yếu tố XI và những yếu tố còn lại chỉ có 2%

+ Nếu giảm phù hợp ls thì chẩn đoán Hemophilia.

+ Nếu kh giảm hoặc giảm kh phù hợp ls thì cần định lượng thêm VWB và làm những yếu tố đông máu còn lại.

 

• Kết luận: Hemophilia A thể nặng.

+ Đọc là “Hemophili A” không có đọc HemophiA tuyp A vì cái âm a là âm câm.

+ Mức độ nặng vì yếu tố VIII < 1% phù hợp với biểu hiện ls là xh sớm dưới 1 tuổi và xh tự nhiên. Những ca thể tb sẽ xuất huyết trễ hơn sau 2 tuổi và sau chẩn thương nhẹ. Thể nhẹ thì kh triệu chứng chỉ có triệu chứng sau chấn thương nặng hoặc phẫu thuật

+ Cần phân độ vì tiên lượng bé mức độ nặng có thể XH tự nhiên, Xh não cơ khớp tự nhiên. Ca này là ví dụ.

• Sau khi có chẩn đoán rồi thì mình coi vị trí XH này có cần phải can thiệp điều trị gì không.

 

 

 

ĐIỀU TRỊ

• Ca này XH cấp ở da vùng khủy tay. Kh phải là XH não hay XH cơ khớp. – Xh này cũng đang dần hồi phục. Nhìn màu sắc của nó nhạt dần ở bên ngoài, đang tự hấp thu. Nên kh có chỉ định điều trị
• Nếu bé có XH não, nội tạng, tiêu hóa, tiết niệu … thì mới cần điều trị. Điều trị sẽ tùy thuộc vị trí xuất huyết sẽ có liều và thời gian tương ứng
• Hãy nhớ: Bé này nền tảng nó 0.2% nhưng nếu kh xuất huyết kh cần bù. Vì bù vào thì sao thời gian bán hủy của yt đông máu bé cũng sẽ giảm về bình thường. Lại làm tăng nguy cơ tạo kháng thể sau này. Làm đúng chỉ định

 

TƯ VẤN

• Bệnh bẩm sinh kéo dài cả đời nên cần tư vấn kỹ.
• Ở Vn hiện chưa điều trị triệt để được. Trên Tg hiện nay có một số nơi đã chỉnh được gen. Hoặc dự phòng xuất huyết khi mà bé có biểu hiện XH nặng (XH khớp, Xh não …) bằng tiêm yếu tố đông máu thiếu hụt.

+ Dự phòng thường sẽ điều trị sớm trước 2 tuổi và xuất đời. Vì vậy chi phí cho những bn này rất là nặng. Khi mình cho dự phòng vậy thì cũng có thể xuất hiện kháng thể chống yt đông máu nữa.

+ Ở VN thực tế ít dùng vì chi phí quá cao. Nhìn chung tiên lượng thể nặng là nặng nề cho bé và cho cả gia đình.

+ Về coi coi tần suất xuất hiện chất ức chế là bao nhiêu % và mình sẽ phát hiện dựa trên cái gì, nãy có nói qua mixing study rồi đó. Tiên lượng mấy bé này nặng vì nó kh đáp ứng truyền yếu tố đông máu.

• Em bé này đang tập lật nên phải đảm bảo môi trường xung quanh an toàn

 

TUI SANH CON NỮA CÓ BỊ KHÔNG ?

• Chưa trả lời được liền vì bé này XaY. Có thể (1) Xa này từ mẹ (2) Xa này do đột biến ở thế hệ của bé, tức là mình bé bệnh thôi, mẹ bé bình thường. – Giờ mình phải xác định mẹ có mang gan không

+ (1) Nếu họ ngoại có một người bệnh tương tự → Khẳng định luôn mẹ có mang gen lặn Xa. Nhưng gia đình này chưa có ai bị nên không loại trừ đột biến mới xuất hiện ở bé này

+ (2) Giờ Xét nghiệm bà mẹ này trước bằng định lượng đầu tay. Nếu yếu tố VIII dưới bình thường thì kết luận mẹ mang gen dị hợp. Nếu xn kh giảm yếu tố đông máu thì mẹ bình thường. Sanh những bé sau kh có nguy cơ.

+ Cũng có thể làm SHPT giải trình tự nhưng tốn kém. Định lượng yếu tố VIII được rồi.

+ Xn bà mẹ xong ra mang gen lặn thì mình sẽ tư vấn cho những người cô và cháu gái bên ngoại coi chừng cũng có gen lặn → Tư vấn cho nguyên gia đình đó luôn.

 

CÂU HỎI SINH VIÊN

 

1. Mục tiêu YT đông máu cần truyền ?

– Nguyên tắc cung cấp càng sớm càng tốt là luôn đúng rồi. Mấy con số này chung chung. Nhưng có những phác đồ chia số theo vị trí XH. Liều cho từng cơ quan trong slide chị có nhưng kh bắt thuộc. Nhớ đơn giản cơ quan nặng thì cho liều cao, cơ quan can thiệp được từ bên ngoài thì cho liều thấp hơn. Và liều ở những nước kinh tế thấp thì có thể chấp nhận 10-20%. – Khi bé đang XH mới cần sử dụng YT đông máu còn nếu đang hồi phục hoặc kh có xuất huyết thì không cần dùng. Sau khi thời gian bán hủy yt đông máu truyền vô thì cũng lại về % nền thôi.

 

1. Dấu hiệu XH cơ thắt lưng chậu ? CLS xác định xuất huyết ?

• Khi nào nghi ngờ, có thể chỉ biểu hiện bằng đau bụng. Khi đó mình sử dụng siêu âm bụng có thể giúp mình thấy ổ xuất huyết. Đồng thời siêu âm giúp mình theo dõi điều trị có giảm kích thước sau điều trị không.
• Giống như khi nghi ngờ XH não (rối loạn tri giác, dấu tk khu trú …) thì cũng phải CT kh cản quang.
• Khi có tiểu đỏ … Tiết niệu sinh dục có thể siêu âm đánh giá hệ niệu. Kèm TPTNT để đánh giá và theo dõi điều trị.
• Tiêu hóa thì có thể khám lâm sàng và xn máu ẩn trong phân ….

 

Khi nào cần chỉ định Ct scan não

• Có dấu hiệu nghi ngờ tại não
• Hb giảm nhiều nhưng kh có xuất huyết da niêm, tiêu tiểu … nghi ngờ có XH não
• Thực tế khi mà Hb giảm, ls kh có dấu Xh thì mình làm dần để tìm nguyên nhân như TPTNT, máu ẩn trong phân, siêu âm bụng và dĩ nhiên là Ct scan não.

 

4. Điều trị hỗ trợ cầm máu

• Transamin hoặc Demopressin
• Nếu bệnh nhân ở nhà đang bị Xh niêm có thể dùng, nếu cầm thì bn kh cần truyền yt đông máu nữa
• Nhưng thực tế ở Vn, bệnh nhân tự điều trị tại nhà như vầy là kh phổ biến. Thường dùng trong bệnh viện.

+ Transamin dùng trong XH niêm, dùng kèm vs yt đông máu. Nhưng kh được dùng khi bn có Xh tiết niệu vì nó có nguy cơ tạo cục máu đông làm tắc nghẽn tiết niệu suy thận (chống chỉ định khi có Xh tiết niệu). Xh niêm mạc khác tiêu hóa răng miệng mũi dùng kết hợp được.

+ Nếu truyền yếu tố đông máu cầm luôn thì kh cần dùng thêm. Nếu kh đáp ứng tốt thì thêm transamin vì cơ chế nó chỉ giúp ổn định cục máu đông. Nếu kh tạo được cục máu đông thì dùng transamin kh hiệu quả.

+ Cho ngay lúc đầu một số XH nhẹ có thể đáp ứng nhưng theo cơ chế trên tốt nhất cho kèm vs yếu tố đông máu . Xh nặng transamin không, kh có yếu tố đông máu là kh hiệu quả.

 

5. Khi nào gọi là yếu tố đông máu không phù hợp với lâm sàng để mình đi định lượng thêm các yt khác ?

– Tương xứng độ nặng của bệnh và mức độ giảm yếu tố đông máu. Ví dụ: Ca này XN sớm dưới 1 tuổi, Xh tự nhiên mà XN ra 10% là kh tương xứng đó.

 

Điều trị học (1) XHGTC miễn dịch (2) Hemophilia ở trẻ em. Trong mục tiêu tốt nghiệp của Y6. Những bệnh khác tham khảo thêm, học sau đại học.

 

 

 

 

CASE SỐT XUẤT HUYẾT

GIẢNG VIÊN BS NGUYỄN HUY LUÂN BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2

 

 

Ở Lâm Đồng xuống chơi, mắc bệnh rồi vô Bình Thạnh

 

Trẻ sốt ngồi phòng khám có hai tác nhân quan trọng cần loại trừ liền

• Nhiễm trùng
• Sốt XH
• Sốt siêu vi

 

Ngoài những tác nhân nhiễm trùng thì mình cần phân loại bệnh lý nội / ngoại

• Nội: Tác nhân gây bệnh là gì, lao sốt rét sốt xuất huyết kst nhấm bệnh lý miễn dịch ung thư nội tiết – Ngoại:

 

Học từ những từ gợi nhớ: Sốt xuất huyết.

• Sốt

+ Bắt buộc 100% phải có sốt

+ Sốt có đặc trưng sốt cao liên tục đáp ứng kém với thuốc hạ sốt. Sốt khác uống hạ sốt thì hạ và hạ về nhiệt độ bình thường

+ Sốt xuất huyết hạ 37 38 và đứng không xuống nữa và sau đó lại sốt lại + Sốt liên tục trong khoảng 1 tuần lễ thôi.

+ Thường ngày thứ 3-5 triệu chứng sẽ nặng hơn

• Và xuất huyết

+ Do giảm tiểu cầu

+ Da niêm nội tạng

• Còn đặc trưng khác trong cơ chế bệnh ngoài sốt : thoát huyết tương. Cô đặc máu do tăng tính thấm mạch máu. Về sau có tràn dịch đa màng thường trong giai đoạn sau.
• Khám cô đặc máu trên lâm sàng

+ Vạch niêm mạc mắt da dòm

+ Thì sẽ coi được thiếu máu không

+ Hai là cô đặc máu

+ Khám ở lúc đứa nhỏ không bị sốt vì khi bị sốt thì niêm mạc mắt xung huyết.

• Không sốt mà niêm mạc mắt xung huyết thì coi chừng đó là dấu hiệu của cô đặc máu.
• Nhìn màu sắc da của những em bị sốt xuất huyết thấy không hồng hào như trẻ bình thường. Thất thoát mạch giảm thể tích lòng mạch cộng cô đặc máu giảm tuần hoàn mao mạch. → Nhìn màu kỳ kỳ hơi sậm tái tái do tuần hoàn kém.
• Lúc vô sốc của sốt xuất huyết tình trạng sốc XH khác sốc nhiễm trùng. Rõ ràng khám lâm sàng khá quan trọng

+ Hướng tới bệnh cảnh. TH chúng ta không có chắc chắn lắm thì ở trên lâm sàng, bác sĩ sẽ làm

• Lâm sàng chúng ta làm

+ CTM

+ NS1

+ Ít làm men gan

 

• Ngày 1

+ CTM chưa định hướng SXH được nhưng hướng được nhiễm trùng hay không. Đồng thời cho thấy Hct căn bản

 

• Ngày 3

+ Xác định được đứa bé này có cần nhập viện hay không

• Xác định những yếu tố cảnh báo

→ Người bs phòng khám giúp giảm nguy cơ bn vô nặng

 

NS1 dương tính không đồng nghĩa với sốt xuất huyết. Nhưng nếu NS1 âm thì không loại trừ được.

 

 

Một trong những nguyên nhân cần loại trừ là sốc nhiễm trùng

 

 

 

Phân biệt sốc do sốt xuất huyết và sốc do nhiễm trùng

• Đầu tiên là có ổ nhiễm trùng
• Sốt xuất huyết đi từ ngoài vô ánh sáng không tốt không gì bất thường, da hơi xạm tái nhưng đi bình thường: Bs ơi con mệt quá, ngồi xuống khám được. Chi lạnh ngắt, mạch 0 huyết áp 0 mà nó vẫn đi bình thường.
• Trong khi sốc nhiễm trùng giống như mình nói vẻ mặt nhiễm trùng không hề tươi tỉnh, đừ môi khô lưỡi dơ. – Có ổ nhiễm trùng hay không
• Có sự khác biệt về mặt huyết áp: Sốc NT HA dãn mạch nên HA có độ chênh của tâm thu và tâm trương và thường là tâm trương giảm thấp (sốc ấp) về sau thì cả hai cái giảm luôn.
• Còn những triệu chứng của bạch cầu: Lympho kh điển hình
• Hct: Có một số tình huống sai khi Hct cơ bản thấp như khi thiếu máu, sốt thì Hct tăng lên tới mức bình thường
• CRP và Procalcitonin tăng, còn bên kia thì thường bình thường.
• TDMP phải:

+ Liên quan tới đường dẫn máu và bạch huyết về tim.

+ Trong SXH thất thoát mạch máu thì bên phải nhiều mạch máu nhiều hơn, thứ 2 áp lực bên phải ít hơn bên trái vì bên trái còn có tim.

+ Bên trái còn có hệ bạch huyết tốt hơn → Thường là bên trái ít bị hơn là bên phải.

 

Sốc sốt xuất huyết ngày thứ 4

 

 

HA tâm thu tối thiểu 70 + 2n với n là tuổi

HA tối thiểu của bé này là 70 + 2×9 = 90

Bệnh nhân này chưa đạt huyết áp tối thiểu nên chuyển chưa an toàn

 

• Chuyển tới nhi đồng 2 mạch nhanh nhẹ huyết áp kẹp trở lại.
• Vẫn còn sốc, chưa ra sốc nên không phải là tái sốc
• Điểm đặc biệt là SpO2 95% với ngạnh mũi → Không phải đứa nào sốc SpO2 cũng giảm, vẫn đảm bảo với oxy qua cannula.
• Sốc giảm lưu lượng tưới máu, SpO2 lại là lưu lượng tới máu tới mô. Mặc dù sốc nhưng tình trạng oxy chuyên chở tới mô vẫn còn chứ không phải là sụt giảm hoàn toàn

 

Chẩn đoán lúc nhập viện

• Sốc sốt xuất huyết Dengue ngày thứ 4 giờ thứ 2

 

Xử trí

• Thở oxy
• Nằm đầu thấp
• Truyền dịch RL
• Chăm sóc cấp 1
• CLS

+ Đường huyết

+ Men gan CN thận

+ CTM Hct sau truyền dịch một giờ

+ Siêu âm Xquang ngực

 

Nhớ lưu đồ xử lý

• Xử trí bệnh nhân này như thế nào
• Bao gồm những cái thầy đã nói
• Xét nghiệm thì làm trong bao lâu

 

• Cái này là tiên phát hay thứ phát ?

+ Tiên phát chưa có kháng thể

+ Thứu phát mới có phức hợp kháng nguyên kháng thể

+ Đã có triệu chứng thì là thứ phát

+ Riêng ở nhũ nhi thì có thể nặng ngay lần tiên phát

• Coi bài tiêm chủng vì y6 sẽ thi những cái đó

 

• Từ ngày thứ hai phải coi chừng quá tải dịch

+ Mạch nhanh

+ HA quá cao

 

• Phổi có ran ẩm gợi ý thất thoát dịch vào phổi
• SXH là thất thoát dịch. Khi điều trị SXH dùng dung dịch tinh thể, chảy tốt qua những lỗ lủng. Đổ dịch vô cơ thể còn ¼ trong lòng mạch còn đâu là ra khoảng gian bào nằm ở đó.
• Từu từ nó tích lại thì đứa nhỏ phù nề lên. Chauw kể lượng dịch thất thoát những ngày trước. Lúc này sẽ tới một nghịch lý đổ dịch vô dịch thất thoát vô phổi. Nhưng không đổ dịch thì sốc.
• Cao phân tử vô giảm được thất thoát dịch nhưng vẫn phù

+ Vẫn thất thoát dịch

+ Nó tăng kháng lực phổi → tăng đẩy dịch ra nữa

+ Vận mạch chỉ có tác dụng co mạch lại làm tăng kháng lực ngoại biên làm tăng huyết áp. Nhìn về mặt đại thể thì ngon có mạch HA tăng nhưng đồng nghĩa với chuyện tưới máu mô được không ? VÌ khi co mạch tăng thì lượng máu tới mô giảm đi mạch HA có nhưng bn ngày càng xấu đi.

• Cái mình cần làm là

+ Đặt nội khí quản

+ Thở cpap làm áp lực tăng đây nước từ phế nang ra ngoài khaorng kẽ

Kiểm soát được hô hấp. Trong khi đó đổ thêm dịch và dùng vận mạch vừa đủ thôi.

• Lọc máu

+ Khi nào nặng thì có thể lọc máu

+ Có nhiều biến chứng nên chỉ sử dụng cho bệnh nhân nặng . Thí dụ nếu phù phổi nhiều quá đặt nkq kiểm soát hô hấp không được luôn thì đôi khi cần phải lọc máu cho bệnh nhân hoặc là ECMO tuần hoàn ngoài cơ thể.

 

 

 

• Xn ta cần làm giai đoạn đầu

 

• Đọc theo nội khoa
• Oxy 3l/ph 20+4n → FiO2 32% → pO2 160 – Giờ ca này lớn hơn tại sao ?

+ 1 đo không đúng.

+ 2 lúc chuyển vô cấp cứu thở oxy 3l mà trên đường sẽ tăng lên 4-5l nên

+ FiO2 thì mình tính theo công thức chứ có thể ra hơn cho nên con số này có thể sai cũng có thể đúng. Ít ra nó nói cho mình là thông khí bệnh nhân này ổn.

+ Trao đổi khí tốt thì mới ra được con số này chứ. Sốc bệnh nhân kh quá mức vẫn vận chuyển được tới chỗ thở nên vẫn còn ngon lành

• Toan hay kiềm

+ 7.4 vẫn là bình thường hơi kiềm xíu

+ pCO2 giảm kiềm

+ HCO3- giảm toan + BE -10 < -2 thì chắc chắn là toan chuyển hóa không cần biết mấy con số kia

• Toan chuyển hóa, HCO3 giảm kéo CO2. Tính ra bù trừ quá
• Toan chuyển hóa + Kiềm hô hấp
• AaDO2 chứng tỏ trao đổi máu qua màng phế nang mao mạch giảm. Về học tính shunt

 

 

• Lactate >2 là đủ tiêu chí sốc đó
• Men gan tăng cao gần tiêu chuẩn suy gan
• Hạ natri máu

+ Trước mất nâng muối thì NaCl trong nước muối

+ Nghĩ tới chuyện khi truyền vô cơ thể ngoài yếu tố lượng dịch cần để ý tinh thể trong đó là gì. Nghĩ tới chuyện truyền nhiều cl quá thì có thể toan hóa. Nhưng nãy pH nghiêng kiềm chứng tỏ vẫn cân bằng được

+ Cho nên ở đây mình xài NaCl giai đoạn đầu thì ok hơn là Lactate nhưng tùy nếu sốc kéo dài nó vẫn còn toan thì RL . Tuy nhiên khi đổ Nacl vô mà sốc cải thiện thì toan sẽ được cải thiện cũng không lo lắng.

• Canxi có vai trò gì trong sốt xuất huyết

+ Sốc thì liên quan tim mạch ảnh hưởng tới sức co bóp cơ tim + Canxi liên quan tới co bóp cơ tim. Về coi lại.

+ Con đường đông máu

 

• Fibrinogen giảm
• INR tăng
• TC 34k

 

Thầy hỏi mấy cái này

Chỉ định truyền tiểu cầu khi:

Tiểu cầu giảm nhanh < 50.000/mm3 kèm theo xuất huyết nặng

Tiểu cầu < 5.000/mm3 mặc dù chƣa có xuất huyết, tùy trƣờng hợp nhƣ trẻ sơ sinh, nhũ nhi < 12 tháng

Liều lƣợng: tiểu cầu đậm đặc 10-20 ml/kg/lần truyền nhanh trong vòng 1 giờ. + Chỉ định truyền huyết tương tươi đông lạnh khi:

Có rối loạn đông máu dẫn đến xuất huyết nặng

Liều lƣợng: huyết tƣơng tƣơi đông lạnh 10-20 ml/kg/lần.

+ Chỉ định truyền kết tủa lạnh khi:

Fibrinogen < 1 g kèm xuất huyết nặng

Liều lƣợng 1 đơn vị/6 kg cân nặng

 

 

 

 

 

• Xquang tia hơi mềm hình ảnh hơi mờ không rõ hình ảnh phổi nên thấy mm có vẻ nhiều hơn bình thường. Góc tâm hoành phải hơi mờ. Bóng tim không to + Rốn phổi kh đậm (phù phổi cấp). Kh có tràn dịch màng phổi. Phù mô kẽ.

 

 

• Coi chừng có tràn dịch màng phổi phải
• Mờ đều vì bé đang nằm

 

• Biểu hiện khá thường là thành túi mật dày
• Tụ dịch đa màng
• Khi siêu âm coi thử dịch gì, hỏi người đọc siêu âm coi dịch thường hay dịch lợn cợn.

 

Những yếu tố tiên lượng nặng

• Vô sốc sớm
• Hct cao: Bé này vô sốc ngày 4 và Hct lúc vô cao là những yếu tố nguy cơ nặng
• Tràn dịch nhiều ….

 

• Cần đánh giá những điểm này trước khi bù dịch
• Và phải đánh giá coi ngày hôm nay là ngày thứ mấy, ngày 6 rồi thì kh cần truyền nhiều
• Tổng lượng dịch nhiều rồi thì chuyển cao phân tử ….
• Chút sẽ có tiêu chí thiếu dịch hay không.

→ Phải đánh giá dựa trên nhiều yếu tố. Coi xài cái gì và tốc độ bao nhiêu. Bệnh này như lủng lỗ, nhiệm vụ đổ dịch nhưng không được nhiều quá gây quá tải. Các bạn duy trì cho nó qua được những ngày bệnh nặng tới ngày 6-7 lỗ dịch được bít lại cho nó hết bệnh. Đây là một quá trình

 

Thầy nói slide những yếu tố liên quan tử vong

• Nhiễm trùng bệnh viện vì phải nằm lâu, can thiệp nhiều ….

 

• 6h 5t sẽ ra những nguyên nhân khi điều trị có thể đảo ngược tình trạng bệnh nhân

6H Hypoglycemia 5T như là Trauma ….

 

• Có tiêu chuẩn chuyển dịch qua cao phân tử

 

• Theo dõi tình trạn chuyển hóa mô nên phải thử Lactate Khí máu ScvO2 Độ bão hóa O2 máu tĩnh mạch trung ương. Cỡ trên 70%. Chứng tỏ lượng oxy chuyên chở tới mô tốt. Lượng oxy còn lại cao.

 

 

 

• Gợi ý thôi do những con số này lấy ra từ nghiên cứu
• Nên cũng tùy bệnh cảnh lâm sàng
• Vd tràn dịch nhiều thì CVP sẽ cao. Nhưng cao đâu phải là dư dịch. Phải trừ áp lực khoang mp khoang ổ bụng mới ra CVP chính xác

 

• Làm dưới siêu âm thì dễ hơn
• Người lớn đặt dưới đòn cảnh trong
• Còn trẻ con thì mình làm ở tm nền ở tay vì xuất huyết chọc vô cổ thì không băng ép được.

 

 

 

CASE NHIỄM TRÙNG TIỂU PHỨC TẠP Ở BÉ NAM GIẢNG VIÊN BS NGÔ THỊ MAI PHƯƠNG BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2

 

 

 

 

Tu

ổ

i lúc nh

ậ

p vi

ệ

n:

4

 

tháng 12 ngày

 

 

LDNV: SỐT TIẾP CẬN SỐT 3 BƯỚC Có sốt hay không – Tính chất sốt thế nào – Do nguyên nhân gì

1. Đầu tiên xác định thực sự BN có sốt hay không ?

• Định nghĩa sốt:

+ Nách (nhiệt độ ngoại biên) > 37.5 độ C hoặc

+ Hậu môn (nhiệt độ trung tâm) > 38 độ C

• Hỏi người nhà có cặp nhiệt không hay chỉ sờ thấy nóng ?
• Nếu có cặp nhiệt thì hỏi: Dụng cụ gì, ở vị trí nào, đo bao nhiêu lần, nhiệt độ bao nhiêu. Lúc cặp có ủ ấm như đắp chăn không ?
• Nếu bn nói lúc đầu đắp chăn cặp 38 độ nách, lúc sau bn mở chăn ra cho thoáng cặp lại vẫn 38 độ thì nghĩ có sốt thật rồi đó.

1. Tính chất sốt:
   • Số ngày sốt: Cấp tính hay Kéo dài
   • Nhiệt độ khi sốt: cao nhất, thấp nhất – Liên tục hay không
   • Ngưỡng dao động như thế nào
   • Có tính chu kỳ hay không
   • Yếu tố tăng giảm: Có đáp ứng hạ sốt không
   • Triệu chứng đi kèm: Lạnh run …
2. Nguyên nhân:
   • Cấp tính:

+ 90% do nhiễm trùng (vi trùng, siêu vi, ký sinh trùng):

+ 10% do các nguyên nhân khác như bệnh ác tính, bệnh tự miễn, bệnh chuyển hóa, rối loạn điều hòa nhiệt, sử dụng thuốc …

+ Mình sẽ tìm nhóm nhiễm trùng trước vì nó xác suất đúng tới 90%. Nếu không phù hợp mới đi tìm những nguyên nhân còn lại.

• • Nhiễm trùng: Những tác nhân như vi trùng siêu vi nấm … khó phân biệt bằng lâm sàng. Nên lâm sàng mình sẽ tìm theo ổ nhiễm trùng để không sót.

+ Từ trên xuống tìm các lỗ tự nhiên: Tai mắt mũi miệng (họng, hầu, thanh quản), tiết niệu sinh dục, đường tiêu hóa dưới. Từng cơ quan sẽ có triệu chứng tương ứng như tai có chảy dịch tai, mắt có đỏ mắt chảy ghèn … + Từ ngoài vô trong có: Da, cơ xương khớp, máu, abces trong ổ bụng, nhiễm trùng các cơ quan sâu (VNTM, nhiễm trùng hệ thần kinh TW…)

• • Ca này ghi nhận được rối loạn đi tiểu (tiểu lắt nhắt) và bất thường tính chất nước tiểu (tiểu đục) định hướng cho nhiễm trùng hệ tiết niệu. – Sốt kéo dài là sao ? (Chị hỏi đi thi trả lời)

+ Sốt kéo dài là sốt trên 7 ngày

+ Sốt chưa rõ nguyên nhân (sốt CRNN) là sốt kéo dài mà nguyên nhân không xác định đựợc sau 3 tuần điều trị ngoại trú hoặc sau 1 tuần điều trị nội trú.

+ Nguồn: Phác đồ Nhi Đồng 2 2016.

 

B

Ệ

NH S

Ử

 

 

 

LUÔN NHỚ TIẾP CẬN TỪ TỔNG QUÁT TỚI KHU TRÚ

 

TIỀN CĂN HỎI ĐIỀU GÌ CŨNG HỎI TỔNG QUÁT VÀ KHU TRÚ

• Cũng hỏi tổng quát như mọi bé khác (sản khoa, chủng ngừa, tâm vận, dinh dưỡng, bệnh lý, dị ứng …) sau đó tới tập trung yếu tố nguy cơ của NTT
• Tiền căn sản khoa: Hỏi rõ ra thận đa nang, thận đôi, thận ứ nước, thiểu ối … Trong đó thiểu ối và thận ứ nước là hai cái phổ biến nhất nên phải hỏi.
• Cơ chế thiểu ối do dị tật bẩm sinh ở trẻ em:

+ Hệ tiêu hóa không nuốt được nước ối thì đa ối. Nhất là đoạn đầu ống tiêu hóa

20cm đầu của tá tràng đi lên

+ Hệ tiết niệu không tiết được thì thiểu ối

• Còn rất nhiều yếu tố nguy cơ khác, như còn bao quy đầu, táo bón lâu ngày, trào ngược … các em về nhà tự coi thêm.

 

 

 

 

 

Handout Nhiễm trùng tiểu bộ môn. YTNC và Tiền Căn

 

 

 

 

 

Slide NTT Y4 của Bs Quỳnh. Mình thấy học theo cái này dễ nhớ hơn.

 

TIỀN CĂN BÉ NÀY

 

 

 

 

Bé nhập viện ngày 10/03 là trước lịch hẹn mổ 30/03.

 

KHÁM GÌ?

1. Tổng quát: Khám toàn vẹn. Chưa chắc chỉ bất thường tại vị trí đó, có thể ảnh hưởng đến bất thường toàn cơ thể.
2. Khám tập trung cơ quan nghi ngờ: Tập trung khám bao quy đầu, dương vật, lỗ tiểu…

 

 

 

 

ĐẶT VẤN ĐỀ

1. Nhiễm trùng tiểu HC Nhiễm trùng
2. HC niệu đạo cấp
3. TC: Dị tật

 

• Đặt vấn đề là ghi tổng hợp những vấn đề bệnh nhân thực có. Không kèm theo lý luận của các bạn là đúng hay sai, biện luận này nọ.

+ Do đó không đặt vấn đề Nhiễm trùng tiểu. Vì với lâm sàng chỉ gợi ý NTT, chưa chắc chắn được có NTT. Nếu mình đặt vấn đề NTT luôn tức là khẳng định BN này có NTT rồi đó

• HC nhiễm trùng hay Sốt :

+ Sốt cấp 90% do nhiễm trùng 10% do những nguyên nhân còn lại. Ca này có định hướng do NTT rồi nên đặt luôn HC nhiễm trùng được.

+ Nếu chưa có nhiều kn, đặt sốt biện luận lâu hơn tránh bỏ sốt cũng được. – HC niệu đạo cấp

+ HC niệu cấp cũng được, kh đặt rõ ra rối loạn đi tiểu + thay đổi tính chất nước tiểu cũng được.

+ Điều còn chú ý là HC niệu đạo cấp không đồng nghĩa với NTT dưới nhé. Cái này có nhiều nguyên nhân chẳng hạn như sỏi niệt cũng gây rối loạn đi tiểu chứ.

 

CHẨN ĐOÁN SƠ BỘ CHẨN ĐOÁN ĐẦY ĐỦ NTT ĐỂ ĐIỀU TRỊ VÀ TIÊN LƯỢNG

Chẩn đoán đầy đủ NTT: 1. Có NTT không ? 2. Trên / Dưới? Tác nhân: Đợi có KQ cấy, CĐSB chưa cần. Lần đầu / tái phát Đơn giản / phức tạp Biến chứng YTNC: Dị dạng chỉ là từ chỉ chung, BN đã xác định được bệnh của BN này thì nên nói ra. Ứ nước chỉ là 1 triệu chứng / hội chứng chứ không phải là bệnh. Ca này ghi rõ ra tắc nghẽn khúc nối bể thận niệu quản

– Ca này có chẩn đoán sơ bộ là: Nhiễm trùng tiểu trên, lần đầu, phức tạp, chưa biến chứng, YTNC tắc nghẽn khúc nối bể thận niệu quản.

 

BIỆN LUẬN CHẨN ĐOÁN NHIỄM TRÙNG TIỂU

 

1. CÓ NTT HAY KHÔNG ?

1. Lâm sàng – Bệnh nhân có các dấu hiệu của NTT:
   • 1. Rối loạn đi tiểu gồm: tiểu gắt buốt – dysuria, tiểu lắt nhắt – frequency, tiểu gấp – urgency, tiểu dầm – incontinence. Bn này có tiểu lắt nhắt
     2. Bất thường tính chất nước tiểu (màu, mùi …) gồm: tiểu đục, tiểu mủ, tiểu máu, tiểu nặng mùi – malodorous,… Bn này tiểu đục
     3. Triệu chứng toàn thân: BN này có sốt .

+ Mục 1 và 2 đủ để nghĩ có NTT rồi. Triệu chứng sốt này chưa cần cho câu 1 có NTT không, vì NTT dưới đâu có sốt. Sốt là biện luận cho vụ NTT trên.

1. Cận lâm sàng
   • • Tiêu chuẩn vàng để CĐ NTT là CẤY NƯỚC TIỂU.
     • Tuy nhiên thời gian có kết quả là 2-5 ngày. Khi này cần sử dụng 1 CLS khác nhanh có hơn mà cũng có thể gợi ý được chẩn đoán là TPTNT, giúp hỗ trợ làm tăng khả năng chẩn đoán NTT.
     • KQ TPTNT: Đây là Xn bán định lượng, con số mang tính tượng trưng chứ không chính xác.
     • Ca này có tiểu bạch cầu, tiểu HC, tiểu pro, Nitrite(+). BC và Nitrite đều tăng chứng tỏ khả năng cao là NTT.

 

 

 

1. Giá trị chẩn đoán của bạch cầu và nitrite – Mỗi xét nghiệm đều có độ nhạy và độ đặc hiệu. Độ nhạy cao dùng để loại trừ chẩn đoán, độ đặc hiệu cao dùng để xác định chẩn đoán.
   • Chị nói đi học chị sẽ vẽ cái bảng 2×2 để giải thích khái niệm độ nhạy độ đặc hiệt tiên đoán dương tiên đoán âm (về coi lại)
   • BC nhạy hơn Nitrite: Giá trị của BC là loại trừ chẩn đoán khi âm tính vì có độ nhạy cao. Khi đó khả năng NTT thấp. Nhưng nếu BC (+) thì chưa chắc có NTT hay không vì đặc hiệu thấp.
   • Nitrite đặc hiệu hơn BC: Giá trị của Nitrite là để xác định chẩn đoán vì độ đặc hiệu cao, tuy nhiên nếu nitrit (-) thì ko loại trừ được NTT vì độ nhạy thấp.
   • Nếu cả Bc và Nitrite dương tính thì đặc hiệu cho NTT. + BC dương Nitrite âm được.

+ Nhưng nếu Nitrite dương mà BC âm thì bất thường rồi, không phù hợp. Vì Nitrite dương là có NTT do độ đặc hiệu cao thì BC phải dương chứ. Bn là một thể thống nhất. Khi chuyện đó xảy ra coi lại XN chuẩn không.

• • Trường hợp nào Nitrit âm tính giả?

+ Thiếu nguyên liệu (suy dinh dưỡng, ăn ít đạm…)

+ Không có men chuyển nitrate reductase (VT không tiết ra men này)

+ Nitrite tạo ra quá ít không đạt ngưỡng để que nhúng đổi màu (thời gian nước tiểu lưu lại trong BQ ngắn)

 

 

 

• • Nước tiểu có máu và đạm trên BN này:

+ (1) NTT: có phản ứng viêm gây giãn mạch sung huyết, HC có thể thoát mạch. HC thoát mạch nên sẽ có tiểu máu và tiểu đạm mức độ nhẹ trong nước tiểu. + (2) Bệnh thận mạn: BN có bất thường thận cấu trúc từ trong bào thai, bết thường cấu trúc này kéo dài hơn 3 tháng nên đủ xác lập chẩn đoán BTM. Chưa kể tiền căn ghi xạ hình cũng cho thấy chức năng thận T giảm. Do đó, BTM có thể là nguyên nhân gây tiểu đạm và tiểu máu kèm thêm.

 

• • Khi có tiểu máu

+ Đi tiếp cận tiểu máu cầu thận hay không hầu thận

+ Dựa trên ls và soi cặn lắng tìm HC biến dạng. HC biến dạng phải đạt tỷ lệ

>80% vì bình thường cũng có.

+ Ca này nghĩ nhiều do NTT và BTM (tiểu máu ngoài cầu thận) nên có thể chưa cần soi cặn lắng.

 

CHỊ NÓI VỀ ĐỌC BÀI TIỂU MÁU

ĐÂY LÀ MỘT BÀI CĂN BẢN PHẢI BIẾT

THI CHO CASE HCTH VCTC GÌ CŨNG CÓ TIỂU MÁU ĐÓ

Handout b

ộ

 

môn bài ti

ể

u máu

 

 

Handout NTT bộ môn.

 

2. NTT TRÊN HAY DƯỚI ?

• Tuổi 4 tháng rưỡi < 6 tháng
• Lâm sàng: Có sốt cao 39-40 độ C
• Đề nghị CTM, CRP: Để chứng minh phản ứng viêm tăng, đặc biệt khi CRP > 20 mg/L.
• Đề nghị Siêu âm thận: Để tìm dịch mủ (dịch lợn cợn phản âm)

+ Bình thường, nước tiểu vô trùng dạng dịch lỏng trong suốt nên siêu âm thận cho kết quả là hình ảnh echo trống (hình ảnh đồng nhất).

+ Nếu như kết quả về thấy dịch có echo lợn cợn, có phản âm chứng tỏ có thể là dịch mủ của dịch nhiễm trùng, dịch có máu …

+ Đứa này chút siêu âm lợn cợn mà lâm sàng không có chấn thương gì, nghĩ không phải là máu mà là do dịch mủ của NTT.

 

 

Handout bộ môn. Dấu chỉ điểm của NTT trên.

 

CÔNG THỨC MÁU VÀ SINH HÓA LÚC NHẬP VIỆN 10/03

 

 

 

• BC tăng, ưu thế Neu. học mốc 5 ngày 5 tháng 5 năm. Bé này vào khoảng mốc 5 tháng khi có lympho cực đỉnh 60-70%, XN ra neu 57% là tăng ưu thế neu rồi.
• CRP 118.7 tăng, đặc biệt đã tăng > 20 mg/L
• Ure, Cre, AST, ALT bình thường. Ion đồ bình thường

 

SIÊU ÂM B

Ụ

NG

 

 

• Siêu âm: Dịch trong bể thận có hồi âm, có thêm bằng chứng ủng hộ NTT trên. Nếu không có dấu hiệu này cũng không thể loại trừ.

 

 

Handout NTT bộ môn. Chỉ định thực hiện của siêu âm.

 

• 1. LẦN ĐẦU / TÁI PHÁT ?
• Hỏi bệnh sử biết lần đầu rồi.

 

• 1. ĐƠN GIẢN/PHỨC TẠP ?
• Phân loại để phục vụ điều trị: sử dụng kháng sinh gì, thời gian điều trị, đường dùng,…
• Ngày xưa học Y4 cô có chỉ NTT đơn giản là NTT dưới ở bé gái lần đầu không dị tật gì cả đáp ứng kháng sinh. NTT phức tạp là những TH còn lại. + Chị nói cái này để dễ nhớ, tuy nhiên phải học đúng tiểu chuẩn.

+ Ví dụ nam thường không bị NTT, giờ nam lần đầu bị NTT chưa nói liền được phức tạp được. Việc mình nhớ nam là “phức tạp” như quy luật đó để mình có thái độ tiếp cận đúng, đi tìm coi có yt nguy cơ gì không.

+ Nói cách khác quy luật này có độ nhạy cao nhưng độ đặc hiệu thấp

• Học đúng tiêu chuẩn đã ghi trong handout:

+ Có NTH

+ Bằng chứng tắc nghẽn đường tiểu + Tăng creatinin HT không đáp ứng với KS sau 48h điều trị

+ Nhiễm khuẩn không phải E.coli

→ BN này thỏa tiểu chuẩn Phức tạp (1) Nhiễm trùng huyết (2) Bằng chứng tắc nghẽn đường tiểu.

 

Handout b

ộ

 

môn.

 

 

6. BIẾN CHỨNG ?

1. Các biến chứng có thể có trên BN NTT
   1. Cấp:
      • Tại thận: áp xe thận, áp xe quanh thận, hoại thử nhú thận
      • Toàn thân: NTH, suy thận cấp
   2. Mạn: Sẹo thận, THA, STM
2. Trên BN này có thể có BC:
   1. NTH: SIRS + Ổ nhiễm trùng.
      • Tiêu chuẩn SIRS: >=2/4 triệu chứng nhiệt độ, nhịp tim, nhịp thở, BC.

+ Nhiệt độ thì có tiêu chuẩn rồi. Còn BC, nhịp tim, nhịp thở gọi là nhanh khi nó trên 2 độ lệch chuẩn (+2SD) với tuổi tương ứng. Chậm là dưới bách phân vị thứ 10.

+ BN này thỏa tiêu chuẩn SIRS (1) BC > +2SD và sốt. Kèm đó có (2) Ổ nhiễm trùng đường tiết niệu nên nghi ngờ NTH.

+ Tuy nhiên tiêu chuẩn SIRS này độ nhạy cao, độ đặc hiệu không cao lắm. Tức là nếu có SIRS và ổ nhiễm trùng thì nhiều khả năng có NTH và ít bỏ xót chẩn đoán, phải xác định bằng cấy máu. Còn nếu không có thì hầu như không phải NTH, giống như BC trogn TPTNT vậy (coi lại khúc này)

+ CĐXĐ bằng cấy máu: Cấy máu có VK và LS có triệu chứng gọi là NTH, cấy máu có vi khuẩn vì LS không triệu chứng gọi là du khuẩn huyết.

• Nếu có NTH thì bước tiếp theo là đánh giá NTH có ảnh hưởng chức năng các cơ quan hay không. Đề nghĩ thêm chức năng gan thận đông máu …
• Tra trong những tài liệu uy tín: Uptodate và Nelson

1. Suy thận cấp: Xem CLS coi bệnh nhân này có hay không.
2. Áp xe thận, hoại tử nhú thận: Thời gian tối thiểu để có hai biến chứng này là tầm 5-6 ngày, chứ không phải sau 4 tuần mới nghĩ còn 2-3 tuần thì không nghĩ. BN mới có một ngày nên chưa nghĩa là hợp lý.
3. Câu hỏi: Giả sử bé này ngày 1, KQ siêu âm trả về là có một khối gì đó ở cực trên thận T nghi áp xe ở cực trên thận T thì ta sẽ làm gì?
   • (1) Hỏi rõ lại về bệnh sử tiền căn:

+ Nhiều khi hỏi lại thì có sốt nhẹ từ tuần trước, hoặc có được đi khám từ tuần trước đã được chích/uống kháng sinh, dùng ko đủ liều, thời gian, loại thuốc không đúng … nên không kiểm soát được nhiễm trùng biến thành áp xe.

+ Nhiều bn có khi đi khám đầy đủ chẩn đoán XN rồi vô bệnh viện vẫn không nói gì, giấu để thử trình độ bs nữa, mình kêu giờ XN một mớ tốn thêm tiền mới mang ra giấy tờ cũ … Đi làm các em sẽ gặp rất nhiều trường hợp thú vị như vậy.

• • Nếu lâm sàng chắc chắn là mới 1 ngày thì (2) Cho BN đi siêu âm lại và ghi rõ LS để BS siêu âm chú ý và tìm điểm nghi vấn cần tìm, nhiều khi mình phải tự đi coi như thế nào.
  • (3) Nếu siêu âm lại vẫn nghi áp xe thận → Hội chẩn khoa, đi hỏi bác sĩ lớn hơn … (sâu xa không cần biết nhiều).
  • Chị kể chuyện: Y4 trình ca NTT thấy chả giống gì.

+ Bệnh 1 ngày, TPTNT bình thường, siêu âm ra kết qủa nghi áp xe thận cái đánh kháng sinh người ta 3-6 tuần

+ Như vậy là tốn tiền, tốn thời gian, hại thêm cho bệnh nhân … + Chị thấy lạ thì mới lên coi hồ sơ, chị mới gặp BS bệnh phòng để chỉnh lại, cuối cùng ra bé chỉ nhiễm siêu vi.

1. Có suy thận không ? – Không nói bằng xạ hình vì:

+ Xạ hình là đánh giá chức năng từng thận, còn suy thận này là đánh giá chức năng chung 2 thận. Do thận có khả năng bù trừ mà, thận này yếu thận kia tăng, chừng nào hai cái suy hết mới gọi là suy thện.

• KDIGO dùng cho người lớn.
• CĐ suy thận ở trẻ em dùng

+ pRIFLE nếu cho trẻ em ngoại trừ sơ sinh. P là pediatric. + nRIFLE nếu cho sơ sinh. N là neonatal.

 

 

• Quay lại bé này Suy thận cấp:

+ Mới có 1 giá trị Cretinin nên cần lặp lại XN Cretinin tiếp

+ Cũng có thể dùng độ lọc cầu thận theo tuổi để có hướng tiên lượng.

• Cách tính ĐLCT ở trẻ em:

+ Coi bài VCTC Bs Hà có ghi rồi (Schwartz) = k.L(cm)/Cre(umol/L). Hệ số k tùy thuộc vào phương pháp định lượng Cre và lứa tuổi.

+ ĐLCT theo tuổi: (Btvn tự tìm hiểu – hình ảnh phía dưới). Sau khi tính độ lọc cầu thận thấy giảm hơn độ lọc bình thường là nghi ngờ rồi. Khi này biết có tổn thương rồi mà ở mức R-I-F-L-E thì chưa rõ. Lặp lại Cre để xác định.

• Làm sao theo dõi suy thận cấp ?

+ (1) Diễn tiến: Nếu bệnh nhân đang thiểu niệu rồi vào vô niệu nhanh thì thử lại ngay

+ (2) Nước tiểu: Theo dõi mỗi 8 giờ. Trẻ em thì dùng mốc 8 giờ – 16 giờ – 24 giờ theo cái pRIFLE nên lâu hơn người lớn chút, người lớn là mỗi 6h. + (3) Creatinin: Mỗi ngày

 

 

Bs Uyên gửi Sinh viên hồi học Y4. Giá trị GFR theo tuổi ở trẻ em.

 

CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH

Nhiễm trùng tiểu trên, lần đầu, phức tạp, theo dõi nhiễm trùng huyết, YTNC tắc nghẽn khúc nối bể thận niệu quản.

 

Y LỆNH ĐIỀU TRỊ

 

 

 

Đây là bản đầy đủ y lệnh chị sửa. Chị sẽ phân tích từng mực phía dưới.

 

THỨ TỰ GHI Y LỆNH CỤ THỂ

• Nằm đâu: phòng ngoài, phòng ICU, phòng cấp cứu …
• Tư thế nằm
• Oxy
• Truyền dịch
• Thuốc

+ Thuốc truyền

+ Thuốc tiêm tĩnh mạch

+ Thuốc tiêm bắp

+ Thuốc viên

+ Thuốc gói

+ Thuốc siro

+ Thuốc nhỏ mắt mũi tai.

• Chế độ dinh dưỡng
• Chế độ theo dõi

 

THUỐC ĐIỀU TRỊ CẦN GHI RÕ

• Số ngày dùng thuốc: Thuốc kháng sinh cần ghi rõ.
• Ghi tên hoạt chất
• Ghi tên thương mại trong ngoặc nếu khác tên hoạt chất

+ Ceftriaxone có tên thương mại trừng tên hoạt chết nên khỏi ghi

+ Amikacin có tên thương mại là vinphacin nên phải ghi Amikacin (vinphacin)

• Hàm lượng thuốc: quy cách đóng gói thuốc – Liều lượng thuốc, cách pha:

+ Nhi không ghi 1/2 hay 1/3 ống thuốc nha. Ghi rõ ra bao nhiêu mg, có thể làm trong lên xuống xíu. Như 127 thành 125 hoặc 130. Để 125 vì ống 250mg rút nửa ống cho bớt sai số.

• Đường dùng: TTM, TMC, uống
• Thời gian bao lâu, tốc độ truyền, số cử/ngày

 

1. NẰM ĐẦU ?

• Bệnh nhân này chưa cần vào ICU:

+ Chỉ định ICU: cần thở máy, dùng vận mạch, đang sốc …

+ Chỉ định nằm cấp cứu: cần thở oxy, truyền dịch nuôi ăn liên tục …

+ Do đó BN này không có chỉ định tuyệt đối nằm cấp cứu hay ICU

• Tuy nhiên nếu như người nhà BN chăm sóc không được tốt, khoa phòng trống nhiều giường, nhiều nhân viên có thể cho nằm cấp cứu để theo dõi tốt hơn vì BN này cũng trong tình trạng bệnh nặng. – Nhớ là chuyện người nhà theo dõi được, em dặn gì người ta hiểu là rất quan trọng. Người nhà kh theo dõi được sát là phải cho nằm cấp cứu mình tự theo dõi đó. Vì nếu kh nó nặng lên người nhà kh biết là rất nguy hiểm.
• Phòng ngoài theo chế độ chăm sóc cấp 3 mình chỉ khám 1 lần ngày. Nếu ca này nặng mà cấp cứu đông quá cho nằm phòng ngoài thì mình cần (1) dặn người nhà các dấu hiệu nặng để mang lên phòng trực khám liền và (2) ghi rõ yêu cầu 4-6 giờ lên khám lại.

 

 

 

TƯ TH

Ế

 

B

Ệ

NH NHÂN

 

• Tư thế nằm cũng là yếu tố quan trọng
• Nằm đầu bằng: sốc tim (pháp lý)
• Nằm nghiêng: co giật
• Nằm đầu cao: phù phổi, suy hô hấp
• Ca này bình thường nên không cần ghi

 

2. KHÁNG SINH

• Trong NTT, dùng kháng sinh ít độc thận

+ (1) CHUYỂN HÓA THUỐC: Cần tìm thuốc chuyển hóa 1 nơi ngoài thận

(không hại thận khi chuyển hóa qua thận) và thải ra tại thận để đạt nồng độ cao ở thận giúp tiêu diệt vi khuẩn. Đơn giản là chuyển hóa tại gan mà thải tại thận. + (2) THỜI GIAN DÙNG: Ngày dùng 1 lần, trong thời gian ngắn nhất có thể để giảm ảnh hưởng lên thận. Nhớ lại thời gian dùng thì tùy kháng sinh phụ thuộc nồng độ hay kháng sinh phụ thuộc thời gian, muốn thời gian ngắn nên dùng loại kháng sinh phụ thuộc nồng độ, đạt đủ nồng độ là được chứ không cần kéo dài.

• Kháng sinh tĩnh mạch

+ NTT trên có chỉ định nhập viện để dùng KS tĩnh mạch

• Phối hợp KS khi có chỉ định: Ca này Cepha 3 và Aminoglycoside.

+ Ca này cần phối hợp vì: (1) phức tạp (2) cơ địa có ytnc (3) đang theo dõi biến chứng NTH (4) tổng trạng nhìn chung là nặng

+ Chú ý không phải ca nào NTT trên nào vô cũng phối hợp KS. Không có 4 cái trên thì dùng mình Ceftriaxone là được.

• Aminoglycoside:

+ (1) CHỌN THUỐC Bản thân nhóm này độc thận rồi. Bảng dưới là thuốc nhóm này sắp theo thứ tự độc thận giảm dần: Neomycine > Gentamycine > Amikacin > Tobramycin.

+ Ít độc nhất là Tobranycin nhưng ND1 và ND2 Tobramycin hiện không có dạng TTM. Chỉ có ở dạng thuốc nhỏ mắt.

+ Do đó mình ưu tiên chọn Amikacin, nếu không có amikacin thì chọn tới gentamycine.

+ Ngoài chuyện chọn KS ít độc thận, mình còn chú ý dùng 1 lần trong ngày và truyền trong thời gian ngắn nhất có thể như đã nói. Anynoglycoside là kháng sinh phụ thuộc nồng độ nên liều cao bolus được rồi, không cần truyền kéo dài.

+ (2) CHỌN ĐƯỜNG DÙNG Dùng đường truyền tĩnh mạch

+ Không tiêm tĩnh mạch: Thuốc này đóng gói có nồng độ cao mà nồng độ cao sợ nguy cơ sốc phản vệ. Cái này 1 lọ có 250mg trong 2ml. Nếu tiêm trực tiếp là 125ml trong 1ml thì sẽ tổn thương tĩnh mạch vì nồng độ quá cao. Do đó phải pha ra để truyền. Nói thêm mỗi thuốc có một nồng độ tối đa như Vancomycin là 5mg/1ml. Cơ chế thế này: Nồng độ cao hút nước từ tb nội mô vào làm tổn thương viêm lan tỏa tb nội mô, sau đó có thể hoại tử xơ chai tĩnh mạch hư tĩnh mạch. + Không tiêm bắp: Do nó kích ứng rất đau.

+ (3) THỜI GIAN DÙNG: 30-60ph, ca này nặng đang theo dõi suy thận mình sợ độc thận thì mình truyền nhanh trong 30ph. Còn những ca có tiền căn dị ứng gì đó trước mình sợ có thể dị ứng cái này thì mình truyền chậm 60ph.

+ Tóm lại: Amikacin trên NTT dùng liều 15mg/kg/ngày, để tránh độc thận thì chỉ truyền 1 lần/ngày và thời gian truyền khoảng 30p. Không TMC vì chế phẩm nồng độ cao cần được pha ra để không gây tổn thương tĩnh mạch. Không tiêm bắp vì rất đau.

 

 

 

Ngoài ra còn Stretomycin, Candamycin … mà ít dùng ở trẻ em nên chị không ghi vô đây.

Streptomycin thì được để riêng để dùng cho lao. Sắp theo thứ tự độc thận giảm dần.

 

• Cepha 3 chọn Ceftriaxone hay Cefotaxime:

+ Cefa 3 có nhiều loại như Ceftriaxone, Cefotaxime, Cefoperazone, Ceftazidine … Mình cũng chọn theo những nguyên tắc đã nêu.

+ Cần tìm thuốc chuyển hóa 1 nơi khác (không hại thận khi chuyển hóa quan thận) và thải ra tại thận để đạt nồng độ cao ở thận. Ceftriaxone chuyển hóa hoàn toàn tại gan và thải trừ qua thận, thêm vào đó ceftri chỉ dùng 1 lần/ngày. Do đó ưu tiên ceftriaxone hơn cefotaxime.

+ Cefotaxime thì chỉ được gần gần như yêu cầu nên không phải chỉ định ưu tiên trừ khi trẻ ở lứa tuổi sơ sinh. SƠ SINH không dùng ceftriaxone vì nó cạnh tranh với albumin để gắn với bilirubin làm tăng bili gián tiếp tự do trong máu, tăng nguy cơ làm vàng da nhân.

• Ceftriaxone dùng liều 50-75mg/kg. Đánh giá ca này là ca nặng, có NTH, NTT trên, dị dạng đường tiểu, <6 tháng tuổi nên dùng liều cao nhất là 75mg/kg luôn. Tình trạng kháng thuốc trên LS khá cao nên mình cũng thường dùng liều 7580mg/kg.
• Tóm lại đa số trường hợp ưu tiên Ceftriaxone 75mg/kg/ngày TMC 1 lần. Trẻ sơ sinh thì ưu tiên Cefotaxime vì không làm tăng nguy cơ vàng da nhân như Ceftriaxone.

 

3

. H

Ạ

 

S

Ố

T

 

 

 

• Chú ý không phải cứ có sốt là cho hạ sốt vì sốt cũng là phản ứng bảo vệ cơ thể mà. Phải có chỉ định hạ sốt mới cho. Chứ siêu vi 39 độ tươi tỉnh thì không cần hạ sốt. Về đọc lại chỉ định hạ sốt.(trích phác đồ Nhi Đồng 2 phía dưới)
• Ca này có chỉ định hạ sốt vì có bệnh nền nặng đó là NTT phức tạp biến chứng …. kèm sốt >39 độ.

Chỉ định hạ sốt phác đồ Nhi Đồng 2bài Sốt năm 2016

 

• Các chế phẩm hạ sốt:

+ 80mg, 150mg, 250mg (dạng gói bột uống) – phổ biến nhất

+ 325mg, 500mg (dạng viên uống)

+ 80mg, 150mg (nhét hậu môn dạng viên)

• Bé này dưới 6 tháng, không ói co giật, dùng đường uống được, chọn gói bột cho dễ pha cho bé uống.
• Chọn gói hàm lượng bao nhiêu ?

+ Bé 8.5kg x 15mg/kg là 125mg

+ Gói 80mg thì phải tầm 1.5 gói. Nhiều người nhà sợ, khó pha …

+ Gói 250mg uống 1/2 gói dễ pha, dễ uống mà người nhà thấy ít ít đỡ sợ hơn. Do đó ưu tiên gói 250mg ở bé này.

 

4 CHẾ ĐỘ CHĂM SÓC

• Nằm phòng ngoài → CS cấp 3 Ng nhà chăm hoàn toàn
• Nằm phòng bệnh nặng/cấp cứu của khoa → CS cấp 2 Ng nhà + NVYT
• Nằm ICU → CS cấp 1 NVYT hoàn toàn

 

5. CHẾ ĐỘ DINH DƯỠNG

 

 

BT: Bình thường DD: Đái tháo đường GM: Xơ gan, bệnh gan TN: Thận niệu TT/BV: Tự túc/bệnh viện

 

• Chị cho 1BT Sữa (TT): Nghĩa là uống sữa tự túc (bú mẹ tự nhiên) như bình thường, theo nhu cầu của trẻ từ 0-6 tháng tuổi.
• Giải thích từng cái: 1 là số tuổi (cột trái bên trên). BT là ký hiệu chế độ ăn đặc biệt hay bình thường (cột phải bên trên). TT là tự tức. BV là bệnh viện – Chị nói mấy chữ này không cần thuộc, biết để sau này tự thế vô

 

5. THEO DÕI ĐIỀU TRỊ

• Đối với NTT trên ở trẻ em, ngoài theo dõi lâm sàng thì sau 24-28h bắt buộc phải kiểm tra lại CLS: CTM, CRP, TPTNT vì tỷ lệ kháng thuốc của vi trùng cao.
• Có những loại kháng trung gian hoặc kháng hoàn toàn.
• Đặc biệt là dạng kháng trung gian lâm sàng có thể giảm sốt nhưng CLS không cải thiện. Cứ để vậy vô biến chứng, rất nhiều nha 10 ca NTT trên thì có 8-9 ca vậy.
• Còn kháng hết thì ls cls kh cải thiện luôn.

 

Handout NTT bộ môn.

 

XN SAU ĐIỀU TRỊ 2 NGÀY ĐƠN THUẦN VỚI CEFTRIAXONE

• Thực tế: BN này chỉ được điều trị một mình Ceftriaxone, không có Amikacine. Sau 2 ngày sốt giảm, cấy nước tiểu chưa có, XN lại có KQ như sau:

 

 

• CRP tăng cao hơn.
• BC ca này neu vẫn ưu thế dù đã giảm so với ban đầu

+ (1) Nhiễm trùng nặng có thể làm tăng ức chế tủy làm BC giảm. Càng giảm thấp bệnh càng nặng, là cơ thể không đáp ứng lại nổi nữa. Nhưng chú ý là ca này mới có xu hướng giảm thôi chứ chưa đạt tiêu chuẩn giảm.

+ (2) BC giảm do đáp ứng điều trị.

 

KHÔNG ĐÁP ỨNG LÀM GÌ TIẾP ?

• (1) Kiểm tra lại y lệnh, điều dưỡng có thực hiện đúng hay không (hỏi người nhà), thuốc có đủ liều chưa, có tăng thêm không, đổi đường dùng hay không.

+ Đúng thuốc chưa

+ Đúng liều chưa

+ Đúng đường dùng chưa

• (2) Đi tìm coi có ổ nhiễm trùng nào khác hay không.
• (3) Nếu vẫn là bệnh ở thận: không đáp ứng hay có biến chứng khác (vd áp xe thận).

(4) Nếu đã đúng thuốc rồi, không có ổ khác, không có biến chứng thì có thể đổi thuốc hoặc xem xét thêm thuốc.

 

BN ĐÃ ĐƯỢC CHO THÊM AMIKACIN

• BN được thêm Aminoglycosides là Amikacin
• Sau 1 ngày bệnh nhân hết sốt, 3 ngày sau (ngày 15/03) CRP còn 20 mg/L.
• Vậy nếu KS đáp ứng thì LS cải thiện và CLS cũng vậy. Đó là lý do cần kiểm tra CLS sau 2 ngày điều trị.

 

KQ C

Ấ

Y NƯ

Ớ

C TI

Ể

U

 

 

 

• Hành chính và kỹ thuật: Trên cùng hình cho thấy đây là mẫu nước tiểu. Ngày lấy mẫu 11/3. BN đã được dùng KS 1 ngày trước khi lấy nước tiểu.

(1) Nguyên tắc lấy không đúng rồi nè, đứa này quá khó lấy mẫu nên người ta không chờ cho kháng sinh luôn hôm sau nó đỡ quấy khóc mới lấy.

• (2) Bạch cầu / quang trường: Bình thường <5BC/QT, BN này chỉ có 3 BC/QT → BN đã được sử dụng kháng sinh trước đó nên BC có thể bị ảnh hưởng.
• (3) Vi trùng / quang trường: bình thường ko có, nếu có VT trong nước tiểu → là bất thường.
• (4) Dù đánh KS 1 ngày mà số lượng VK cấy ra là > 10⁵ khúm (100.000) tức là kết quả dương bất kể cách lấy mẫu nước tiểu
• (5) Cấy ra con Kleb → KQ đáng tin cậy cho NTT phức tạp, và KS ban đầu đáp ứng kh tốt. Nếu cấy (-) cũng không loại trừ được chẩn đoán vì trước đó đã dùng KS..
• (6) KS Ceftri không đáp ứng phù hợp với tình trạng lâm sàng của bệnh nhân đã mô tả ở trên.
• (7) Nhạy Amikacin nên mình dùng Amikacin điều trị tiếp được.
• Chú ý phân tích đọc theo thứ tự, phân tích yếu tố hành chính và kỹ thuật đầu tiên, không đạt thì không cần đọc nữa. Ví dụ cấy chỉ ra có 10 khúm vi khuẩn thì sai rồi không cần đọc nữa

 

LÂM SÀNG VÀ CLS BẤT TƯƠNG HỢP

 

 

• Ls cải thiện, cấy kháng thì Ls quyết định: Vẫn dùng KS đó
• Ls xấu, cấy kháng thì đương nhiên đổi thuốc rồi.
• LS và CLS xấu hơn, nhưng cấy nhạy thì xử trí như thế nào?

+ Kiểm tra các yếu tố như đã nói ở trên: Coi có ổ NT nào khác, có biến chứng hay không, đường dùng, nồng độ thuốc ?

+ Còn một lý do nữa là nhạy trong tn nhưng kh nhạy trên cơ thể bệnh nhân. + Khi này mình sẽ đổi kháng sinh theo kháng sinh đồ hoặc lên bậc kháng sinh theo kinh nghiệm ghi trên y văn, dựa trên vị trí NT con gì thường gặp, con đó nhạy với KS gì … Ví dụ ở VP Ceftri → lên Vancomycin vì 40% VK gây VP là phế cầu. Còn NTT chủ yếu do Gram âm như E.coli thì Ceftri → Carbapenems

Nói thêm về sự khác biệt in vitro và in vivo

+ Invitro là trong thí nghiệm, in vivo là trên thực tế. Hai cái này khác nhau mà môi trường thực hiện. Một cái là môi trường nhân tạo, còn một cái là trong cơ thể, chắc chắn sẽ có khác nhau rồi.

+ Vậy nên có những trường nhạy in vitro mà không nhạy trên in vivo, hay nhạy in vitro mà không nhạy in vivo và ngược lại nên sau này điều trị phải lấy LS làm gốc.

+ Nói đơn giản XN và LS thực tế khác nhau vì môi trường thực hiện nó khác nhau. Từ cái concept này mới sanh ra mấy trường hợp trong bảng trên.

+ Ví dụ cấy ra nhạy Ceftrizxone vì cái muôi trường nuôi cấy giúp cho con vi khuẩn bị Ceftriaxone tiêu diệt. Nhưng trong cơ thể có thể có môi trường khác, con vi khuẩn kh bị tiêu diệt nữa nên trong cơ thể thực tế thì kháng Ceftriaxone.

 

 

HÌNH ẢNH HỌC TRONG NTT TRẺ EM

 

 

 

KHI NÀO CẦN ĐI TÌM DỊ DẠNG HỆ NIỆU

• Có nhiều bệnh nhân vô đâu có dị dạng trước đó rõ ràng, chỉ có các yếu tố nguy cơ như thận ứ nước, nhiễm trùng tiểu nhiều lần, … – Mình phải xem xét có dị dạng hệ niệu không
• Ở trẻ em, khi có NTT phải hỏi ngay có dị dạng hệ niệu không vì tỷ lệ liên quan rất cao, đây kh phải YTNC duy nhất nhưng là YTNC phổ biến nhất

 

TẦM SOÁT NHƯ THẾ NÀO ?

NTT LẦN ĐẦU SIÊU ÂM THƯỜNG QUY

• Học theo sơ đồ tiếp cận của Hội Thận Nhi Ý (hand out phía dưới) vì có nhiều điều tương đồng với điều kiện thực hành nước ta. Ở Anh và Châu Âu sẽ khác, không siêu âm thường quy vì tiếp cận siêu âm của họ khó hơn. – Siêu âm thường quy ở trẻ có NTT lần đầu vì:

+ Siêu âm kh xâm lấn, dễ làm, dễ tiếp cận, giúp gợi ý được các dị tật hệ niệu để thực hiện các xn chuyên sâu hơn.

+ Trong khi như đã nói dị tật hệ niệu là thứ phải đi tìm khi có NTT ở trẻ em. → BN NTT lần đầu vào sẽ cho siêu âm: Hộ trợ CĐXĐ (dịch mủ), biến chứng và tìm dị dạng hệ niệu.

• Siêu âm có thể thấy được

+ Hình ảnh dị dạng rõ ràng: Thận đa nang, thận đôi, tắc nghẽn khúc nối bể thận niệu quản … Nhưng thường ít khi thấy vậy

+ Cái bất thường mình thấy nhiều nhất là thận ứ nước. Thận ứ nước là triệu chứng kh phải bệnh vì nhiều cái gây ứ nước được như tắc nghẽn bể thận niệu quản, trào ngược bàng quang niệu quản, van niệu đạo sau …

→ Phải coi tiếp thận ứ nước tiếp theo là do cái gì: Tỷ lệ thận ứ nước cao nhất là do trào ngược bàng quang niệu quản nên VCUG là bước tiếp theo.

• Chụp niệu đạo BQ ngược dòng (VCUG).

+ Như giải thích ở trên, đây là CLS thường làm nhất sau siêu âm

+ Sẽ đặt sonde tiểu, lượng cản quang bơm vào BQ là 30x(n+2) (ml) với n là tuổi

 

 

 

Handout NTT bộ môn. Đã có ở trên, phóng to sơ đồ lên cho dễ theo dõi.

 

VCUG – SINH LÝ BÀNG QUANG

Bàng quang khi có thể tích đủ lớn sẽ có phản xạ đủ lớn và cho phản xạ đi tiểu – Khi có phản xạ đi tiểu, cơ vòng bàng quang sẽ mở, áp lực chỗ đó thấp nhất nên nước tiểu sẽ chảy ra. TH1: Có van niệu đạo sau tắc nghẽn ngay chỗ niệu đạo thì áp lực trong bàng quang ngày càng tăng, áo lực cao quá lớn hơn áp lực van bàng quang niệu quản thì nước tiểu sẽ trào ngược đi lên. Van kh bệnh lý mà do tắc nghẽn tăng áp lực mà nước tiểu trào lên. TH2: Bản thân van niệu đạo bàng quang bất thường, làm áp lực thấp hơn, nếu nó thấp hơn áp lực của chỗ niệu đạo thì nước tiểu đi cả qua niệu đạo và qua van lên trên

 

 

• Với cơ chế trên mình sẽ chụp nhiều film, film đầu là Xquang bụng không sửa soạn. Chụp nên thì hệ niệu là một màu đen vì hệ niệu kh có cản quang, kh thấy.
• Sau đó sonde tiểu vô, bơm nước tiểu vô bàng quang. Lượng cản quang bơm vào BQ là 30x(n+2) (ml) với n là tuổi . Áp lực bàng quang tăng lên làm bn muốn đi tiểu
• Nếu bình thường hết nước tiểu sẽ chỉ trong bàng quang và niệu đạo. Chụp lại xquang bụng chỉ thấy cản quang bàng quang và niệu đạo
• Nếu van bất thường hoặc có van niệu đạo sau sẽ trào ngược lên trên, càng trào ngược lên trên tức là mức độ trào ngược càng nặng.

 

PHÂN Đ

Ộ

 

TRÀO NGƯ

Ợ

C

 

 

 

• Độ I: Cản quang lên tới niệu quản
• Độ II: Cản quang lên tới đài bể thận
• Độ III: Niệu quản và đài bể thận bắt đầu dãn
• Độ IV: Niệu quản và đài bể thện dãn nhiều – Độ V: Niệu quản ngoằn ngoèo.
• Ta thấy độ 1 độ 2 có trào ngược nhưng niệu quản đài bể thận chưa dãn (thận ứ nước là cái đài bể thận dãn đó) thì siêu âm không thấy được. Do đó có YTNC mà SA bình thường vẫn phải VCUG tầm soát

HÌNH ẢNH THỰC TẾ

 

 

• Đọc thế này

+ Cản quang lên đài bể thận chưa: Rồi ít nhất độ 2

+ Dãn chưa: Rồi ít nhất độ 3

+ Mất đường cong chưa (mất đoạn hẹp sinh lý): Rồi ít nhất độ 4

+ Ngoằn ngèo chưa: Độ 5 – Hình A:

+ Bên P trào ngược độ IV-V: Cản quang lên tới đài bể thận, dãn rồi, dãn bự rồi nên ít nhất độ 4. Niệu quản chưa ngoằn ngèo rõ, nhưng cũng có xíu r. Nên là độ IV-V.

+ Bên T trào ngược độ III-IV: Cản quang lên tới đài bể thận, dãn rồi, nhưng dãn không nhiều. Giữa độ III-IV.

• Hình B:

+ Trào ngược 2 bên độ III. Cản quang lên tới đài bể thận, dãn rồi nhưng vẫn còn thuôn, có đoạn hẹp sinh lý nên là độ 3.

• Tùy mức độ mà mời Ngoại niệu, có cần can thiệp hay không, có cần dùng KS dự phòng hay không.

 

XẠ HÌNH THẬN

• Chỉ yếu cầu biết để đề nghị thôi, không cần biết kỹ thuật vì nó là y học hạt nhân.
• Có hai loại là DMSA và DTPA. Cả hai loại đều dùng chất cản xạ là TC99M.

+ DMSA thì TC99M gắn thêm DMSA

+ DTPA thì TC99M gắn thêm DTPA

• DMSA: Chất gắn gắn lâu ở vỏ thận → Khảo sát hình thể (Trong CĐ cấp là viêm cấp, GĐ mạn là sẹo thận).
• DTPA: Chất gắn được thải nhanh qua cầu thận → Khảo sát chức năng thận và sự tắc nghẽn.
• Xạ hình thường được làm sau VCUG
• Bé của mình đã có xạ hình trước đó, thấy rõ dị dạng hệ niệu rồi. Giờ vô NTT không cần làm lại xạ hình nữa vì chụp lại cũng ra vậy thôi. Chừng nào chưa biết có dị dạng gì, thì mình cứ đúng lưu đồ mà làm. Chị nói thêm cái này mở rộng để sau này các bạn biết làm cho đúng.

 

 

Hình ảnh DMSA

 

 

Hình DMSA coi (1) sẹo (2) viêm

• Thận có mũi tên đỏ là thận T vì thường thận T cao hơn thận P theo giải phẫu học.
• Tuy nhiên chưa chắc đúng (đôi khi lách to đẩy xuống, hay dị dạng thận, hay hai thận size bằng nhau … ) nên cần đọc rõ thế chụp trước sau hay sau trước để biết thận phải hay thận trái.
• Mũi tên màu đen chỉ vùng màu trắng là vùng giảm bắt xạ. Khi mô thận bất thường sẽ có giảm bắt xạ.

+ Nếu bé này chưa từng có NTT trước đó, trong gđ cấp chụp ra cái này thì nghĩ viêm + Nếu bé đã từng có NTT, trong gđ cấp chụp ra không biết được là sẹo thận hay viêm lần này → Muốn khảo sát sẹo thì để ra khỏi viêm cấp 3-5 tháng rồi chụp lại, nếu lúc đó hết NTT rồi chẳng còn viêm gì mà vẫn ra hình ảnh như vậy thì là sẹo thận.

 

 

 

Hình ảnh DTPA minh họa

 

Kết quả DTPA. Thường thì các bạn kh cần biết kỹ thuật đâu, chỉ cần đọc cái kết luận cuồi cùng là được. DTPA (1) chức năng (2) tắc nghẽn.

 

CT VÀ MRI TRONG NTT ?

• Trong lưu đồ tìm dị dạng bẩm sinh không có cái này. Như vậy vai trò của nó ra sao ? – Trên lâm sàng, khi nào cần những tác dụng của CT MRI (đặc biệt là về hình thái học) thì mình vẫn có thể chỉ định. Ví dụ như Abces thận: CT cản quang giúp phân biệt được khối đó là abces hay khối đó là u thận … Còn xạ hình kh cho những cái này.
• Riêng về chức năng: Xạ hình DTPA đánh giá chức năng tốt hơn CT, MRI – Coi lại khúc này, chưa rõ lắm.